Симптоми
Симптомите на дерматомиозит може да варира значително. Има обаче характерни симптоми, които могат да се наблюдават при повечето пациенти. На първо място, класическото лилаво оцветяване в областта на клепач обикновено се случва; тази типична кожна промяна, която се появява главно в областта на клепачите и багажника, се причинява от еритем, който обикновено е придружен от подуване (оток).
Еритемът се причинява от разширяването на кръв съдове, т.е. вените и артериите, което води до увеличаване кръв поток в тази област на кожата. В допълнение към подуването и зачервяването има и намаляване на дебелината на кожата (атрофия на епидермиса). Това намаление се извършва особено в района на пръст странични екстензорни стави.
В допълнение, има промяна в ноктите, тъй като малките кръв съдове (капиляри) вече могат да се видят в тази област. Това се нарича телеангиектазия. Освен това пациентът има постоянна слабост в мускулатурата, особено засегнати са проксималните мускули, т.е. мускулите в областта на рамото и тазобедрената става.
Например, пациентът се затруднява да вдигне правилно ръката. В допълнение към мускулната слабост може да има и болка в мускулатурата, подобно на болката при възпален мускул. Друг, но незабелязан симптом е васкулит.
Това е възпаление на кръвта съдове. Това може да доведе до треска, нощно изпотяване и умора. Допълнителни симптоми могат да се развият веднага след като орган като черен дроб, бъбрек, сърце, белите дробове или централната нервната система е засегнат.
Ако белите дробове са засегнати, например, дишане може да стане трудно (диспнея). Поради мускулната слабост може да се появи и тъжно изглеждащ израз на лицето (хипомимия). На много късен етап, калций фосфатните плаки се натрупват в кожата (калциноза cutis).
Диагноза
дерматомиозит обикновено се диагностицира въз основа на разпознаваемите симптоми. Ако пациентът страда от загуба на сила, мускули болка, треска и видимо зачервяване на кожата (фебрилен еритем), най-вероятно е дерматомиозит. Освен това се взема и анализира кръв в лабораторията.
- лабораторни стойности след това показват увеличение на черен дроб ензими (трансаминази), апопротеини, LDH (лактат дехидрогеназа), ензимът алдолаза и креатин киназа. В допълнение, антинуклеарни антитела, които са насочени срещу компоненти на клетъчното ядро, може да бъде открит. Хистологичното изследване също така разкрива намаляване на кожата (атрофия на епидермиса). Освен това възниква дегенерация на базалните клетки, което означава, че най-ниският клетъчен слой на кожата вече не се разпознава правилно, тъй като клетките загиват. Електромиограмата показва също възпаление на мускулите (миозит).
Къде често се среща дерматомиозит?
Симптомите на дерматомиозит в областта на кожата са особено забележими в онези области, които са най-изложени на слънчева светлина. Това включва не само ръцете, но и лицето, където може да се забележи оцветяване на кожата от тъмночервено до синьо-виолетово (люляково) (еритема). Те често се намират в областта на кожата около очите (периорбитална), в областта на бузите, на моста на нос, но също и върху деколтето, гърба и ръцете.
Обезцветяването на кожата може - особено често на клепачите - също да бъде придружено от леко или силно подуване, сърбеж или дори изгаряне намлява болка. Ако областта на бузите е засегната, белезникав, тънък ръб около уста обикновено се забелязва, което се пропуска от оцветяването на кожата (периорален ръб, „Шал знак“). В допълнение към характерното обезцветяване на кожата може да се забележи и промяна в чертите на лицето, което се причинява от промяната на кожата.
Често се развива намалено изражение на лицето (хипомимия), от което може да се получи типичен тъжен израз на лицето. В допълнение към лицето, деколтето, гърба и ръцете, по-специално ръцете са сред областите на тялото, където кожни промени може да възникне като част от съществуващ дерматомиозит. По екстензорните страни на пръстите, т.е. горната страна на пръстите (не страната, обърната към дланта на ръката), може да се появи зачервяване - както при лицето - което може да бъде придружено от малки повдигнати участъци или червеникава, плоска кожа възли (папули) (знак на Гротън).
Тези така наречени папули на Гротън често се намират над пръст ставите, но в някои случаи може да се простира и до задната част на ръката. Тези зачервени кожа и папули на пръстите могат да бъдат придружени от сърбеж или дори болезненост и изгаряне усещания. Освен това може да има и удебеляване на кутикулата и кутикулата, при което отблъскването на кутикулата или докосването на кутикулата също може да бъде болезнено (знак на Кейнинг). В редки случаи от време на време може да се появи болезнено намалено кръвообращение в ръцете, често провокирано от студена вода или студени външни температури (атаки на Рено).
