Pemphigus foliaceus е автоимунологично заболяване на кожа в които клетките на имунната система съборите протеини които се свързват с кожа. Това води до образуване на цепнатини по кожа, които по-късно стават везикули. Лечението е системно администрация of глюкокортикоиди или други наркотици които овлажняват имунната система.
Какво е pemphigus foliaceus?
Човекът имунната система разпознава патогени и други вещества, които са чужди на тялото като заплахи. След като се идентифицира като чужд за тялото, имунната система води атаки, за да елиминира възможно най-бързо всякакви заплахи за организма. В автоимунни заболявания, този процес е нарушен. Имунната система на засегнатите индивиди атакува собствената тъкан на тялото вместо чужди вещества. Автоимунни заболявания може да бъде насочена срещу всяка тъкан. Такива кожни заболявания се наричат автоимунни дерматози. Pemphigus foliaceus е автоимунна дерматоза, която причинява образуване на мехури в горния епидермален слой и може да засегне други бозайници, както и хората. За човешкия пемфигус фолиацеус медицината разграничава четири различни форми: В допълнение към спорадичния пемфигус фолиацеус тип Казенаве, има и пемфигус бразилиенсис, който се среща предимно в Южна Америка, пемфигус себороикус и еритематозус пемфигус. Какъвто е случаят с повечето автоимунни заболявания, причината за основната имунна дисфункция все още не е окончателно определена за pemphigus foliaceus.
Причини
Пациенти с форма на пемфигус листенце автоантитела насочен срещу дезмоглеин 1. Това е протеин в десмозомите, който е критичен за клетъчната кохезия на кератиноцитите в най-отдалечените слоеве на кожата. Реакциите антиген-антитела карат тялото на пациента да освободи протеолитично ензими които деградират протеини, тези ензими разграждат връзките между отделните кожни клетки заедно с протеини. Тъй като в резултат на това на кожата липсва кохезия, кератиноцитите се закръгляват. Настъпва така наречената акантолиза. В резултат на това в епидермиса се образуват цепнатини, които по-късно се образуват мехури. Десмоглеин 1 се среща като протеин само в малки пропорции в лигавиците. Функцията му в лигавиците се компенсира от десмоглеин 3 на горните лигавични слоеве в случай на неуспех. Поради тази причина ефектите на пемфигус фолиацеус са ограничени до външната кожа. Все още не е ясно кои фактори участват в неправилното програмиране на имунната система. Основните причинители на вирусни заболявания, например, се обсъждат за автоимунни заболявания.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите с пемфигус листа имат водещи симптоматично отпуснати и бързо пукащи се мехури по външната кожа. Основата на мехурите се състои от плачещи, хрупкави ерозии, които могат бавно да се разширят и да причинят генерализирана еритродермия. Еритродермията съответства на зачервяване, което може да засегне целия кожен орган или по-големи части от кожата. В много случаи ерозиите на пациенти с пемфигусен лист имат неприятна миризма. Секретът, съдържащ се в мехурите, се разлага от бактерии, чиито метаболитни продукти са отговорни за лошата миризма. Някои пациенти допълнително се оплакват от сърбеж или изгаряне на кожата. Докато се разтриват по кожата и драскат по мехурите поради сърбежа, мехурите често се разпространяват неконтролируемо. В този случай разпространяващите се мехури се дължат на принципа на положителния феномен на Николски. В повечето случаи мехурите засягат глава, лицето и багажника на тялото. В рамките на лигавиците образуването на мехури се случва само в най-редките случаи.
