Pinealoma е името, дадено на редкия тумор на епифизната жлеза. Туморите могат да произхождат от секреторните неврони на епифизата, звездни клетки или зародишни клетки на централната нервната система. Терапия за обикновено бавно растящите пинеаломи включва класическите три форми на лечение на злокачествени тумори, хирургично отстраняване и радиация и химиотерапия.
Какво е пинеалома?
Pinealoma или епифизен тумор е сборният термин за три различни злокачествени тумора на епифизната жлеза. Секреторната епифизна жлеза или епифизата се намира в епиталамуса, част от диенцефалона. Основната му функция е да синтезира мелатонин, което пречи на циркадния ритъм ден-нощ и сезонния ритъм. Трите вида пинеаломи се отличават с произхода си, който може да е от мелатонин-продуциращи клетки (пинеалоцити), звездни клетки (астроцити) или зародишни клетки на ЦНС. Тогава името на пинеалома е съответно пинеобластом или пинеалобластом, астроцитом или тумор на зародишни клетки или гермином. За разлика от злокачествения пинеобластом е пинеоцитомът, доброкачествен тумор, който също може да се развие от паренхима, секреторните нервни клетки на епифизата и може да бъде разграничен от пинеобластома по отношение на диференциална диагноза. Астроцитомите, възникващи от звездни клетки, са най-често срещаните тумори на централната нервната система. Астроцитите са класифицирани като част от поддържащата тъкан на глиални клетки, което прави астроцитомите подгрупа от глиоми.
Причини
Причините за различните пинеаломи (все още) не са разбрани адекватно. Известно е, че пролиферацията на отделни пинеалоцити, астроцити или зародишните клетки вече не се „подчинява” на управляващи сигнали, т.е. те се развиват повече или по-малко автономно. В зависимост от клетъчния тип и туморния тип се развиват самостоятелни клетъчни колекции или новообразувания и растат, освобождавайки отделни „дегенерирали“ клетки в кръвния поток или лимфа, Ако символът имунната система не е в състояние да идентифицира дегенериралите клетки, "които обират" в кръв or лимфа за да ги направят безвредни чрез фагоцитоза, се развиват злокачествени дъщерни тумори, които вече не могат да бъдат хирургично отстранени индивидуално. Астроцитомите също са резултат от неконтролирана пролиферация на астроцити. Причините вероятно се крият в променени генетика на клетката, което е обект на научни изследвания.
Симптоми, оплаквания и признаци
В повечето случаи пинеаломите не се откриват в ранните етапи, тъй като не се проявяват специфични симптоми. Първите симптоми, които се появяват, могат да се отдадат на компресия на изместване на околната нервна тъкан. Нарастващият пинеалом заема място и може олово до неспецифично повишаване на вътречерепното налягане, тъй като компенсаторните механизми по отношение на кръв сила на звука и цереброспиналната течност (CSF) във вътречерепното пространство са претоварени. Типични първи признаци са главоболие, неразположение и повръщане. В хода на нелекуван пинеалом в допълнение към неспецифичните симптоми се появяват специфични симптоми като нарушения на походката (атаксия). В много случаи пинеаломата притиска центъра на зрението в тектума на средния мозък (четири могилни плочи). В резултат на това има дефицити и типична парализа на вертикалния поглед, така нареченият синдром на Parinaud. В зависимост от местоположението на пинеалома в епифизата се появяват и други неврологични дефицити и симптоми. В случай на изразено повишаване на вътречерепното налягане, образуването на хидроцефалия може да възникне и поради запушване на цереброспиналната течност Тя . Пинеаломи, които се характеризират с нарушение в мелатонин синтез, обикновено причиняват нарушения в нормалния ритъм ден-нощ. В някои случаи са наблюдавани и хормонални нарушения, които могат да инициират преждевременно настъпване на пубертета (pubertas praecox).
