Хемангиобластомите са съдови новообразувания, които се срещат в централната част нервната система. В повечето случаи заболяването се проявява при млади възрастни. По принцип хемангиобластомите са доброкачествена форма на тумор. Туморът обикновено се намира в малък мозък.
Какво е хемангиобластом?
По принцип хемангиобластомът е специален тумор, който има голям брой съдове. В тази връзка хемангиобластомът се среща в повечето случаи в областта на централната нервната система. В допълнение има вероятност хемангиобластом да възникне в тъканите на меките тъкани. Според Света 3драве Организацията, хемангиобластомите се считат за доброкачествени тумори. В тази връзка те са категоризирани като тумори от степен 1 на централната нервната система. В някои случаи хемангиобластомите се появяват заедно с така наречения синдром на Hippel-Lindau. Освен това е възможна и спорадична поява на туморите. Често хемангиобластомите се появяват в областта на мозък стъбло, малък мозък или в медулата на гърба. В редки случаи туморите се появяват и в областта на главен мозък. Освен това е възможно хемангиобластомите да се образуват върху ретината на човешкото око. В този случай те често се наричат ангиоми на ретината. Това име обаче не е правилно. По принцип, около десет процента от всички тумори, локализирани в задната част на черепната ямка, са хемангиобластоми. В повечето случаи пациентите са на възраст между 20 и 40 години по време на заболяването. Болестта се среща по-често при мъжете, отколкото при жените. Хемангиобластомите най-често се образуват в малките полукълба на малкия мозък или в малкия мозък. Десет процента от всички хемангиобластоми се развиват в медулата на гърба и само три процента в мозъчния ствол.
Причини
Понастоящем точните причини за образуването на хемангиобластом все още са неясни. По принцип туморите възникват от така наречената пиа матер, както и от различни патологични капиляри. Защо те се трансформират в хемангиобластоми, все още не е достатъчно проучено. По принцип приблизително 80% от всички хемангиобластоми се появяват спорадично, докато около 20% се появяват заедно със синдрома на Hippel-Lindau.
Симптоми, оплаквания и признаци
Хемангиобластомите причиняват различни симптоми, в зависимост преди всичко от тяхното местоположение. Например церебрални симптоми като атаксия или говорни нарушения са възможни. Понякога има и синдром на компресия на корена или a гръбначен мозък синдром. Някои хемангиобластоми произвеждат веществото еритропоетин. Това вещество причинява червено кръв клетки да се размножават (медицински термин полицитемия). От макроскопска гледна точка туморът изглежда е 60 процента кистозен и 40 процента твърд. Туморът е с кръгла форма и има жълто оцветяване поради високия дял на мастна тъкан. При микроскопско изследване се виждат капиляри с тънки стени. Могат да се видят и хиперпластични ендотелни клетки. Перицитите са затворени от специализирани стромални клетки. Хемангиобластомите имат голямо количество от веществото ретикулин. Митозите не се появяват при хемангиобластоми, но кръвоизлив, некроза, и калцирането е възможно в редки случаи. Хемангиобластоми в гръбначен мозък площ често се срещат заедно с течна торбичка. Това е известно още като сиринкс и причинява множество симптоми. Ако хемангиобластомът уврежда малък мозък, симптомите могат да включват дисметрия, атаксия на походката, световъртежи дисдиадохокинезия. Ако хемангиобластомът се намира в мозъчния ствол, често се получават дефицити на черепно-мозъчни нерви.
Диагностика и прогресиране на заболяването
По отношение на диагнозата хемангиобластом се вземат под внимание различни методи на изследване, чието използване се решава от лекуващия лекар. По принцип методите за образно изследване са от най-голямо значение за установяване на диагнозата на хемангиобластомите. В радиология, хемангиобластомите обикновено се представят като заемащи пространство лезии, които абсорбират администрирани контрастни вещества и се характеризират с псевдокистозна форма. Кога компютърна томография or магнитен резонанс се извършва, в 60 процента от случаите се наблюдават кистозни хиподензни пространствени лезии. Само 40 процента от всички хемангиобластоми са с твърда форма. Като част от диференциална диагноза, трябва да се има предвид бъбречно-клетъчен карцином. Това е така, защото съответните метастази може да наподобява хемангиобластом. Въпреки това, хистологичните изследвания могат да се използват за предотвратяване на объркване.
Усложнения
Различни симптоми могат да са резултат от хемангиобластом. Обикновено симптомите и по-нататъшното протичане на заболяването зависят до голяма степен от засегнатата област. В повечето случаи обаче има смущения в координация, концентрация, и също говорни нарушения. Те могат да повлияят отрицателно на ежедневието на пациента. Освен това засегнатите страдат от кръвоизливи и калцификации на съдове. Ако туморът проникне в малкия мозък, могат да възникнат различни ограничения в когнитивните процеси. В такъв случай, виене на свят or нарушения на походката често се случват. С напредването на болестта черепно-мозъчна нерви може да се провали и без лечение, което води до ограничено движение или парализа. Качеството на живот на пациента се намалява от хемангиобластома. Обикновено лечението на хемангиобластома не го прави олово до допълнителни усложнения. В повечето случаи туморът може лесно да бъде отстранен. Усложнения могат да възникнат, ако отстраняването на тумора се извършва късно и по този начин туморът вече е засегнал или повредил други региони. В този случай продължителността на живота може да бъде намалена. Въпреки това, ако лечението е успешно, няма промяна в продължителността на живота.
