След Болест на Кройцфелт-Якоб и болестта на лудите крави се развихри преди няколко години, беше станала по-тиха за тези болести. Но сега има нов вариант на Болест на Кройцфелт-Якоб (vCJD), човешката форма на СЕГ, така да се каже, която коварно започва с нетипични симптоми.
Какъв е новият вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб?
Все още няма съобщени случаи на vCJD в Германия, но има около 200 случая в световен мащаб, повечето в Обединеното кралство. Докато действителната Болест на Кройцфелт-Якоб засегнати предимно възрастни хора, възрастта на vCJD е много по-ниска. За да се ограничи разпространението на vCJD, са приети различни закони за потребителите, като например тестване за СЕГ на всички заклани говеда над определена възрастова граница. Новият вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб се причинява от деформация протеини (приони), които могат да причинят мозък щета. Симптомите на vCJD много наподобяват тези на болестта на Кройцфелд-Якоб. Този тип заболяване е едно от „трансмисивните спонгиформни мозък болести. " Наричат се още прионни болести, защото се причиняват от приони. Първият случай на Кройцфелд-Якоб стана известен през 1995 г. Около година по-късно бяха признати връзки между тази болест и болестта луда крава (СЕГ), която се среща при говедата. През 1997 г. бяха получени доказателства, че прионите са отговорни както за СЕГ, така и за болестта на Кройцфелд-Якоб.
Причини
Новият вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб се задейства от дефект протеини (приони), намиращи се в нервните и имунните клетки. Не е ясно защо се развиват. Може да се дължи на ген мутации. Прионите имат различна последователност от аминокиселини от нормалното протеини. Все още не е изяснено как прионите увреждат мозък. Тъй като те също не предизвикват защитни реакции, диагнозата е много трудна.
Симптоми, оплаквания и признаци
Нов вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб няма много специфични симптоми в началото на заболяването. Има промени в настроението и поява на тревожност при засегнатите индивиди. Отначало те могат да бъдат периодични и след това да се проявяват. Депресивните настроения са често срещани. Халюцинации възникне. Първият двигателен знак днес е нестабилността при ходене. С напредването на болестта има загуба на концентрация и постоянен спад в когнитивните резултати. Засегнатите страдат от все по-голямо влошаване памет и по този начин показват симптомите на деменция. Това също е придружено от всички останали симптоми на деменция - като дезориентация и внезапна агресивност. Способността за четене, писане и говорене може да бъде напълно загубена. Понякога има пълна апатия. vCJD води до други двигателни симптоми. Има неконтролирано треперене. Движенията стават по-некоординирани и могат да изглеждат особено обширни или сякаш парализирани. Мускулните разстройства също причиняват резки движения и могат допълнително да ограничат речта.
Диагноза и ход
Към днешна дата няма диагностична процедура, която надеждно да открива новата болест на Кройцфелд-Якоб. Симптомите и оплакванията също не са еднозначно свързани с vCJD и могат да приличат на тези при други заболявания. Малко по-голяма сигурност може да се получи от магнитен резонанс (ЯМР), което би разкрило увреждане на мозъчната тъкан при засегнатите лица. За откриване на приони, сливица биопсия може да се извърши. Особен риск е, ако хората са се разболели от новата болест на Якоб-Кройцфелд, но все още нямат никакви симптоми. Ако дарят кръв, прионите могат да се предават. Ето защо изследователите работят по-усилено, за да могат да открият vCJD патогена чрез кръв тестове. Трудното е, че в ранните етапи на vCJD няма характерни симптоми, които позволяват да се направи заключение за vCJD. Симптомите са доста неспецифични, като депресивни настроения, тревожност, концентрация разстройства и спад в умствената дейност. В допълнение, могат да се появят двигателни нарушения и неконтролирани тремори. В по-нататъшния курс, парализа, мускулни потрепвания и могат да възникнат неконтролирани движения. Все по-често способността за четене и говорене излиза извън контрол. В последния етап страдащите от vCJD вече изобщо не могат да комуникират със заобикалящата ги среда. Те стават апатични, в крайна сметка в безсъзнание и накрая умират.
Усложнения
Усложненията на новия вариант на болестта на Creutzfeldt-Jakob (vCJD) възникват в пряка връзка със симптоматиката на заболяването. Те се появяват както със, така и без лечение на заболяването, за което няма фундаментално ефективни наркотици, само за облекчаване на симптомите. Психологически симптоми като объркване, безпокойство или депресия често първоначално олово до погрешно диагностициране в началото на заболяването. Също така само след няколко месеца пациентите често вече не са в състояние да се справят сами с нормалното ежедневие. Моторните нарушения като нестабилност на походката или неконтролирано падане също увеличават риска от инциденти като усложнение в хода на заболяването. Нарушенията на движението и епилептичните припадъци са типични с напредването на заболяването и също могат олово на произшествия и наранявания на пациенти като усложнения. Уринарни и фекални инконтиненция и прогресивно деменция характеризират по-напредналия нов вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб и в крайна сметка налагат интензивни грижи и кърмене на страдащите денонощно. В последния етап пациентите вече не могат да осъществяват контакт със заобикалящата ги среда. Често те са в състояние на пълна спастична парализа (така наречената ригидност на увлечението). В това терминално състояние респираторната парализа или пневмония често се появяват като усложнения. Тези тогава олово до смъртта на пациента в повечето случаи.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако възникнат нередности в благосъстоянието, вече трябва да се внимава по отношение на собствените усещания. В случай на дифузно преживяване на тревожност, променящо се настроение или особеност на поведението, първите признаци на a здраве разстройство вече са очевидни. Ако има депресивен външен вид, оттегляне от социалния живот или прекъсване на близки контакти, има причина за безпокойство. Това е особено вярно, ако няма инциденти, които биха могли да обяснят такова решение. Наблюденията и промените трябва да бъдат обсъдени с лекар, за да може да се започне последващ преглед. Ако има намаление на умственото представяне или слабост в концентрация, е посочена консултация с лекар. Ако оплакванията продължават за по-дълъг период от време или нарастват интензивността, е необходима медицинска помощ. Изясняване на причината е необходимо, за да може да се изготви план за лечение. Агресивно поведение, промени в личността и загуба на памет трябва да се разследва. Ако има дезориентация или загуба на усвоени умения като четене, писане или аритметика, засегнатото лице се нуждае от помощ. Ако има нарушения на мускулната система, неестествено намаляване на физическата устойчивост и треперене на крайниците, е необходимо посещение на лекар.
