Псевдохипертрофията е увеличаване на мускулите, дължащо се на пролиферация на освободените места, свързана с функционална загуба. Повечето псевдохипертрофии, присъстващи в контекста на надвластни мускулни заболявания. Терапия е предимно еквивалентно на тренировъчна терапия за възстановяване на пълната подвижност.
Какво е псевдохипертрофия?
Болестната група мускулни хипертрофии включва заболявания, характеризиращи се с патологично увеличение на мускулната тъкан след претоварване. Подобно явление има и при псевдохипертрофията. Това е уголемяването на скелетен мускул, което се вижда макроскопски. Едновременно с разширяването има и функционални загуби. По този начин пациентът губи сила в засегнатия мускул. Разграничението от мускулите хипертрофия е хистологичен. При псевдохипертрофия, интерстициалната съединителната тъкан се увеличава. Това е съединителната тъкан между паренхимните клетки на мускулите. В хипертрофия- съединителната тъкан не се увеличава, но паренхимните клетки се увеличават по размер, причинявайки уголемяване на органа. Също така, причините за хипертрофия и псевдохипертрофия не са еднакви. В крайна сметка псевдохипертрофията често е причинно-следствена от мускулна хипертрофия, например. В този случай псевдохипертрофията е симптом на хипертрофия. Комбинацията от псевдохипертрофия и хипертрофия характеризира основно някои групи от генетични заболявания.
Причини
Причината за увеличения мускул при псевдохипертрофия е валидната пролиферация. Това е разпространението на съединителна тъкан или мастна тъкан, което се случва в освободеното пространство на човешкото тяло. Съответно вакантните пролиферации са реакции на адаптация на човешките клетки и тъкани. Пространството за израстъците обикновено се освобождава в хода на атрофия. Тази предходна мускулна атрофия може да се осъществи в контекста на нервно-мускулни заболявания. По този начин основната причина за псевдохипертрофията често е първично заболяване като Мускулна дистрофия на Дюшен с място за предразположение в мускулите на прасеца. Когато основно заболяване като мускулна атрофия на Дюшен причинява псевдохипертрофия, генетичните фактори обикновено играят роля. Например атрофията при това заболяване се причинява от мутация в дистрофина ген. Псевдохипертрофия, основана на генетични мутации, може да се появи и в контекста на дистрофиите на крайниците. Същото се отнася за първични заболявания с неврологично индуцирана промяна на мускулната тъкан. Накратко, основната причина за псевдохипертрофия някога съответства на основната причина за първични заболявания.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите с псевдохипертрофия страдат от увеличаване на мускулите сила на звука което е резултат от съхранение на мастна тъкан или възниква като част от ремоделиране на съединителната тъкан в мускулите. Това явление води до функционална загуба на засегнатия мускул. Тъй като за разлика от хипертрофията, мускулните клетки не се увеличават, псевдохипертрофията в повечето случаи е придружена от мускулна слабост. Пациентите могат да страдат от проблеми с походката поради мускулна слабост, например, в зависимост от местоположението на псевдохипертрофията. Когато мускулите на горните крайници са засегнати от псевдохипертрофия, тези състояния често се проявяват и като неспособност за поддържане на здраво сцепление или като цяло несръчност. В зависимост от първичното заболяване могат да присъстват и други симптоми. Псевдохипертрофията при мускулни дистрофии от тип Бекер-Кинер или тип Дюшен обикновено се локализира в прасците и симптоматично причинява така наречените гномни прасци. При миотилинопатии като дистрофии на крайниците на LGMD1A, говорни нарушения може да присъства като съпътстващи симптоми. Псевдохипертрофира в миокард обикновено се дължат на кардиомиопатии. Тези псевдохипертрофии обикновено се предшестват от инфаркт на миокарда.
Диагностика и ход на заболяването
За да диагностицира псевдохипертрофия, лекарят първо извършва образни процедури. Тези процедури включват предимно компютърна томография, магнитен резонанс, и ултразвук. За да се изключат неврологичните фактори като причина за мускулната слабост, ЯМР обикновено е най-полезният инструмент. Псевдохипертрофията трябва да се разграничава от истинската хипертрофия в процеса на диагностика. Тази диференциално диагностична диференциация обикновено се извършва чрез микроскопски изследвания на мускулна тъкан, взета в мускула биопсия. Тъй като хипертрофиите и псевдохипертрофиите са свързани с разпространението на различни видове тъкани, диференциацията на двете явления може да бъде направена чрез хистология след биопсия. В повечето случаи лекарят също се стреми да изясни основната причина по време на диагностичния процес. Генетично обусловените първични заболявания могат да бъдат потвърдени или изключени, например, в рамките на молекулярно-генетичните анализи.
Усложнения
В резултат на псевдохипертрофия засегнатите лица страдат от значително увеличение на мускулите. Това увеличение обаче има много негативен ефект върху ежедневието на пациента, а също и върху движението и в процеса може олово до ограничено движение или нарушения на походката. Мускулната слабост също не е необичайна поради псевдохипертрофия и значително затруднява ежедневието на засегнатото лице. Псевдохипертрофията засяга и лицето, което може олово да се говорни нарушения. Развитието на децата е значително ограничено и негативно повлияно от това заболяване. По същия начин псевдохипертрофията може да има отрицателен ефект върху сърце на засегнатото лице, така че в най-лошия случай a сърдечен удар може да се случи. За съжаление няма причинно-следствено лечение на това заболяване. Поради тази причина лечението на псевдохипертрофия е насочено главно към намаляване на мускулната слабост. В някои случаи обаче засегнатите са зависими от помощта на други хора в ежедневието си. В много случаи е необходимо и психологическо лечение. Дали псевдохипертрофията води до намаляване на продължителността на живота не може да се предскаже универсално.
