Плазмени протеини: Функция и болести

Плазма протеини са протеините на кръв плазма. Те се различават от серума протеини главно в това, че съдържат фактори на кръвосъсирването. Плазма протеини изпълняват многобройни задачи в организма и могат да бъдат засегнати от симптоми на дефицит в контекста на различни заболявания.

Какво представляват плазмените протеини?

Под плазмени протеини лекарите разбират протеините на кръв плазма, известна още като кръвен протеин. Плазмата се отличава от кръв серум от неговите фактори на съсирване, които също са плазмени протеини. Общо кръвната плазма съдържа около сто различни протеини и гликопротеини. На всеки 100 милилитра кръвна плазма протеините представляват около шест до осем грама. Терминът серумен протеин трябва да се разграничава от плазмените протеини. Серумните протеини са всички кръвни протеини минус фактора на съсирване фибриноген. Плазмените протеини могат да се разделят на албумини и глобулини чрез електрофореза. Това означава, че протеините на кръвната плазма се разделят на албумини и глобулини като заредени колоидни части или молекули когато мигрират през електрическо поле. Тези две групи присъстват в плазмата в приблизително 40 до 60 процента съотношение.

Анатомия и структура

Глобулините са или α1-, α2-, γ- или β-глобулини. Електрофоретичната подвижност на тези четири подгрупи е най-важната им отличителна черта. В допълнение към около четири процента α1-глобулини, плазмата съдържа около осем процента α2-глобулини и дванадесет процента β-глобулини. При 16 процента γ-глобулини грим най-големият дял на кръвната плазма. Биосинтезата на плазмените протеини се извършва главно в черен дроб намлява лимфа. Гликопротеините се транслират чрез посттранслационна модификация. Гликозиловите остатъци се свързват в активната си форма с нуклеозид дифосфат. Гликозил трансферазите ги свързват с протеини. Както всички протеини, плазмените протеини са биологични макромолекули на аминокиселини. Кълбовидните протеини са почти сферични в кватернерна или третична структура. Повече от 100 аминокиселини са свързани във вериги в протеини. Протеините на кръвната плазма се наричат ​​още сферопротеини. Те лесно се разтварят в вода и солен разтвор.

Функция и задачи

Плазмените протеини изпълняват разнообразни задачи в човешкото тяло. От една страна, те поддържат колоидно осмотично налягане, което от своя страна играе роля за поддържане на плазмата сила на звука. Стойността на рН на кръвта се поддържа и от плазмените протеини. Отделно от това, кръвните протеини имат транспортна функция. Следователно те транспортират вода-неразтворими вещества в тялото и поради това се наричат ​​също протеини-носители. Транспортът на хормони намлява ензими се осъществява и върху протеините носители на кръвната плазма. Плазмени протеини като фибриноген, които помагат при хомеостазата, са особено незаменими за съсирването на кръвта. В допълнение, плазмените протеини играят важна роля в имунната система процеси, като например ,. В този контекст има и говоря of имуноглобулини or антитела, които се образуват в отговор на антигени. Имуноглобулините разпознават чужди тела и се свързват с тези антигени, за да ги унищожат. Α1-глобулините включват основно транскортин, който е отговорен за транспорта на стероиди. Α1-антитрипсинът инхибира протеазата. Същото важи и за α1-антихимотрипсин. Плазменият протеин HDL е носител на протеин за кръвта липиди. Протромбинът действа като проензим на тромбин и транскобаламинът транспортира кобаламин през кръвния поток. А2-глобулините включват хаптоглобин, който обвързва и транспортира хемоглобин. α2-макроглобулин и α2-антитромбин инхибират съсирването на кръвта, докато Caeruloplasmin транспортира мед. В β-глобулините се включват трансферин, която отговаря за транспорта на желязо. β-липопротеинът транспортира кръв липиди, Докато фибриноген е известен като фактор на кръвосъсирването. Хемопексинът е краен β-глобулин и свързва свободния хем. Имуноглобулините принадлежат към петата глобулинова група, чиито компоненти са известни още като γ-глобулини.

Болести

Диспротеинемиите включват промени в количественото съотношение на кръвните протеини. Това явление може да бъде вродено или придобито. Придобитите диспротеинемии могат да бъдат причинени например от остри инфекции. В този случай делът на албумините намалява и делът на глобулините се увеличава. Това явление може да възникне и при голяма загуба на кръв или след операция. Трябва да се прави разлика между тези придобити форми на диспротеинемия и вродено малдистрибуция, както е в случая дефицит на алфа-1-антитрипсин. Поради генетичен дефект, твърде малко алфа-1-антитрипсин се произвежда. Генетично причиненият дефицит на отделни плазмени протеини се нарича още дефектна протеинемия. Парапротеинемията трябва да се разграничи от това. В контекста на това заболяване, определени имуноглобулини или вериги от имуноглобулини се образуват в увеличени количества. Такива процеси се случват, например, при болест на Waldenstrom, злокачествена лимфом заболяване, при което лимфомните клетки свръхпродуцират имуноглобулин М. Това е случаят и при множествения миелом. При множествения миелом има и свръхконцентрация на имуноглобулини. В това рак от костен мозък, произвеждащите антитела клетки се размножават в кръвната плазма. Тези дегенерирали плазмени клетки произвеждат излишък от антитела или фрагменти на антитела. Освен това, във връзка с плазмените протеини, може да възникне както хипопротеинемия, така и хиперпротеинемия. В предишния феномен, концентрация на плазмените протеини пада под 66 грама на литър. При хиперпротеинемия, от друга страна, концентрация надвишава 83 грама на литър. Причината за хипопротеинемия може да бъде например черен дроб щети или недохранване. От друга страна, хиперпротеинемиите обикновено са свързани с възпалителни процеси и могат да се появят, например, в условията на туберкулоза.