Болест на Dupuytrens (контрактура на Dupuytrens): причини, симптоми и лечение

Болестта на Dupuytren или контрактурата на Dupuytren се отнася до a състояние в които настъпват промени в съединителната тъкан на ръцете. Като състояние напредва, пръстите се извиват все повече към дланта на ръката. В резултат на това засегнатите вече не могат да използват правилно ръцете си и изпитват значително ограничение в ежедневието си.

Какво представлява болестта на Dupuytren?

Под болестта на Dupuytren лекарите имат предвид патологична промяна в съединителната тъкан чиния в ръката. По принцип здрави съединителната тъкан в този момент има доста влакнеста структура. Въпреки това, болестта кара това да се втвърди и се образуват нишки и възли, които, от една страна, втвърдяват пръст сухожилия и, от друга страна, да намалите размера на тъканната плоча на ръката. В резултат на това отделни или дори няколко пръста се извиват към дланта и в крайна сметка вече не могат да бъдат изпънати. Болка обикновено не се среща с болестта на Dupuytren; ръцете на засегнатите обаче са ясно ограничени в двигателната функция, особено в по-късния ход на заболяването. Често и двете ръце са еднакво засегнати от болестта. Болестта на Dupuytren обикновено се проявява на възраст между 40 и 60 години, като мъжете са засегнати по-често от жените. Според статистиката приблизително 1.3 до 1.9 милиона в Германия страдат от болестта на Дюпюитрен.

Причини

- причини за болестта на Dupuytren са станали известни едва наскоро. Фактът, че състояние се среща по-често в някои семейства отдавна предполага, че генетичното предразположение може да е от решаващо значение за промяната на тъканите. Последните изследвания показват, че заболяването се причинява от a ген мутация. Областите на гените, които са основно засегнати, са тези, които са отговорни за трансдукцията на клетъчния сигнал. Ако някои сигнални пътища са нарушени, клетките на съединителната тъкан се трансформират в различен тип клетки, който е отговорен, наред с други неща, за заздравяване на рани и форми колаген. Това се отлага върху флексора сухожилия на пръстите, причинявайки трайно втвърдяване. Болестта на Dupuytren първоначално протича постепенно и на епизоди, което затруднява разпознаването на болестта на ранен етап. В дългосрочен план обаче има значителни ограничения в движението на пръстите. Лекарите разделят хода на заболяването на различни етапи. Пръст на ръката удължаването може да бъде засегнато между 0 и 135 градуса с напредването на болестта.

Симптоми, оплаквания и признаци

Болестта на Дюпюитрен първоначално се проявява чрез нодуларно удебеляване в основата на ставата на малкото или пръстена пръст. Поради разпространението на съединителнотъканната сухожилна плоча на дланта на ръката, засегнатите пръсти стават все по-прибрани. Мъжете страдат от този доброкачествен тумор значително по-често от жените. Това в началото не е болезнено, най-много неприятно. И затруднява разтягането на пръстите. С напредването на болестта става все по-трудно отварянето на пръстите, тъй като тъканта става все по-скъсена и втвърдена. В дланта, вместо възли, могат да се палпират вече ясно удебелени шнурове. Индиректно засегната става капсули също се скъсяват поради липсата на удължаване. Кръв съдове както и нерви са възпрепятствани във функцията си от постоянното огъване на пръстите. В редки случаи болка може да възникне. Те обикновено се случват, когато нерв се заклещи в един от възлите на съединителната тъкан. Ако контрактурата остане нелекувана в продължение на дълъг период от време, засегнатите пръсти могат да се приберат, докато не се опират в дланта и вече не могат да бъдат удължени. Това води до значително увреждане в ежедневните дейности, тъй като ръката вече не може да изпълнява в пълна степен своята захващаща функция.

