A феохромоцитом (синоним на тезауруса: излишък на катехоламин; тумор на надбъбречната жлеза (широко дефиниран); ICD-10 D35. 0: Доброкачествена неоплазма на други и неуточнени ендокринни жлези (надбъбречна жлеза)) е невроендокринна (засягаща нервната система) произвеждащ катехоламин тумор на хромафиновите клетки на надбъбречната медула (85% от случаите) или на симпатиковите ганглии (нервна връв) работа по гръбначния стълб в гръдния кош (сандък) и коремна (стомах) региони) (15% от случаите). Последното се нарича още извънбъбречно (извън надбъбречна жлеза) феохромоцитом или параганглиом. При хората надбъбречните жлези са разположени на горните полюси на двата бъбрека. Функционално надбъбречна жлеза съчетава два отделни органа: състои се от надбъбречната кора и надбъбречната медула.
- Кората на надбъбречната жлеза произвежда различни хормони в зависимост от нейната анатомична структура:
- Zona glomerulosa: Състои се от ацидофилни клетки, които произвеждат минералокортикоиди (алдостерон (активиращ) и дезоксикортикостерон (инактивиращ)).
- Zona fasciculata: производство на глюкокортикоиди (Кортизолът (също се счита за a стрес хормон) и кортикостерон).
- Zona reticularis: синтез на пола хормони (андростендион, дехидроепиандростерон (DHEA), тестостерон).
- Надбъбречната медула произвежда катехоламини епинефрин, норепинефрин, както и допамин, разговорно известен като „стрес хормони“. Това е реакция на адаптация на организма в специални стрес ситуации. Първоначално този процес е служил за подготовка на тялото за възможна битка или бягство (ситуация „бий се или бягай“) чрез освобождаване на енергийни резерви и увеличаване на сърдечно-съдовата активност (ускоряване на сърдечния ритъм, увеличаване на кръв налягане).
Феохромоцитомите произвеждат катехоламини. Две трети от феохромоцитомите секретират (секретират) норепинефрин и епинефрин, докато екстраадренални тумори, разположени над диафрагма (диафрагма) произвеждат само норепинефрин. Злокачествените (злокачествени) феохромоцитоми също произвеждат допамин. Поради излишъка от катехоламини, хипертонични кризи (високо кръвно налягане кризи; стойности на кръвното налягане > 230/120 mmHg). Феохромоцитом се открива при приблизително 0.1-0.5% от всички хипертонии. 90% от феохромоцитомите възникват едностранно (едностранно) и 10% двустранно (двустранно). Феохромоцитомите могат да бъдат разделени на следните форми:
- Спорадичен феохромоцитом (75% от случаите) - без видима причина.
- наследствен (генетичен) феохромоцитом (25% от случаите) - в този случай феохромоцитом се появява в контекста на следните заболявания:
- Множествена ендокринна неоплазия (МЪЖЕ), тип 2а (синоним: Синдром на Сипъл) - генетично заболяване, водещо до различни доброкачествени и злокачествени тумори; щитовидната жлеза, надбъбречната медула и паращитовидните жлези са често засегнати.
- Синдром на фон Хипел-Линдау, тип 2 - рядко, наследствено туморно заболяване; принадлежи към групата форми на факоматози (група от заболявания с малформации в кожа намлява нервната система / малък мозък).
- Неврофиброматоза, тип 1 - автозомно доминиращо и моногенно наследствено многоорганно заболяване, засягащо предимно кожа намлява нервната система.
- Семеен параганглиом (мутации на сукцинат дехидрогеназа B / C / D).
- Други генни мутации
Честотен пик: спорадичната форма се среща предимно на възраст между 40 и 50 години, докато наследствената форма е групирана на възраст <40 години. Честотата (честотата на новите случаи) е приблизително 1 случай на 100,000 85 население годишно. Ход и прогноза: 15% от феохромоцитомите са доброкачествени (доброкачествени), 30% са злокачествени (злокачествени). При екстраадренални тумори до XNUMX% могат да бъдат злокачествени. Ако феохромоцитомът бъде отстранен рано и няма други заболявания, прогнозата е добра. Повече от половината от пациентите с доброкачествен феохромоцитом имат кръв налягане в рамките на нормалното след операцията. Останалите също имат съществено значение хипертония (високо кръвно налягане без видима причина). Феохромоцитомът може да бъде повтарящ се (повтарящ се). Честотата на рецидиви е приблизително 10-15%. В 30-50% от случаите на параганглиома, метастази (дъщерни тумори) се появяват в черен дроб, бели дробове и кости. Препоръчват се ежегодни ендокринологични (хормонални) контролни прегледи.