Диагностика и ход на заболяването
Поради минималния дискомфорт, причинен от ранен стадий на пинеалома, туморът обикновено не се открива, докато не е напреднал. Това е еднакво вярно за пинеобластоми, астроцитоми и герминоми. Магнитен резонанс (ЯМР) се счита за най-доброто диагностично средство. Други диагностични инструменти като биопсия, т.е. директното вземане на проби от вътречерепна тъкан, се проваля поради трудна достъпност на епифизата и прекомерните рискове, които би довела до такава интервенция. Въпреки че образната диагностика обикновено дава добри до много добри резултати, диференциална диагноза трябва да изключва други заболявания като малформации на вътрешния череп нерви или други тумори. Ако не се лекуват, злокачествените пинеаломи с различна степен на прогресия имат неблагоприятна прогноза. От трите възможни типа пинеалома пинеобластомите показват най-висока степен на злокачественост и най-неблагоприятна прогноза за прогресията. Герминомите имат по-ниска степен на злокачественост и се развиват по-бавно. Тяхната опасност се крие в тяхната локално ефективна инвазивност.
Усложнения
Тъй като пинеаломът е тумор, той се проявява с обичайните симптоми и усложнения на рак. В най-лошия случай това също може олово до смъртта на засегнатото лице, ако туморът се разпространи и в други области на тялото. Поради тази причина не може да се направи обща прогноза. Засегнатото лице страда от тежко главоболие поради пинеалома, тъй като вътречерепното налягане е значително повишено. Общо неразположение и гадене or повръщане може да се появи и поради този тумор, допълнително намалявайки качеството на живот на пациента. Освен това, това заболяване води до нарушения на походката и промени в личността. депресия или други психологически разстройства също могат да възникнат поради постоянните главоболие. Освен това има дишане проблеми и намалена устойчивост на пациента. Pinealoma се лекува с помощта на хирургическа процедура. Няма особени усложнения. Не може обаче да се предвиди общ курс. Възможно е също това заболяване да намали продължителността на живота на пациента. Засегнатите лица са зависими от химиотерапия или радиация.
Кога трябва да посетите лекар?
Когато се забележат зрителни симптоми като парализа на зрителното поле или замъглено зрение, е необходим медицински съвет. Признаците на заболяването показват пинеалом или друг сериозен състояние което трябва да бъде диагностицирано и лекувано. Тъй като пинеаломата е туморно заболяване, бързото лечение е жизненоважно. Страдащите е най-добре да се консултират директно с лекар, ако се появят смущения в зрителното поле или неврологични дефицити. Лица, страдащи от тумор на зародишни клетки или астроцитом принадлежат към рисковите групи и трябва да се консултират с отговорния лекар със споменатите оплаквания. В допълнение към невролога могат да се консултират дерматолог, интернист или онколог. Лечението се извършва хирургично и посредством радиотерапия or химиотерапия. След операцията трябва да се предприемат предложените от лекаря контролни прегледи, така че възможни усложнения като рецидиви или метастази могат да бъдат открити бързо. При поява на необичайни симптоми е необходима незабавна медицинска консултация, тъй като може да се наложи смяна на лекарствата или да се даде допълнително лечение.
Лечение и терапия
Само трите класически форми на притежава за злокачествени тумори се използват за лечение на пинеалома. Това са неврохирургично отстраняване на растежа и лъчение притежава и химиотерапия. Премахването на тумора обаче представлява някои предизвикателства поради разположението на епифизата в диенцефалона. В много случаи е необходимо поставяне на цереброспинална течност за облекчаване на вътречерепното налягане. Докато неврохирургичното отстраняване на тумора и лъчението са локално ефективни, химиотерапията може да бъде описана като системна форма на лечение, която също има за цел да убие потенциала метастази.