Кога трябва да посетите лекар?
Намаляването на физическото представяне трябва да бъде представено на лекар. Ако цялостната мускулатура сила намалява, се препоръчва последващо посещение, за да може да се установи причината и да се разработи план за лечение. Ако има ограничения в движението, смущения в движението или ако свикналите спортни дейности вече не могат да се извършват, трябва да се потърси лекар. В случай на нестабилност на походката, отоци по тялото или непроследими израстъци е необходим лекар. Мастна тъкан трябва да се изследват отлагания, деформации или промени в мускулите. Ако индивидът наддаде на тегло или обиколка без обяснима причина, има причина за безпокойство. Необходимо е посещение при лекар, тъй като псевдохипертрофията има прогресивен ход, ако не се лекува. Под нарушения на речта трябва да се разбира алармен сигнал от организма. Те трябва да бъдат разгледани и изяснени възможно най-скоро. Общото неразположение, чувство на болест или вътрешна слабост трябва да бъдат представени на лекар. Ако предмети за ежедневна употреба вече не могат да се държат или ръката не може да формира здраво хватка, трябва да се направи посещение при лекар. Нередности на сърце ритъм, сърцебиене или промени в кръв налягането са индикации за а здраве увреждане. Тъй като съществува риск от a сърце атака и по този начин a здраве спешно, незабавно трябва да се потърси лекар. Ако нарушения на съня или бързи умора се наложи посещение на лекар.
Лечение и терапия
В повечето случаи няма налични причинно-следствени терапии за лечение на псевдохипертрофия. Това е особено вярно, когато явлението възниква в контекста на генетични мутации. ген терапиите понастоящем не са терапевтичен вариант и засега остават обект на медицински изследвания. Псевдохипертрофията може да се лекува симптоматично само в контекста на тези заболявания. Целта на това лечение е преди всичко намаляване на мускулната слабост. Подобряването и запазването на независимостта и мобилността е да се гарантира трайна самодостатъчност и способност за участие в социалния живот. Обикновено лечението за тази цел се осигурява от интердисциплинарен екип, състоящ се от медицински сестри, физиотерапевти, ерготерапевти, психолози и, ако е необходимо, социални работници. Рехабилитацията на мускулите се насърчава чрез упражнения с леки до умерени натоварвания. Ходене, плуване и колоезденето може да е част от програмата. Мускулест издръжливоста по този начин се подобрява и ефективността на сърдечносъдова система за някои първични състояния, наркотик притежава опциите са налични в допълнение към тренировъчна терапия.
Предотвратяване
Една превантивна мярка за псевдохипертрофия може да бъде редовното упражнение. Предотвратяване мерки не са налични за определени първични състояния с псевдохипертрофия, но мускулната слабост на псевдохипертрофията може да се поддържа на умерено ниво при редовно упражнение.
Проследяване
Засегнатите пациенти обикновено имат малко, а също и ограничени мерки и опции за последваща грижа за псевдохипертрофия. Поради тази причина пациентите трябва да потърсят медицинска помощ при първите симптоми и признаци на заболяването, за да предотвратят допълнителни усложнения. По правило болестта не може да се излекува сама, поради което засегнатите винаги са зависими от медицински преглед и лечение. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването. В повечето случаи лечението се извършва с помощта на различни хирургични интервенции, чрез които туморите могат да бъдат отстранени. След такава операция пациентите трябва да си почиват и да се грижат за тялото си. Трябва да се избягват физически натоварвания и стресови дейности. Редовните прегледи от лекар също са от съществено значение. Това може да предотврати инфекции и възпаления. В много случаи псевдохипертрофията ограничава и намалява продължителността на живота на пациента. Освен това мерки проследяване обикновено не са достъпни за пациента в този случай.
Ето какво можете да направите сами
Обикновено се предписват страдащите от псевдохипертрофия тренировъчна терапия. Доста важно е да ги запазите притежава ангажименти, тъй като с целенасочени упражнения отслабените мускулни зони отново се укрепват. При последователно придържане към терапията има голям шанс да се възстанови напълно сила, подвижност и обхват на движение на засегнатите мускули. Ако говорни нарушения присъстват поради заболяването, същото се отнася и за предписаното логопедично лечение. Разбира се, предписаните лекарства също трябва да се приемат последователно в съответствие с инструкциите на лекаря. Фактът, че заболяването обикновено може да се лекува само симптоматично, обикновено е голяма тежест за засегнатите. В този случай придружаващ психотерапия е препоръчително. Това важи особено за пациенти, които са зависими от помощта на другите. Спортната активност в ежедневието над предписаните терапии също се отплаща. Пациентите трябва да бягат, да ходят, да плуват и / или да карат много. Редовното упражнение насърчава сърдечносъдова система както и мускулести издръжливоста. Редовното напрежение обаче трябва да бъде последвано от редовно отдих. Много пациенти, страдащи от псевдохипертрофия, са склонни да се оттеглят социално. Това трябва да се предотврати активно, например с периодични срещи с приятели. Освен това има смисъл да се присъедините към групи за самопомощ. DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (Немско общество за Мускулна дистрофия) осигурява подходящи контакти и допълнителна информация. (www.dgm.org).
