Патогенеза (развитие на заболяването)
In лимфедем, увреждането на лимфната система, което може да бъде вродено или придобито, води до увеличаване на интерстициалната (от латински interstitium = „интерстициално пространство“) тъканна течност. С напредването на заболяването настъпва стареене на тъканите (тъканна промяна) с увеличаване на съединителната и мастната тъкан, както и промени в извънклетъчния матрикс / структурни компоненти на тъканта (извънклетъчен матрикс, междуклетъчно вещество, EZM, ECM: гликозаминогликани, хиалуронова киселина, колаген).
Първичен лимфедем може да се разграничи от вторичния лимфедем.
Етиология (причини) на първичен лимфедем
Биографични причини
- Генетично бреме от родители, баби и дядовци
- Генетични заболявания
- Синдром на Nonne-Milroy (първичен вроден лимфедем (PCL) тип I) - генетично заболяване с автозомно доминантно наследяване с мутации в FLT4 ген на хромозома 5q35.3; хроничен, безболезнен лимфедем на долните и в редки случаи на горните крайници; оток (задържане на вода) обикновено съществува при раждането или се проявява през първите месеци от живота
- Генетични заболявания
Причини, свързани с болестта
Вродени малформации, деформации и хромозомни аномалии (Q00-Q99).
- Атрезия / аплазия (недоразвитие / неразвитие) на лимфната система.
- Синдром на Meige (lymphoedema praecox) - характерна е комбинацията от блефароспазъм (едностранна или двустранна клепач спазъм в резултат на трайно свиване на мускула на орбикуларис окули) и оромандибуларна дистония (родов термин за дистонични движения на дъвкателните мускули и мускулите на долната (опашната) половина на лицето); Оток (вода задържане) се развива едва след пубертета. При отделни пациенти на Milroy и Meige обаче отокът се развива едва след 35-годишна възраст. Година на живот (lymphoedema tarda).
Сърдечносъдова система (I00-I99).
- Аплазия / атрезия на лимфната система
- Хиперплазия на лимфната система - анормална пролиферация на специфични за лимфната система клетки.
- Хипоплазия на лимфната система - недоразвитие на лимфната система.
- лимфа възел фиброза - втвърдяване на лимфни възли.
- Агенезия на лимфните възли
Етиология (причини) за вторичен лимфедем
Причини, свързани с болестта
Сърдечно-съдови (I00-I99).
- Хронична венозна недостатъчност (CVI) - хронична венозна слабост на долните крайници.
- Капиларопатии - промени в съдовите крайни разстояния, възникващи при различни заболявания.
- лимфа възел фиброза - втвърдяване на лимфни възли.
Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99).
- Паразитози - инфекции с паразити; олово да се елефантиазис.
- състояние следните инфекции (постинфекциозни), като напр еризипел или повтарящи се тромбофлебитиди - възпаление на повърхностни вени.
уста, хранопровод (хранителна тръба), стомахи червата (K00-K67; K90-K93).
- болест на Крон - хронично възпалително заболяване на червата (IBD); обикновено прогресира в епизоди и може да засегне цялото храносмилателен тракт; характеризиращо се с сегментно засягане на червата лигавицата (чревна лигавица), което означава, че могат да бъдат засегнати няколко участъка на червата, разделени от здрави участъци.
Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).
- Злокачествени (злокачествени) новообразувания, често при карцином на гърдата (рак на гърдата).
Наранявания, отравяния и други последици от външни причини (S00-T98).
- Състояние след големи хирургични процедури
- Състояние след нараняване (посттравматично), неуточнено
Други причини
- Изкуствени (изкуствено добавени)
- състояние след лимфаденектомия (лимфа премахване на възел).
- състояние след излъчване (радиотерапия).
- Състояние след събиране на вени за байпас