Ювенилният ксантогранулом засяга предимно деца под една година и често регресира или избледнява сам. Това е жълто-оранжево петно или доброкачествен полусферичен тумор. Докато не е локализиран на окото, ксантогрануломът изисква медицинско лечение само в много редки случаи.
Какво представлява младежкият ксантогранулом?
Ювенилният ксантогранулом (JXG) е доброкачествена не-Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза, която се среща предимно при кърмачета и малки деца на възраст под две години. Това е натрупване на липидни макрофаги. Гладки, куполовидни възли и папули с типичното жълто-оранжево оцветяване могат да се появят още при раждането. Най-често се среща около 2-годишна възраст. По-рядко при по-големи деца и още по-рядко при възрастни. Под доброкачествено се разбира доброкачествено и неагресивно. В единични случаи могат да участват и други органи. Те включват очите, далак, черен дроб, белите дробове и централната нервната система, но това е сравнително рядко. Ювенилният ксантогранулом е известен също като не-X хистиоцитоза, ксантогранулом ювенилен или невоксантендотелиом.
Причини
Все още не се знае в подробности за причините за ксантогрануломите. Възможно е генетичните предразположения да стоят зад развитието им кожни промени. Във всеки случай става дума за свръхпродукция на хистиоцити и дендритни клетки, които се натрупват и олово до различни симптоми в зависимост от местоположението.
Симптоми, оплаквания и признаци
Характерни за JXG са предимно единични, единични жълто-оранжеви възли или повдигнати папули с диаметър от 0.5 до 2 сантиметра. Те също могат да изглеждат червеникави в началото. Те са видими предимно в глава площ, на шия или горната част на тялото и от екстензорните страни на крайниците и са относително безвредни. Ако обаче се появят на или близо до очите и е възможно дори да се умножат, т.е. няколко пъти, an офталмолог трябва да се консултира. Трябва да се направи офталмологичен преглед, за да се изясни всеки риск за зрението. В редки случаи младежкият ксантогранулом може да се прикрепи към други органи. Има редица възможни причини. В допълнение към вече споменатото по-горе, те са наблюдавани и в бъбреците, кости, мускулна тъкан, надбъбречни жлези, тестисите (тестиси) В ларинкс (трахея), червата и перикард (сърце мускул).
Диагностика и прогресиране на заболяването
Често визуалната диагноза е достатъчна за идентифициране на характеристиката кожа знаци. Съвременното оборудване за изследване и микроскопите с висока разделителна способност позволяват по-нежни диагностични процедури за млади пациенти, отколкото беше възможно преди няколко години. Кърмачетата, засегнати по време на раждането и до първите шест месеца от живота, по-често имат множество лезии. Предполага се честота на случаите от десет процента от ражданията и е забележително, че мъжките бебета са по-често засегнати. В неясни случаи, хистиоцитоза на Лангерханс, неврофиброматоза тип 1и младежки миеломоноцити левкемия трябва да бъдат изключени. Това са най-често срещаните опасни заболявания, с които JXG може да бъде объркан. Други диференциални диагнози включват: Molluscum contagiosum, синдром на Флинт-Мимс-Молд Пенинг, цикатриален келоид, уртикария пигментоза, хистиоцитом, фиброматоза, дигитален, инфантилен, шпиц невус, фиброма, xanthoma tuberosum и eruptivum. Обикновено проби от тъкани не се вземат от кърмачета и малки деца, освен ако не е абсолютно необходимо, тъй като младежкият ксантогранулом обикновено изчезва сам до шестгодишна възраст. Най-често срещаното място на външния вид са очите с клепач намлява ирис. Около половината от тези млади пациенти имат кожа лезии и по този начин ювенилната ксантогрануломатоза е най-честата причина за спонтанна хифема в ирис и цилиарно тяло. Това означава натрупване на червено кръв клетки в областта на предното око, както се случва при тъпа травма, например при бокс. При засегнатите деца това води до вторично глаукома и впоследствие често до слепота. Следователно лечението е основно предизвикателство за всеки офталмолог. Ако заболяването се среща при възрастни, диагностиката е трудна и се предполага голям брой нерегистрирани случаи. В допълнение, спонтанното излекуване вече не се случва, както е при повечето деца. В зависимост от локализацията се появяват голямо разнообразие от симптоми, които могат да се причислят и към много други заболявания. Следователно тези диагнози могат да бъдат доста случайни находки в хода на диагностицирането на други заболявания.
Усложнения
В повечето случаи не е необходимо специално лечение за това състояние. В повечето случаи петно или доброкачествен тумор изчезват сами, така че няма допълнителни усложнения или симптоми. Обикновено при детето се вижда малка бучка. Ако обаче е директно върху или близо до окото, an офталмолог трябва да се консултира. В този случай бучката може да повлияе на зрението на засегнатото лице, намалявайки качеството на живот на пациента. По същия начин болестта може да се появи и при други вътрешни органи и причиняват дискомфорт или усложнения и там. По-нататъшният курс зависи най-вече от засегнатия регион на пациента. В повечето случаи лечението на това заболяване не е необходимо. Симптомите обикновено изчезват сами, без особени усложнения. Това не ограничава продължителността на живота на пациента. Освен това туморът може да бъде ограничен и от радиация или химиотерапия. В този случай обикновено няма допълнителни усложнения. В някои случаи в този процес е необходима и психологическа подкрепа за родители или роднини.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Обикновено младежкият ксантогранулом не изисква посещение на лекар. The кожа аномалии, налични при новородени и кърмачета. Спонтанното излекуване настъпва в рамките на няколко седмици или месеци, без последващи последствия. Може да се направи посещение при лекар, за да се успокоят и успокоят родителите. Често обаче информацията от акушер-гинеколозите е всичко, което е необходимо чрез визуален контакт. Тъй като рутинните прегледи на новороденото се извършват през първите месеци от живота, кожни промени обикновено са адресирани и медицински изяснени по време на тези назначения за лечение. В редки случаи гранулом развива се върху области на тялото, които изискват медицинска намеса. Ако кожни промени развиват се близо до окото, зрението може да бъде нарушено. Ако в района около клепачите се наблюдава обезцветяване на кожата или тъканните новообразувания под формата на тополи, трябва да се потърси лекар. Ако се установи, че зрението е нарушено, се препоръчва медицинско лечение. В изключителни случаи грануломите могат да се прикрепят към различни органи в тялото. Следователно, ако има нарушения в храносмилането или намаляване на апетита на бебето, трябва да се консултирате с лекар. Ако има тежка загуба на тегло, диария, запек or болка в корема, както и бъбрек регион, се препоръчва посещение на лекар.