Прогноза и прогноза
В повечето случаи по-нататъшното протичане на пинеалома е отрицателно и в много случаи също значително намалява продължителността на живота на засегнатото лице. Поради тази причина трябва да се консултирате с лекар възможно най-рано при това заболяване и също да се проведе лечение, така че да няма дискомфорт или други компилации в следващия курс. Ако пинеаломата не се лекува, туморът обикновено се разпространява по цялото тяло на засегнатото лице и в крайна сметка води до смъртта на пациента. Следователно пациентът зависи от възможно най-ранната диагноза и лечение. Туморът обикновено се лекува чрез операция или чрез лъчева терапия. По-нататъшното протичане на заболяването зависи много от времето на поставяне на диагнозата, така че не може да се направи обща прогноза. В този случай туморът може да се повтори дори след успешно лечение, така че тогава ще е необходимо подновяване на лечението. Тъй като пинеаломата може да има и генетичен произход, ако пациентът или децата желаят да имат деца, винаги трябва да се извършват генетични тестове и консултации, за да се предотврати повторната поява на това заболяване.
Предотвратяване
Причините за пинеобластома, астроцитом, или образуването на гермином в епифизата не са окончателно проучени. Също така няма твърдо разбиране за степента, до която генетичното предразположение или ген мутациите могат да играят роля. Директно превантивно мерки за да се избегне пинеалома, следователно не съществуват. По принцип всички мерки които укрепват имунната защита се препоръчват. Оптимизиран имунната система може да бъде в състояние да разпознае дегенериралите клетки на епифизата, които биха могли да се развият в пинеалома и да ги направят безвредни от фагоцитозата.
Проследяване
В повечето случаи лицето, засегнато от пинеалома, има само няколко, а също и ограничено мерки налични директни последващи грижи. Поради тази причина засегнатото лице трябва да се консултира с лекар на ранен етап, за да предотврати развитието на допълнителни усложнения или оплаквания, които могат да имат отрицателно въздействие върху качеството на живот, а също и върху продължителността на живота на засегнатото лице. Самоизлекуването не може да настъпи при пинеалома, така че винаги е необходимо лечение от лекар. Повечето от засегнатите са зависими от химиотерапия или лъчетерапия. В много случаи е необходима подкрепата и помощта на собственото семейство в ежедневието, за да се облекчи засегнатото лице по време на лечението. Дори след успешното лечение редовните прегледи от лекар са много важни, за да се открият и отстранят други тумори на ранен етап. В много случаи е необходима и психологическа подкрепа за засегнатото лице. Това също може да предотврати депресия и други психологически оплаквания и разстройства. Pinealoma може да ограничи продължителността на живота на засегнатото лице, ако бъде открит късно. Следователно в този случай не може да се даде общ курс.
Какво можете да направите сами
След като бъде поставена диагнозата на пинеалома, пациента очакват масивни интервенции: операция, радиотерапияи / или химиотерапия. През това време е важно да позволите на себе си и на тялото да си починете, за да не бъде претоварено от болестта и започнатите терапии. За да се справите с променения ритъм на сън и събуждане, възможни хормонални нарушения и главоболие, препоръчително е да имате ясно управление на лекарствата, което е съгласувано с лекуващия лекар и което пациентът абсолютно спазва. По принцип всички мерки, които укрепват пациента имунната система все още се препоръчват през това време. Добре работещата имунна система може да разпознае и унищожи дегенериралите клетки на епифизата. Има няколко начина за укрепване на имунната система. Натуропатичните лекари и алтернативни лекари препоръчват детоксикация мерки с хомеопатични лекарства и прочистване на червата (двоеточие хидротерапия). По този начин червата се хигиенизират, за които сега е известно, че 80 процента от всички имунни клетки се намират в него. През това време пациентът също трябва да използва по-често пробиотици. Това са препарати, съдържащи живи микроорганизми, които се размножават в червата и са предназначени да поддържат имунната система там. Опитът показва, че диетични добавки или лекарствата съдържат повече микроорганизми от пробиотичните кисели млека, предлагани в супермаркетите. Тук фармацевтите могат да направят подробни изявления и да препоръчат други диетични добавки които могат да поддържат имунната система. Дори и да е трудно по време на възстановяването, стабилизирането на имунната система включва здравословна, разнообразна диета и умерено упражнение. Ежедневната разходка на чист въздух активира имунните клетки и по този начин допринася за възстановяването.
