Миелопролиферативните нарушения са злокачествени заболявания на хемопоетичната система. Управляващата система на заболяванията е моноклонална пролиферация на една или повече хемопоетични клетъчни серии. Терапия зависи от заболяването във всеки отделен случай и може да включва кръв кръвопреливания, измиване на кръв, наркотици администрация, и костен мозък трансплантация.
Какви са миелопролиферативните нарушения?
Един от най-важните кръв-формиращи органи е медула калий, или костен мозък, Заедно с черен дроб намлява далак, той формира човешката хемопоетична система. Различните заболявания могат да засегнат хемопоетичната система. Например, колективният термин злокачествени хематологични заболявания съответства на хетерогенна група заболявания със злокачествен характер, които засягат хематопоетичната система. Злокачествените хематологични заболявания включват подгрупата на миелопролиферативните заболявания. Тази група заболявания се характеризира с моноклонално разпространение на стволови клетки в костен мозък. В литературата тези заболявания понякога се наричат миелопролиферативни новообразувания. Американският хематолог Дамешек първоначално предложи термина миелопролиферативни синдроми за злокачествени заболявания на кръв система и включва заболявания като хроничен миелоид левкемия. Междувременно се установи болестната група на миелопролиферативните заболявания, които се основават на злокачествена дегенерация на кръвотворни клетки от миелоидната поредица. Групата включва повече от десет заболявания, като полицитемия вера, наред с други.
Причини
Причините за миелопролиферативното заболяване все още не са окончателно определени. Спекулациите предполагат това рискови фактори като йонизиращо лъчение или химически вредни агенти причиняват болестите на хемопоетичната система. В този контекст учените считат бензол и алкиланзиенът да бъде най-важният химически нокса. Въпреки че всички споменати нокси са доказали, че причиняват съответни явления, връзката с ноксите в повечето случаи на миелопролиферативни заболявания не може да бъде пряко идентифицирана. Междувременно изследователите се съгласиха поне на подозрението, че неизвестните досега нокси предизвикват мутации в генома. Смята се, че тези мутации съответстват на хромозомни аберации, т.е. аномалии в генетичния хромозомен генетичен материал. Изследователите смятат, че аномалиите са основната причина за заболяването по това време. Хипотезата се подкрепя от доклади за случаи на миелопролиферативни нарушения, документирани до момента. Например, в много случаи на полицитемия вера, мутация в Janus киназа 2 ген JAK2 присъства едновременно.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на миелопролиферативни нарушения могат да варират по тежест и зависят от точното заболяване във всеки отделен случай. Повечето заболявания в групата обаче имат някои общи оплаквания. В допълнение към левкоцитоза, еритроцитоза или тромбоцитоза може да възникне например. Това означава, че има свръхпредлагане на определени кръвни клетки. Особено в ранните стадии на миелопролиферативни нарушения, споменатите три явления могат да се появят едновременно. Освен това пациентите често страдат от базофилия. Също толкова често срещан симптом е спленомегалията. В много случаи се появява и фиброза на костния мозък и този симптом главно характеризира остеомиелосклерозата. Освен фиброза, тази клинична картина се придружава и от екстрамедуларна хематопоеза. В екстремни случаи в хода на заболяването настъпва преход към животозастрашаващ релапс на взрива, предимно при заболявания като ХМЛ. В зависимост от въпросното заболяване в отделни случаи могат да се появят много други симптоми. Наличието на всички споменати тук симптоми не е задължително за диагностициране на миелопролиферативно заболяване.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Диагностиката на миелопролиферативното заболяване често е трудна, особено в ранните етапи. Ясното разпределение на симптомите обикновено не е възможно в ранните етапи. В някои случаи отделни заболявания от болестната група също се припокриват помежду си, усложнявайки допълнително заданието. Полицитемия вера, например, често се случва с остеомиелосклероза или се слива с нея. Ходът на заболяването е хроничен и подлежи на известна прогресия, което означава, че тежестта на заболяването се увеличава с времето и има съответно доста неблагоприятна прогноза.