Диагностика и прогресия

При съмнение за болест на Dupuytren първо трябва да се направи консултация с лекаря. Това изследва ръката първо визуално и палпира оплакванията. Освен това лекарят ще изключи други нарушения, като износване на ставите. An Рентгенов изследването може да се използва и за диагностика. Обикновено протичането на заболяването е постепенно. В началото едва ли се забелязват значителни оплаквания. С течение на времето обаче подвижността на пръстите намалява значително. Освен това често са засегнати и двете ръце. Ако не се лекува, пръстите или ръката вече не могат да бъдат изпънати и да останат в постоянно извито положение.

Усложнения

Болестта на Дюпюитрен кара пациента да изпитва различни оплаквания и ограничения в ръцете.В повечето случаи пръстите са извити, така че засегнатите лица са силно ограничени в ежедневието си. Тогава обикновените дейности вече не могат да се извършват без допълнителни шумове. Понякога пациентите са зависими от помощта на други хора. Качеството на живот е значително намалено от болестта на Dupuytren. Психологически оплаквания и депресия може да възникне и поради ограниченията. Пръстите обикновено са неподвижни и могат също да бъдат засегнати от белези. Самолечението не се случва при това заболяване, така че във всеки случай трябва да се потърси лекар. В повечето случаи болестта на Dupuytren изисква хирургическа интервенция за облекчаване на симптомите. Няма усложнения. В много случаи обаче подвижността на пръстите може да бъде възстановена само временно, така че са необходими подновени интервенции. Радиация притежава може също да лекува симптомите и олово до положителен ход на заболяването. Продължителността на живота обикновено не се влияе или намалява от болестта на Dupuytren.

Кога трябва да посетите лекар?

Когато болестта на Dupuytren се е появила поради доброкачествен растеж, засегнатите лица ще посетят лекар самостоятелно поради невъзможността да разширят пръстите си. Въпреки това, може да отнеме години, за да се развие изцяло флексионната контрактура на болестта на Dupuytren. В случай на първоначални симптоми, страдащите обикновено не ходят на лекар. Мнозина лекуват забележимото втвърдяване на дланта с масажи или мехлеми. Често и двете ръце са засегнати от болестта на Dupuytren. Обикновено обаче само определени пръсти са ограничени в движение. Това също често предотвратява посещението при лекар. Засегнатите се научават да използват ръцете си по различен начин. Мнозина се адаптират към ограниченията си за мобилност. Препоръчително е обаче да посетите лекар рано в случай на оплаквания на ръцете, защото това помага да се изключат други заболявания. Терапевтична мерки включват тренировки за упражнения или хирургически интервенции. Често изобщо не е необходимо лечение. Понякога облекчение може да се постигне с помощта на иглена фасциотомия или лъчение.

Лечение и терапия

Ако движението на пръстите е ограничено с повече от 30 градуса като част от болестта на Dupuytren, обикновено се извършва операция. Това временно може да възстанови подвижността на пръстите. Използват се различни хирургични методи. Например, втвърдените сухожилни връзки могат да бъдат прекъснати или да се премахне цялата пластина на съединителната тъкан на ръката. Опитът показва, че успехът на операцията продължава по-дълго, ако се отстранят повече тъкани. Често обаче подвижността на пръстите не може да бъде трайно запазена. Рецидивите се случват относително често, така че може да са необходими подновени интервенции. Това е особено случаят, ако болестта вече се е появявала няколко пъти в семейството. Освен хирургически притежава, могат да се използват други методи за лечение на болестта на Dupuytren. Лекуващият лекар може да инжектира ензим в засегнатата област, който разтваря колаген и по този начин втвърдяванията. Ако заболяването се открие в ранен стадий, рентгенови лъчи (радиация притежава) също може да се използва. Те предотвратяват разпространението на възелче-формиращи клетки. Този метод на лечение обаче може да се използва само за болестта на Dupuytren, когато болестта е в ранен стадий. На по-късния етап рентгеновите лъчи остават неефективни.