Лечение и терапия
Новият вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб все още не може да бъде ефективно лекуван наркотици. Въпреки това, медицински изследователи провеждат интензивни изследвания, за да открият наркотици които могат успешно да се борят срещу vCJD. Досега страдащите от vCJD се лекуват с различни лекарства, които до известна степен могат да забавят прогресията. Мускулни потрепвания може да се лекува с подходящи лекарства. Тъй като обаче на пазара няма лекарство за vCJD, vCJD все още е фатално. Средната продължителност на живота след сключване на vCJD е около 14 месеца.
Прогноза и прогноза
Новият вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб има неблагоприятна прогноза. The здраве разстройството се характеризира със силно прогресиращ ход. Въпреки всички усилия, няма ефективни притежава все още е установено, че спира развитието на болестта. Независимо дали лечението е започнато или засегнатото лице се отказва, сериозно здраве възникват нередности, които допринасят за намалено качество на живот. Когнитивните показатели са силно влошени, което води до необходимост от интензивно лечение. В крайна сметка, след тежко протичане на заболяването, засегнатото лице отминава преждевременно. Статистически се очаква, че пациентът има продължителност на живота около 14 месеца след диагнозата. В допълнение към когнитивните проблеми, двигателните нарушения се появяват в рамките на няколко месеца. Ако ходът на заболяването е благоприятен, лекарство притежава забавя прогресията на заболяването. Това обаче не може да бъде постигнато при всички пациенти и зависи от стадия на заболяването. Очакват се промени в поведението и трансформация на личността. Има проблеми с ориентацията, състояния на объркване и огромни памет загуба. Следователно болестта е трудна за понасяне за пациента и особено за неговите роднини. В повечето случаи, поради тежестта на симптомите, стационарното лечение става необходимо в напреднал стадий на заболяването.
Предотвратяване
Точно както няма лечение, няма и профилактика на vCJD. Въпреки че има разпоредби за защита на потребителите, които казват, че говеждото и продуктите от него трябва да бъдат внимателно набавяни, това не е гаранция. Готвене също не помага, тъй като прионите не могат да бъдат унищожени поради своята устойчивост на топлина. От януари 2001 г. обаче има решение на ЕС, че всички заклани говеда, предназначени за консумация от човека, трябва да бъдат изследвани за СЕГ.
Проследяване
Има малко проследяване за новия вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб, тъй като болестта не е лечима и не може да бъде лекувана в значителна степен. Винаги завършва със смъртта на засегнатото лице и спонтанното излекуване все още не е настъпило. По този начин не се очаква медицинското проследяване да играе роля в vCJD в бъдеще. Освен това множеството симптоми на мозъчна недостатъчност не подлежат на лечение и следователно не осигуряват основа за последващи грижи. Много по-важно е да се осигурят адекватни грижи за болния човек - особено през последните месеци от живота му. Въпреки това, редките случаи на това заболяване понякога носят нови прозрения относно патогени както и възможните начини на предаване. Следователно изследванията на болестта на Кройцфелд-Якоб и предотвратяването на по-нататъшни огнища могат да се разглеждат като последваща грижа. По-важно е психологическото обслужване или грижата за близките. Тъй като новият вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб засяга по-често сравнително младите хора, шок често работи дълбоко, особено за родителите. Съответно роднините не трябва да остават сами след смъртта на пациента и трябва да могат да се обадят на помощ, ако желаят. Това зависи много от конкретния случай. Разбирането на болестта може да помогне тук за преодоляване на загубата.
Какво можете да направите сами
Няма самопомощ мерки което по някакъв начин би противодействало на новия вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб. Всички възможни опити за самопомощ от съмнителни вещества, хомеопатични лекарства или алтернативни терапии досега не са довели до положителен ефект. Веднъж избухналата болест се счита за нелечима. Единственият положителен аспект, който все още може да подобри качеството на живот на засегнатите, е фактът, че ходът на заболяването е добре известен. Ако се появят първите симптоми, засегнатите знаят какво им предстои. Тогава от самия пациент зависи как иска да използва оставащите си месеци. Тъй като пациентите все още могат да живеят почти нормален - макар и ограничен - живот в продължение на няколко месеца въпреки симптомите си, те са добре посъветвани да използват пълноценно това време. Особено в ранните етапи, които се характеризират с безпокойство и промени в настроението, човешката подкрепа е още по-важна. Качеството на живот на засегнатите се подобрява чрез отговор на тях. Трябва да се предприемат дейности. Докато те все още са в състояние да се движат, те трябва да бъдат насърчавани да го правят. По-нататъшните етапи, които също са придружени от болка, също не предлагат възможност за медицинска самопомощ мерки. И тук се взема предвид само човешкото внимание.