Диагностика и ход на заболяването
Дерматологът поставя диагнозата на пемфигус фолиацеус въз основа на серологията и хистопатологията. Първоначално подозрение може да се основава на знаците на Николски. В активния стадий кожата на пациента може да се отдели чрез леко тангенциално налягане, например. Автоантнтела може да се наблюдава в серума и междуклетъчното пространство. В по-късните стадии на заболяването, ускорено кръв седиментация също е налице. Освен това кръв броят промени. Настъпват диспротеинемии. Хистопатологично, акантолитичното образуване на мехури засяга предимно stratum granulosum. В дермата често могат да се видят доказателства за акантоза, папиломатоза или левкоцитна инфилтрация. лупус еритематозус и себореен екзема. При фината диагноза диагнозата се стеснява до една от четирите форми на заболяването. Pemphigus foliaceus, както всички други автоимунни заболявания, се характеризира с индивидуален ход. По този начин прогнозата за пациенти с болестта не може да бъде лесно обобщена.
Усложнения
Pemphigus foliaceus трябва да се лекува спешно, защото в противен случай може олово до няколко усложнения. Например кожни лезии причинени поради автоимунния отговор на организма, могат да се разпространят в тялото без лечение и да причинят така наречената генерализирана еритродермия. При генерализирана еритродермия цялата кожа се възпалява и зачервява. Характерни за болестния процес са загубата на топлина и протеини, повишената клетъчна пролиферация на кожните клетки и разширяването на кръв съдове. Сериозни усложнения, които дори могат да станат животозастрашаващи, се появяват при особено изразени кожни реакции. Например, тежката загуба на течности може да причини животозастрашаване дехидрация. Опасни загуби на протеини и топлина възникват поради повишеното образуване на кожни клетки и обширното лющене на кожата. Освен това, разширяването на кръвта съдове често води до тежки сърдечно-съдови заболявания. Постоянното образуване на мехури и течност също осигурява идеална среда за размножаване на бактерии патогени. По този начин, ако не се лекуват, могат да се развият сериозни инфекции, които дори могат да бъдат фатални. Тази опасност обаче може да бъде допълнително увеличена с администрация of имуносупресори. Тъй като обаче пемфигусът може да се лекува само чрез потискане на имунната система, антибиотици обикновено се дават като предпазна мярка за предотвратяване на тежки инфекции по време на лечението. Засега няма лечебно лечение. Имунната система трябва непрекъснато да бъде потискана, така че непрекъснато трябва да се вземат и предпазни мерки за предотвратяване инфекциозни заболявания.
Кога трябва да отидете на лекар?
Тъй като pemphigus foliaceus не се лекува сам и в повечето случаи усилва симптомите, препоръчително е лечение от лекар. Само медицинското лечение може да ограничи и облекчи симптомите. Трябва да се направи консултация с лекар в случаи на пемфигус фолиацеус, когато по кожата се образуват мехури, които не изчезват лесно и се появяват за дълъг период от време. По същия начин сърбежът или силното зачервяване на засегнатата област на кожата може да показва пемфигус фолиацеус и трябва да бъде прегледан от лекар. Тъй като засегнатите от това заболяване често се надраскват, симптомите се усилват. Мехурите се появяват на различни части на тялото и могат много да затруднят живота на пациента. В случай на тези оплаквания трябва незабавно да се потърси лекар. Като правило заболяването pemphigus foliaceus може да бъде диагностицирано и лекувано от общопрактикуващ лекар или от дерматолог. Продължителността на живота на засегнатото лице не се влияе отрицателно.
Лечение и терапия
Към днешна дата основният задействащ фактор за пемфигус не е идентифициран. По тази причина причинно-следствена притежава трудно е. Следователно заболяването се счита за нелечимо без причина притежава опция. Налице са обаче симптоматични и поддържащи методи на лечение за притежава на пациентите. По същество симптоматичната терапия на pemphigus foliaceus е подобна на лечението на пемфигус вулгарис. Системно, глюкокортикоиди се прилагат. Първоначално високи дози са подходящи за спиране на болестния процес. След като признаците на Николски са отрицателни и кожните дефекти започнат да се лекуват, постепенно намаляване на доза е посочен. В допълнение на глюкокортикоиди, пациентите могат да получат други имуносупресори. Непрекъснатата имуносупресивна терапия е също толкова важна, колкото и грижата за кожни лезии. За предотвратяване на усложнения, администрация of антибиотици е подходящ. Бързо прекратяване на лечението на индивида наркотици трябва да се избягва спешно. В този контекст често са документирани повторения на симптомите.
