Казва се, че CUP синдром се появява, когато е настъпила метастаза (колонизация на тумора) на организма и първичният тумор не може да бъде идентифициран. Приблизително два до пет процента от рак пациентите са засегнати от CUP синдром, който в повечето случаи има летален (т.е. фатален) ход.
Какво е CUP синдром?
Рак на синдром на неизвестна първична (CUP) е метастазирането на организма от дъщерни тумори (метастази), за които по време на диагностичните процедури не може да бъде локализиран тумор на произход. По-голямата част от злокачествените (злокачествени) тумори се развиват метастази когато туморните клетки метастазират чрез лимфната система (лимфогенни метастази) или кръв система (хематогенни метастази). При лимфогенни метастази карциномните клетки навлизат в лимфната система, инфилтрират тъканта там с туморни клетки и образуват лимфа възел метастази. Ако, от друга страна, карциномните клетки проникват в кръв система чрез разрушена съдова стена, те се носят от тази система и могат да образуват отдалечени метастази. Ако първоначалното място на този процес не може да бъде идентифицирано, налице е синдром на CUP.
Причини
Смята се, че няколко фактора стоят зад CUP синдрома. Първо, първичният тумор може да е твърде малък, за да бъде идентифициран чрез конвенционални диагностични техники, което се дължи на по-бързото разделяне на метастатичните клетки, съчетано с по-висок потенциал за дегенерация. От друга страна, първичният тумор може вече да е бил разложен от организма след настъпване на метастази. Евентуално хирургично отстраняване (напр. Аблация на чревен полип) също трябва да се има предвид при синдром на CUP. В по-голямата част от случаите на синдром на CUP (20 до 30 процента) метастазите произхождат от a бял дроб карцином и в около 15 до 25 процента произхожда от тумор на панкреаса (рак на панкреаса). Въпреки това, метастазите при синдром на CUP могат да произхождат и от тумори на други органи (черен дроб, бъбрек, стомах, маткаи други), въпреки че често срещаните видове рак (двоеточие, простата, млечна жлеза) рядко причиняват CUP синдром.
Симптоми, оплаквания и признаци
Оплакванията и симптомите на синдрома на CUP могат да варират значително. Те зависят много от степента на метастази и точния първичен тумор. Следователно обща прогноза на симптомите не е възможна. Засегнатите обаче страдат от образуването на метастази, които обикновено могат да се образуват само в области на тялото. Това води до тежки болка, гадене or повръщане. Кашлица или силна главоболие може да се появи и при синдром на CUP и да има отрицателно въздействие върху качеството на живот на пациента. CUP синдромът винаги води до преждевременна смърт на засегнатото лице и следователно до значително намалена продължителност на живота на пациента. Като правило пациентът страда от тежки ограничения и ограничения в ежедневието. Често CUP синдромът се свързва и с тежки психологически симптоми, така че пациентите и техните роднини също страдат депресия или други психологически разстройства. Освен това, CUP синдромът води до загуба на съзнание или коматозно състояние. Тъй като самият синдром не може да бъде лекуван причинно-следствено, се осигурява само симптоматично облекчение. В повечето случаи остават само около дванадесет месеца за засегнатото лице до окончателна смърт.
Диагноза и ход
Тъй като CUP синдромът е налице само когато първичният тумор не може да бъде идентифициран, локализацията на първоначалния фокус заема специално положение. В допълнение към a физическо изследване, кръв анализ (включително за туморни маркери), и слюнка, изследвания на изпражнения и урина, резултатите от биопсия (отстраняване и хистологичен анализ) на метастатичната тъкан са най-важни при определяне наличието на синдром на CUP. Тъй като метастазите обикновено показват хистологичната структура (фина тъканна структура) на първоначалния тумор, тук са възможни заключения за първичния тумор. Освен това резултатите са решаващи по отношение на притежава на CUP синдрома. В допълнение, процедури за изображения (сонография, Рентгенов, MRI, CT), както и ендоскопски и ядреномедицински процедури за изследване се използват за диагностика. Курсът на CUP синдром зависи от основния тумор на родителя, степента на метастази и общото състояние на засегнатото лице. Въпреки това се очаква средната продължителност на живота да бъде 6-13 месеца, като само около 33 до 40 процента от засегнатите от синдрома на CUP все още са живи след 12 месеца.
