Терапия на синдрома на Von-Hippel-Lindau | Синдром на фон-Хипел-Линдау

Терапия на синдрома на Von-Hippel-Lindau

Причината за синдрома на Von Hippel-Lindau е мутация на хромозома трета. Понастоящем причинно -следствена терапия не е възможна. Следователно остава само възможността за симптоматична терапия.

Тук размерът и локализацията на съдовата малформация са решаващи. Малките тумори в областта на ретината се лекуват с лазер. Това е една от най -успешните терапии, при които зрението на пациента често се запазва до голяма степен.

За по -големи ангиоми, криотерапия се използва например. Тук туморът е замразен. радиотерапия се използва също, например в контекста на брахитерапия.

При тази процедура затворен радиоактивен източник се поставя в непосредствена близост до ангиомата. Малформации на вътрешни органи като кисти на черен дроб, бъбрек и панкреасът трябва да се лекува хирургично само ако причиняват дискомфорт поради размера си. Туморни промени в панкреаса or бъбрек трябва да се отстрани хирургично. Ако туморите са все още малки, често може да се извърши операция за запазване на органите, така че редовните прегледи са от съществено значение.

Продължителност на живота на синдрома на Von-Hippel-Lindau

Синдромът на Von Hippel-Lindau е генетично заболяване с различни доброкачествени и злокачествени малформации, особено в ретината, малък мозък, бъбрек намлява надбъбречна жлеза. Прогнозата за пациента зависи от размера и местоположението на туморите. Те не са еднакво изразени при всички пациенти.

Бъбречно -клетъчният карцином е най -честата причина за смърт. Съдови малформации в мозък може да доведе и до смърт на пациента. Средната продължителност на живота се определя като около 50 години.

Трябва обаче да се каже, че чрез последователни прегледи, туморите сега се откриват и лекуват рано. Това води до значително подобряване на продължителността на живота.