Промиелоцитен левкемия е остра форма на левкемия, причинена от неоплазия в червено костен мозък. Включва неконтролирана пролиферация на промиелоцити, незрял предшественик на бялото кръв клетки, левкоцити. Лечение и средна степен на преживяемост на promyelocytic левкемия все още се считат за бедни.
Какво е промиелоцитна левкемия?
Промиелоцитен левкемия, PML, е специална форма на остра миелоидна левкемия, AML. Характеризира се с повишено откриване на незряло бяло кръв клетки в кръвта. Промелоцитите са костен мозък клетки, които обикновено не се намират в кръв. В PML обаче този тип клетки се свръхпродуцира в костен мозък по причини, които все още не са ясни и се освобождава в свободния кръвен поток. Тази форма на неоплазия се характеризира с много специфична, характерна форма на незряла бели кръвни телца, наричани още взривове. В рамките на всички нови диагнози на остра миелоидна левкемия, промиелоцитната левкемия представлява едва около пет процента, така че тази форма на левкемия е рядка. Етническите и регионалните честоти могат да бъдат наблюдавани в началото на ПМЛ, за което обаче все още няма правдоподобно обяснение. Засегнати са предимно юноши и млади хора, тъй като след 60-годишна възраст честотата на заболяването намалява значително. Жените и мъжете са засегнати от промиелоцитна левкемия приблизително еднакво.
Причини
Към днешна дата не е известна категорична причина за развитието и началото на промиелоцитната левкемия. По-висока честота може да се наблюдава в Централна и Южна Америка, в Италия и в Испания, въпреки че причината за това също е неизвестна. Има обаче индикации за така наречените хромозомни аберации, които биха могли да бъдат пряко замесени в развитието на промиелоцитна левкемия. Наличието на специфична хромозомна транслокация или съответното сливане ген се счита за диагностично доказателство. Освен това са идентифицирани и други молекулярни варианти, въпреки че те се срещат дори по-рядко. Тези типични хромозомни промени обаче не се наблюдават при всички пациенти, страдащи от промиелоцитна левкемия. Следователно това също е недостатъчно като единствен критерий за определяне на причината. Междувременно е отхвърлена и теорията за повишено семейно групиране на модела на заболяването. Развитието на болестта на ПМЛ винаги започва в червения костен мозък, където се развиват независими, автономни клонинги, които произвеждат незрели бели кръвни телца по неконтролиран начин, т.е. типичен за злокачествена туморна клетка.
Симптоми, оплаквания и признаци
Промелоцитната левкемия е форма на остра левкемия и следователно винаги хематологична спешност, изискваща незабавна медицинска намеса. Поради неоплазия на незрели бели кръвни телца в костния мозък, производството на тромбоцити, кръв тромбоцити, е до голяма степен потиснат. Следователно, увеличен склонност към кървене се среща рано като най-важния диагностичен критерий. Това склонност към кървене също е редовно придружен от ясно изразен кръвосъсирване разстройство. Външно тези признаци на заболяването вече се разпознават по много фини, точковидни кръвоизливи в кожа и лигавиците, известни също като петехии. Следователно съществува опасност за живота, дори при най-малките наранявания, поради неудържимо кървене. Въпреки това, по-голямата опасност за пациентите с промиелоцитна левкемия идва от вътрешно кървене, особено вътремозъчно кървене, което също е пряка последица от увеличеното склонност към кървене. Ако е специфично терапевтично мерки не се вземат веднага, животът на засегнатите обикновено не може да бъде спасен. В ранните стадии на заболяването, много преди да има видима тенденция на кървене, на преден план са по-скоро неспецифични симптоми. Те включват например изразена бледност поради анемия, загуба на производителност и умора.
Диагностика и ход на заболяването
Определената диагноза на промиелоцитна левкемия трябва да бъде поставена в хематология лаборатория със съдействието на специалист. Светлинната микроскопия разкрива характерна левкемична картина с маси от промиелоцити в периферната кръв. Биопсиите на костния мозък, както и генетичните и коагулационни тестове при хора могат да потвърдят диагнозата на ранен етап.Токът на заболяването се счита за инфауст, като е тежка клинична картина с подчертано намалена обща състояние.
Усложнения
На първо място, промиелоцитната левкемия води до значително повишена тенденция на кървене при засегнатите индивиди. Дори незначителни инциденти или порязвания водят до силно кървене. В повечето случаи промиелоцитната левкемия също значително нарушава съсирването на кръвта, така че кървенето не може да бъде спряно лесно. Поради това, дори леко кървене излага живота на пациента на риск, ако кървенето не може да бъде спряно. Вътрешно кървене може да възникне и в резултат на промиелоцитна левкемия и олово до сериозни усложнения и дискомфорт. Засегнатите лица често страдат от умора намлява умора, които не могат да бъдат компенсирани от съня. Постоянната бледност се появява и поради промиелоцитна левкемия и устойчивостта на засегнатото лице намалява значително поради заболяването. Лечението на промиелоцитна левкемия обикновено се извършва с помощта на лекарства. Няма усложнения, ако лекарството не е предозирано. Освен това има и положителен ход на заболяването. Въпреки това, дали продължителността на живота на засегнатото лице се намалява от промиелоцитна левкемия, обикновено не може да се предскаже.
Кога трябва да посетите лекар?