Прогноза и прогноза

Болестта на Дюпюитрен е нелечимо състояние. Въпреки това, благодарение на цялостна терапевтична мерки, прогнозата е много добра. Много пациенти не развиват контрактури или други симптоми. Достатъчно е да се следи хода на заболяването и да се лекуват леки симптоми с лекарства. Засегнатата ръка може да бъде лекувана хирургично. В рамките на операцията патологичната съединителна тъкан е напълно отстранена, което позволява свободно движение на сухожилия. Качеството на живот може да бъде значително подобрено чрез такава операция. В резултат на това се увеличава и чувството за благополучие на пациента, тъй като той може да успее да продължи предишното си занимание и вече не зависи от помощта на други хора. При ранното лечение прогнозата е значително по-добра, отколкото при лечението в късен етап, когато изкривяването на пръстите вече е много напреднало. Продължителността на живота не се намалява от болестта на Dupuytren. Честотата на рецидиви, т.е. вероятността болестта да се повтори в рамките на пет години, е до 40 процента. Прогнозата се прави от отговорния специалист по отношение на състоянието на пръстите и сухожилията и хода на заболяването към днешна дата.

Предотвратяване

Тъй като болестта на Dupuytren е генетично състояние, предотвратяването в истинския смисъл не е възможно. Въпреки това, всеки, който наблюдава признаци в себе си, които биха могли да показват болестта на Дюпюитрен, трябва да посети лекар възможно най-скоро и да изясни причината за симптомите. Ако наистина е болест на Dupuytren, шансовете за успешна терапия са значително по-големи, ако се започне рано. Болестта не се лекува; въпреки това, симптомите могат да бъдат значително облекчени и прогресията забавена.

Последваща грижа

Последващата помощ след операция за лечение на болестта на Dupuytren се счита за изключително важна. Тя може да се осъществи както като стационарен, така и като амбулаторен. Съдействието на пациента играе съществена роля в този процес. Първото последващо лечение започва веднага след операцията. С помощта на a гипс шина, оперираната ръка може да бъде обездвижена за една седмица. Трябва обаче да е възможно да се движат пръстите във всички ставите, След гипс шина, пациентът обикновено получава a компресионна превръзка. Това противодейства на образуването на подуване след хирургичната интервенция и в същото време осигурява свобода на движение на пръстите. Шевовете се отстраняват около 14 дни след операцията. Отнема до третата седмица, преди превръзката да може да бъде свалена. След това пациентът има за задача да движи пръстите си възможно най-независимо и без напрежение. Ако си сътрудничи добре и следва указанията на лекаря, обикновено не се нуждае от физиотерапевтично лечение. Ако се появи подуване, може да се лекува с лимфен дренаж. За да не се претоварва третираната ръка, тя постепенно се въвежда в ежедневните дейности за период от шест седмици. За около 12 седмици пациентът трябва да избягва тежки натоварвания на ръцете и в същото време трябва да се възползва професионална терапия упражнения за оживяване на подвижността на пръста. Редовното нанасяне на мазен крем върху белег се оказа полезна мярка.

Какво можете да направите сами

При болестта на Dupuytren засегнатото лице може добре да противодейства на скъсяването на съединителната тъкан. Ежедневната и последователна практика е важна. Двата варианта за самолечение включват разтягане засегнатата тъкан и укрепване на екстензорите на пръстите. Самостоятелно-разтягане на палмарната апоневроза (съединителнотъканна плоча на дланта) може да бъде предшествана от нежна масаж, който и да е масаж тук е подходящо масло, както и капка растително масло от кухнята. С палеца на здравата ръка дланта на засегнатата ръка може да бъде погалена по протежение на метакарпалната кост от пръстена и малкия пръст към върховете на пръстите и да се масажира с кръгови движения. След това извитите пръсти внимателно се изтеглят на дължина и по този начин прави. Тези упражнения могат да се използват във ваната, като топло вода насърчава отдих и улеснява само-разтягане. След разтягане пръстите се разтягат активно. Ръката лежи с дланта върху плота на масата. Всеки пръст първо се повдига от повърхността поотделно и се държи. В края всички пръсти се повдигат едновременно. Пръстите винаги трябва да са разтворени. За да се увеличи още повече съпротивлението за мускулите, гумената лента може да бъде опъната върху всички пръсти. Сега човекът се опитва да разпери пръсти срещу групата.