Усложнения
В повечето случаи синдромът CUP води до смърт на пациента. Не може обаче да се предвиди колко ще се намали продължителността на живота на засегнатото лице. Симптомите и усложненията също зависят от региона и вида на тумора. Следователно и тук не е възможно универсално твърдение. Засегнатото лице обикновено се чувства зле и слабо и страда от умора. Има и тежки болка, които могат да засегнат цялото тяло. Освен това има гадене намлява повръщане , а също и главоболие. Качеството на живот на засегнатото лице е изключително ограничено и намалено от синдрома на CUP. В много случаи пациентите са зависими от престоя в болницата и от помощта на други хора в ежедневието си, за да могат все пак да го правят в по-голямата си част. Като правило засегнатите лица остават живи още една година. В резултат на симптомите не рядко пациентите страдат от психологични оплаквания и депресия. Роднините на пациента също могат да страдат от тези симптоми. Лечението на CUP синдром не е възможно във всички случаи. Тук точните рискове и шансове зависят от рака.
Кога трябва да отидете на лекар?
В повечето случаи синдромът на CUP вече се открива по време на други изследвания, така че не е необходима допълнителна диагноза от лекар. Ако метастазите вече са се разпространили в тялото, лечението обикновено е вече невъзможно, така че само симптомите на туморното заболяване могат да бъдат смекчени. След това пациентите трябва да се свържат с лекар, ако имат опит болка или друг дискомфорт, дължащ се на тумора. Това може да включва гадене или кашлица. В много случаи засегнатите лица са зависими от стационарен престой в болница и настъпва преждевременна смърт. По същия начин често е необходимо психологическо лечение, което може да засегне не само страдащите, но и техните роднини. За това може да се направи консултация с психолог. Лечението на симптомите зависи силно от засегнатия регион и се извършва от специалист. В повечето случаи синдромът значително намалява продължителността на живота на пациента.
Лечение и терапия
При синдром на CUP обикновено се препоръчват подходи за лечение, които обикновено се използват при рак. Те включват хирургическа притежава, лъчева терапия, хормонална терапия и химиотерапия. Терапевтична мерки за CUP синдром зависи от хистологичните находки на биопсия, степента на метастази, предполагаемия първичен тумор и общата състояние на засегнатото лице. Ако метастазите са локализирани, хирургични процедури и / или лъчение притежава може да се обмисли. Ако има множество метастази на различни сайтове, химиотерапия се препоръчва в повечето случаи. Ако хистологичните находки сочат към хормон-чувствителен родителски тумор, се използва хормонална терапия. Ако има силно подозрение за първичен тумор в бял дроб, двоеточие, бъбрек or черен дроб, тирозин киназни инхибитори or антитела могат да се използват, въпреки че тези така наречени целеви молекулярни терапии все още се тестват в научни лечебни проучвания при CUP синдром. Освен това винаги се лекуват симптомите, придружаващи заболяването. Ако например има метастатично участие на кости, се използват допълнителни средства за укрепване на костите (бифосфонати). Ако метастазите вече са много напреднали или ако лицето, засегнато от синдром на CUP, има лоша конституция състояние, терапевтичен мерки са насочени главно към намаляване на симптомите, подобряване на качеството на живот и предотвратяване на усложнения.