Повишената тенденция на кървене трябва да се разбира като алармен сигнал на организма. Ако дори леки наранявания не могат да бъдат спрени със стандартни методи на хемостаза, изисква се повишена бдителност. Посещението при лекар трябва да се направи възможно най-скоро, тъй като ако ходът на заболяването е неблагоприятен, промиелоцитната левкемия ще олово до преждевременна смърт на пациента. Навременната и всеобхватна медицинска помощ е от съществено значение за справяне с болестта. Това включва ранна диагностика и посещение на лекар при първите признаци на здраве увреждане. Освен това отворете рани представляват риск от сепсис и по този начин отравяне на кръвта. Блед тен, бързо изтощение и повишено умора са признаци на разстройство. Ако оплакванията се появят внезапно или се развиват постепенно, е необходим лекар. Ако има нарастваща нужда от сън, апатия, както и апатия, има нужда от действия. Ако има промени в поведението, развлекателните дейности са намалени или липсата на интерес стане очевидна, трябва да се потърси лекар. Нарушения във вниманието или концентрация са причина за безпокойство. Те показват a здраве нередност, която трябва да бъде разследвана и лекувана. Психическият, както и физическият спад в обичайното ниво на работа трябва да бъдат обсъдени с лекар. Намаляване на устойчивостта или увеличаване на опита на стрес са улики, които трябва да бъдат проследени.
Лечение и терапия
Причинно или свързано с причината лечение на промиелоцитна левкемия все още не е възможно. Всички елементи на притежава фокус върху спирането на автономната неоплазия на незрели бели кръвни клетки в костния мозък. За тази цел, високо-доза първоначално се прилагат химиотерапии с така наречените антрациклини. Тъй като обаче животът на пациентите е в опасност поради повишената тенденция на кървене, заместване притежава с коагулационни фактори трябва да се извършват паралелно. За да се увеличи броят на тромбоцитите, се прилагат допълнително селективни тромбоцитни концентрати интравенозно. По-новите стратегии за лечение са резултат от администрация на изцяло транс-ретиноевата киселина, ATRA, тя е производно на витамин А киселина. Това вещество, което не е химиотерапевтично средство, действа на молекулярно ниво и индуцира узряването на незрели бласти в зрели и функционални бели кръвни клетки, неутрофилни гранулоцити. В допълнение към високо-доза химиотерапия както и лечение с ATRA, арсен съединенията винаги са включени в схемата на лечение. Антилевкемичната ефективност на някои арсен молекули при лечението на остри левкемии е добре документирано. Въпреки това, поради огромната токсичност на арсен като тежък метал, всяка форма на предозиране трябва да се избягва стриктно.
Предотвратяване
Ако пациентът оцелее пет години след първоначалната диагноза на промиелоцитна левкемия, честотата на рецидивите е забележително ниска в сравнение с други новообразувания на костен мозък. Близо мониторинг на кръвната картина и стойностите на коагулацията е от съществено значение. Няма директна превенция срещу появата на промиелоцитна левкемия. Въпреки това, здрави пациенти на средна възраст могат да бъдат посъветвани да имат своите кръвна картина проверявани редовно от семейния им лекар като част от техните профилактични прегледи. По този начин левкемичните промени ще бъдат забелязани на ранен етап, дори ако все още няма симптоми.
Проследяване
След лечение на промиелоцитна левкемия, дългосрочно мониторинг от пациентите се препоръчва. Проследяването продължава за период от поне десет години. През това време пациентите се посещават веднъж годишно за проследяване. Последващите прегледи се фокусират върху откриването на късен рецидив. Терминът се отнася до рецидив на заболяването няколко години след лечението. Рецидив на промиелоцитна левкемия след успешна притежава е много рядко в периода до пет години. Въпреки това, в отделни случаи се наблюдават късни рецидиви след повече от десет години. Това обяснява дългия период на последващи прегледи. Редовните последващи прегледи могат да открият късни ефекти от терапията и да открият появата на вторични левкемии или други злокачествени тумори. Част от проследяването при пациенти с промиелоцитна левкемия е редовното изследване на костния мозък на интервали от три месеца за период от 12 до 18 месеца. Продължителността на проследяването зависи от това дали пациентите са класифицирани като стандартно рискови или високорискови. Целта на това проследяване е да се открият всички остатъчни левкемични клетки, останали в тялото. Навременната терапия в случай на положителна находка може да открие и лекува рецидив на ранен етап.
Какво можете да направите сами
Промелоцитната левкемия има добра прогноза при адекватно лечение. За това обаче е много важно сътрудничеството на пациента. След консултация с лекар пациентът трябва да бъде лекуван в специализиран център за левкемия. Там всички известни усложнения могат да бъдат предотвратени или бързо лекувани от определени мерки. За да открие навреме левкемия, пациентът определено трябва да се консултира с лекар в случай на неясни симптоми като постоянна екстремна умора, бледност на кожа, треска, постоянна коремна болка, повишена склонност към кървене, натъртвания, подуване на лимфа възли, болки в ставите и други странни промени. По този начин е възможно бързо започване на терапията. Пациентът може също така да получи обширна информация от групите за самопомощ, Deutsche Krebshilfe eV (на немски Рак Aid) или Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Немска левкемия и Лимфом Помощ) и по този начин също така намаляват страховете. На много пациенти се помага от членството в група за самопомощ, където се обменят различни преживявания при справяне с болестта. Това е голямо облекчение за много от засегнатите. Сигурността, че е възможно лечение, може допълнително да ускори лечебния процес. Но дори и в по-тежки случаи този обмен може да има много положително въздействие върху качеството на живот. Често използването на психологическо консултиране също помага да се предотврати депресия и други психологически последствия от левкемия. Въпреки тежкото заболяване, здравословен начин на живот с балансиран диета и прекарването на време на чист въздух също подпомага възстановяването.