Прогноза и прогноза
Без лечение хроничното автоимунно заболяване pemphigus foliaceus обикновено води до смърт пет години след началото. За да подобрят прогнозата, дерматолозите често предписват холистично лечение с кортикостероиди, имуносупресори, плазмен обмен или имуноглобулин. Леченията, които са предназначени да намалят титрите на антителата, обикновено се провеждат в стационар и под наблюдение, за да се противодействат на всякакви усложнения - включително летални -, които могат да възникнат по време на терапията. От 1950-те години насам употребата на кортикостероиди в рамките на период от една година е довела до по-добри дългосрочни перспективи за засегнатите пациенти, така че до 80% могат да продължат да живеят без симптоми или дори да се възстановят напълно в дългосрочен план. Често засегнатите пациенти са ограничени в ежедневните си дейности по време и след лечението, с многочасово отсъствие от работа, загуба на тегло и липса на сън. В това отношение споделянето на своя опит с други засегнати индивиди, които преживяват същото, може да им помогне да се справят с промените в живота си. Обаче около 5% от случаите все още завършват фатално поради последствията от лечението на системни инфекции - рядко след това суперинфекция на лезиите -, както и липса на лечение. Колкото по-скоро се диагностицира заболяването и започне лечението, толкова по-добри са перспективите за засегнатите да живеят без симптоми.
Предотвратяване
Към днешна дата няма обещаващи превантивни мерки срещу pemphigus foliaceus са налични. Все още не са известни основните причини за автоимунното заболяване. Само идентифициране и последващо избягване на задействащите фактори може да съответства на превантивна мярка.
Проследяване
В повечето случаи на pemphigus foliaceus, възможностите за пряко проследяване са силно ограничени. Засегнатото лице зависи от бързата и най-вече ранната диагностика и лечението на това заболяване, така че да не се появят допълнителни усложнения и да не възникнат други оплаквания. Необходимо е да се приемат различни лекарства. Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря. По същия начин е необходимо да се обърне внимание на правилната доза, както и на редовния прием, за да се облекчи дискомфорта правилно и трайно. Когато приемате антибиотици, страдащите трябва да отбележат, че не трябва да се приемат заедно с алкохол за да не намали ефекта им. Лекарствата не трябва да се прекратяват бързо при pemphigus foliaceus. Необходими са и редовни прегледи и прегледи от лекар, за да се проследи текущото състояние на заболяването и да се открият други увреждания на ранен етап.
Ето какво можете да направите сами
Pemphigus foliaceus може да бъде облекчен с кортизон, които лекарят предписва като таблетки or инфузии. Когато приемате кортизон, пациентите трябва да спазват точно препоръките за дозиране. The кортизон лечението предпазва от нови възпаления, така че кожните ерозии да отстъпят. Важно е да не се дразни ненужно засегнатите участъци от кожата. При прием на препаратите могат да се появят странични ефекти. Точно затова правилната дозировка играе толкова важна роля. Пациентите също могат да използват мехлеми or лосиони за излекуване на увредената кожа. По този начин определено трябва слушам препоръката на лекаря. Внимателната, правилна грижа за кожата предотвратява вторичното ,. Ако има други кожни проблеми или автоимунни заболявания, лекарят определено трябва да знае за тях. По този начин той може да помогне да се направи идеалната корекция на лекарството. За да предпазят увредената кожа, пациентите не трябва да се драскат, разбира се. В противен случай проблемът ще се влоши. Успокояващите упражнения и доброто осъзнаване на тялото помагат на петна да се излекуват на спокойствие. По този начин страдащите могат да улеснят малко живота си. Алергия страдащите трябва да бъдат особено внимателни и да избягват алергена, доколкото е възможно.