Прогноза и прогноза
В повечето случаи синдромът CUP води до преждевременна смърт на пациента. Тъй като туморът вече се е разпространил в тялото и е настъпило метастазиране, болестта обикновено не може да бъде напълно лекувана. Само отделните симптоми могат да бъдат ограничени. Тъй като първичният тумор също не може да бъде идентифициран в процеса, прогнозата при CUP синдром е много лоша. Лечението на синдрома се извършва с помощта на различни терапии химиотерапия се използва, възникват различни странични ефекти, които могат да имат отрицателно въздействие върху качеството на живот на пациента. Лъчевата терапия също може да премахне някои тумори, но не може напълно да излекува синдрома. Следователно по-нататъшният ход е много зависим от степента на туморите и тяхното положение и поради тази причина не може да се предвиди универсално. Ако не се провежда лечение за синдром на CUP, продължителността на живота на пациента ще продължи да се съкращава значително. Често синдромът води и до силен психологически дискомфорт, който може да засегне и роднините на пациента.
Предотвратяване
CUP синдромът не може да бъде предотвратен по специфичен начин мерки. Като цяло обаче рискови фактори които могат да допринесат за рак, трябва да се избягват. Те включват нездравословен начин на живот, характеризиращ се с физическо бездействие, небалансиран диета, и прекомерно алкохол и / или никотин потребление.
Проследяване
При синдром на CUP медицинското проследяване зависи от индивидуалното състояние на пациента здраве статус. Често проследяването се основава на симптомите, тъй като причинителната терапия обикновено не е възможна. В случай на причинително лечение се извършва 3-месечно проследяване през първите две години след възстановяването. След това се извършват шестмесечни прегледи с фокус върху физическите прегледи. Обикновено не се осигурява психологическо проследяване. След петата година прегледите се прекратяват, при условие че не са открити рецидиви при пациента. В допълнение към медицинското проследяване, самият пациент трябва да предприеме някои мерки, за да осигури пълно възстановяване. Преди всичко е важно да се води дневник на оплакванията, в който се отбелязват всички необичайни признаци на заболяването и всякакви странични ефекти от предписаното лекарство. Макар и без специалност здраве проблемите трябва да възникнат след завършване на лечението, подробна документация помага да се идентифицират всички симптоми и по този начин също така да се диагностицират рецидивите незабавно. Последващите грижи могат също да включват професионална рехабилитация и създаване на нови хобита и приятелства. Ако пациентът приема палиативна грижа, трябва да се вземат терапевтични мерки, за да се преодолеят страховете и притесненията, свързани с диагнозата. Говоря терапията може да облекчи психиката и по този начин също така да повиши качеството на живот на пациента.
Какво можете да направите сами
Диагнозата CUP синдром създава предизвикателства за обичайното ежедневие на пациента и неговата собствена психика. Първо, засегнатите хора се правят с околната среда, последно със себе си. Околната среда включва роднини и приятели. Заедно с тях трябва да се изясни до каква степен те ще помогнат с необходимите грижи у дома. Въпросът е и доколко са достъпни санитарните помещения у дома. СПИН като помощни средства за ходене трябва да бъдат закупени и трябва да се използват в дома. По-специално трябва да се вземат предвид финансовите аспекти. Всички допълнителни плащания могат да бъдат в тежест. Допълнителни услуги за амбулаторни грижи могат да бъдат предприети, ако познатите постижения в грижите могат да осигурят само частично или изобщо не. Саморефлексията често е най-трудната част. Самите пациенти знаят точно какво е важно за тях. Близките роднини могат да бъдат толкова помощ, колкото и тежест. Трябва да се отбележи: психологическото въздействие на диагнозата синдром на CUP е сравнително голямо, тъй като лекарите не намират известен първичен тумор. Съпътстващото отчаяние може да бъде обсъдено в групи за самопомощ. Някои пациенти се справят с чувства като страх, като работят творчески. Картини или скулптури, както и литературни текстове, позволяват ситуацията да бъде обработена. Също така е препоръчително да се консултирате с психосоциални консултативни центрове за рак. Те могат да бъдат намерени в много германски градове. Те работят безплатно или срещу малка такса.