Лечение и терапия
Няма конкретно притежава за кърмачета и малки деца и обикновено не е подходящо, тъй като младежките ксантогрануломи често изчезват сами. Ако обаче са близо до очите, много ниско-доза облъчването може да се използва за ограничаване на растежа. За екстракутанния JXG има няколко опции, в зависимост от местоположението. За по-големи колекции в корема и органите, както и в нервната система, химиотерапия може да се използва, подобно на притежава за хистиоцитоза X. Екстракутанният JXG е едно от редките заболявания, за които има малко финансиране за научни изследвания. Следователно все още няма стандарт притежава за него, към който може да се прибегне в отделни случаи.
Прогноза и прогноза
При почти всички пациенти ювенилният ксантогранулом има благоприятна прогноза. В повечето случаи настъпва спонтанно излекуване. Промените във външния вид на кожата не представляват допълнителна заплаха за кожата здраве на засегнатото лице. Рядко се налага лечение или намеса на лекар. Грануломите се развиват предимно при деца и изчезват в рамките на няколко дни, седмици или месеци. Освен ако кожни лезии са били надраскани и отворени рани са се развили, те нямат никаква стойност на заболяването. Ако е отворен рани са налице, съществува риск от кръв отравяне. The рани може да се замърси и микроби могат да проникнат в организма през местата за влизане. Очаква се влошаване на прогнозата, тъй като сепсис включва потенциална опасност за живота. Освен това могат да се развият вторични заболявания. Ако грануломите се развият близо до окото, иначе благоприятната прогноза също се влошава. В тази част на тялото те могат олово до нарушено зрение. Необходима е медицинска помощ, за да се предотвратят усложнения и да се премахне кожни лезии. Ако лечението протича без допълнителни инциденти, пациентът може също да бъде изписан от лечението, тъй като е възстановен за кратко време. Повтарянето на заболяването е възможно в по-нататъшния ход, особено по време на детство. В тези случаи се поддържа благоприятната прогноза.
Предотвратяване
Превенцията на младежкия ксантогранулом не е възможна и механизмите за това как възниква не са напълно изяснени към днешна дата. Асоциацията по хистиоцитоза работи в тясно сътрудничество с международна група лекари, за да гарантира, че изследванията в тази област са напреднали и че тези редки пациенти имат шанс за излекуване в бъдеще.
Проследяване
В много случаи няма специални мерки на последващите грижи са на разположение на засегнатото лице с това заболяване. В този случай на първо място е важна много бързата диагноза с последващото лечение, за да се избегнат допълнителни усложнения в живота на засегнатото лице. В някои случаи този тумор може да изчезне сам, но болестта все пак трябва да бъде проверена от лекар. Ако болестта изчезне отново сама, не е необходима или възможна специална последваща грижа. Засегнатите обаче все пак трябва да се подлагат на редовни прегледи и проверки от лекар, за да се открият и лекуват допълнителни тумори или други оплаквания на ранен етап. Тъй като болестта засяга предимно децата, те трябва да получат подходяща подкрепа от своите родители и други роднини. В този контекст интензивните и любящи разговори също са много важни, тъй като това преди всичко също предотвратява депресия и други психологически разстройства. Родителите също трябва да се уверят, че децата не надраскват промените по кожата си. Само в няколко случая това заболяване ограничава продължителността на живота на засегнатото лице.
Това можете да направите сами
За пациентите с ювенилен ксантогранулом е от изключителна важност да следят отблизо промените, свързани със заболяването, и незабавно да посетят лекуващия лекар в случай на разширяване или други нови функции на гранулом. Освен това се препоръчва родителите редовно да ходят на превантивни прегледи при засегнатото дете, за да регистрират промени навреме и да започнат адекватна терапия. В много случаи младежкият ксантогранулом изчезва самостоятелно при млади засегнати индивиди и не изисква медицинско лечение. В такива случаи пациентите и настойниците просто подкрепят хода на заболяването, като внимават да не дразнят младежкия ксантогранулом. Дразненето е възможно, например чрез козметика или наранявания, причинени от триене на дрехи или движения на ръцете по време на лична хигиена. Следователно пациентите са особено внимателни и внимателни по време на такива дейности, за да не провокират негативни промени. Лечението е необходимо, ако гранулом е близо до окото и по този начин заплашва да наруши зрителната функция. В такива случаи е необходима грижа от офталмолози и други специалисти, за да се отстрани младежкият ксантогранулом и по този начин да се предотвратят усложненията навреме.