Кога трябва да посетите лекар?
Винаги трябва да се прилага незабавно лечение на хемангиобластома, за да се предотвратят допълнителни усложнения и по-нататъшно разпространение на тумора. Ако лечението не започне, засегнатият от хемангиобластом може да умре в най-лошия случай. Трябва да се потърси лекар, ако говорни нарушения се случват без конкретна причина. Засегнатите лица могат също да страдат от нарушена чувствителност или различни сензорни нарушения, които също могат да са показателни за хемангиобластом. Често кръвоизливи се появяват и в кожа. Освен това замаяните заклинания или нарушения на походката могат да показват заболяването и винаги трябва да бъдат изследвани, ако те продължават за по-дълъг период от време. Тежестта на симптомите обаче може да варира значително. На първо място за тези оплаквания може да бъде консултиран педиатър или общопрактикуващ лекар. След това с помощта на различни изследвания може да се диагностицира хемангиобластом. Дали обаче е необходимо директно отстраняване, ще се реши в зависимост от степента на тумора.
Лечение и терапия
Хемангиобластомите са относително лесни за лечение, в зависимост от местоположението и степента на тумора. Премахването на тумора обикновено е избрано лечение. Хемангиобластомът се отстранява възможно най-пълно при хирургическа процедура. Важно е стената на кистата също да бъде напълно премахната. Впоследствие прогнозата е относително положителна. Това е особено случаят, ако става въпрос за клетъчен подтип на хемангиобластом. Понякога е трудно да се разграничи хемангиобластом от вторичен тумор на болестта на Hippel-Lindau. Ако обаче туморът е напълно резециран, прогнозата е относително благоприятна.
Предотвратяване
Според настоящото състояние на познания за медицински и фармакологични изследвания, не е ефективен мерки все още са известни за профилактика на хемангиобластоми. Това е така, защото причините за образуването на този вид тумор също все още са до голяма степен необясними. По тази причина навременната диагноза, както и притежава на хемангиобластома играят най-важната роля. В случай на характерни оплаквания и симптоми, възможно най-скоро трябва да се потърси подходящ специалист.
Проследяване
Лечението на a рак винаги е последвано от последваща грижа. Това е така, защото съществува риск от развитие на нов тумор на същото място. Лекарите извършват последващи грижи поне тримесечно през първата година от диагностицирането. След това ритъмът се разширява. Ако все още няма нов растеж през петата година, тогава се дължи едногодишен преглед. Пациентът получава подробна информация за това. Последващите грижи често се провеждат в клиниката, където е извършена първоначалната процедура. Техники за изображения като MRI и CT се използват за диагностициране на хемангиобластом. В редки случаи заболяването изисква дългосрочни последващи грижи, тъй като вторичните увреждания продължават. Те могат да бъдат лекувани с различни терапии. Програмата за рехабилитация обещава бърз успех. В това са на разположение експерти от различни области, които могат специално да настроят пациента за ежедневието. По този начин могат да бъдат предписани и подходящи лекарства. Неврологичните проблеми понякога изискват фундаментални промени в живота. Това може да причини психологически стрес. Психотерапия след това може да помогне. Трябва да се отбележи обаче, че хемангиобластомът е доброкачествен тумор. Последствията от щети, които оказват влияние върху ежедневието, са изключение.
Какво можете да направите сами
Няма опции за самопомощ на засегнатото лице с хемангиобластом. Във всеки случай този тумор трябва да бъде лекуван от лекар и обикновено е необходима операция или облъчване. Тъй като хемангиобластома има отрицателен ефект върху общото състояние на засегнатото лице, пациентът трябва да си почине и да не излага тялото на ненужни стрес. Почивка в леглото и отдих техники могат да имат положителен ефект върху болестта. Освен това пациентите се нуждаят от помощ и подкрепа от приятели и семейство. Любящата грижа също има положителен ефект върху хода на заболяването. Възможните психологически оплаквания могат да бъдат адресирани с помощта на дискусии. Децата също трябва да бъдат напълно информирани за възможния ход на това заболяване. В много случаи, дискусии с други засегнати лица или, в случай на тежко психическо стрес, дискусиите с терапевт също помагат, при което дори обменът на информация може да бъде много полезен. Тъй като ранната диагноза има много положителен ефект върху хода на заболяването, при първите признаци трябва да се направи преглед. След лечението са необходими и редовни прегледи, за да се открият и лекуват възможни допълнителни тумори на ранен етап.