Кога трябва да отидете на лекар?
Нарушения в кръвния поток или нередности в сърце ритъмът трябва да бъде представен на лекар. Ако има ограничения в движението или подуване на горната част на тялото, има причина за безпокойство. Общите дисфункции, несъответствията в храносмилането или вътрешното безпокойство са признаци на настоящо заболяване. Посещението при лекар е необходимо веднага щом оплакванията продължават да не намаляват за по-дълъг период от време или се увеличи интензивността. Ако засегнатото лице се оплаква от зле, неразположение или нарушения на съня, трябва да се консултира с лекар. Внезапни огнища на изпотяване или силно нощно изпотяване производството въпреки оптималните условия за сън трябва да бъде представено на лекар. Вътрешен студ или развитието на топлина, както и повишената телесна температура са индикации за организма за настояще здраве нередност. Главоболие, смущения в концентрация или намаляването на ефективността трябва да бъде изяснено от лекар. Промените в мускулната система, необичайната реакция на тялото при контакт с препарати, съдържащи основи, както и намаляване на телесното тегло трябва да бъдат изследвани от лекар. Ако спортни дейности или ежедневни процедури вече не могат да се извършват, трябва да се потърси лекар. Постоянната вътрешна слабост, общо неразположение или психологически проблеми трябва да бъдат обсъдени с лекар. Често зад оплакванията се крие сериозно заболяване, за което се изискват незабавни действия. За да бъде поставена диагнозата, трябва да се проведе посещение при лекар.
Лечение и терапия
Терапия за миелопролиферативното заболяване е симптоматично и зависи от заболяването във всеки отделен случай. Понастоящем причинно-следственото лечение не е достъпно за пациенти. Това означава, че причината за заболяването не може да бъде разрешена. Всъщност науката дори още не е постигнала съгласие по каузата. Докато произходът на болестта не бъде ясно разбран, няма да има налични причинно-следствени лечения. При заболявания като ХМЛ фокусът е симптоматичен притежава е на консервативни подходи за лечение на наркотици. Активността на тирозин киназата на пациентите трябва да бъде инхибирана. За тази цел инхибиторът на тирозин киназата иматинибнапример се прилага на засегнатите пациенти. Пациенти с хроничен миелоид левкемия също често получават лекарствена терапия с хидроксикарбамид за нормализиране на броя на левкоцитите. Разни мерки се използват за терапия на PV. Кръвопускането и аферезата намаляват еритроцити и други клетъчни кръвни съставки. Синхронно за предотвратяване се използва инхибиране на тромбоцитната агрегация тромбоза. Перорални антитромбоцитни средства като ацетилсалицилова киселина са лекарството по избор за тази цел. Химиотерапия е показан само ако високият брой на левкоцитите или тромбоцитите причинява тромбоза or емболия. Ако има синдром на хипереозинофилия, иматиниб е терапията по избор. За предотвратяване се препоръчва орална антикоагулация емболия. Пациентите с OMF се следват от хематолози и обикновено се лекуват по три подхода. В допълнение към костния мозък трансплантация, наркотици , като андрогени, хидроксиурея, еритропоетин или руксолитиниб са налични в този контекст. Третият компонент на терапията е редовно кръвопреливане.
Прогноза и прогноза
Миелопролиферативното заболяване има неблагоприятна прогноза. Това е злокачествено класифицирано заболяване, което е трудно за лечение. Без цялостна медицинска помощ бъдещите перспективи се влошават в значителна степен. Общата продължителност на живота на засегнатото лице е намалена. Колкото по-рано бъде поставена диагнозата, толкова по-скоро може да започне терапията. Това увеличава вероятността от положително развитие в по-нататъшния ход на заболяването. Въпреки това предизвикателството при лечението е да се справим с основно прогресивното развитие на болестта. В същото време, тъй като причината за разстройството все още не е напълно изяснена, лекарите вземат решение за следващите стъпки на лечение въз основа на индивидуалната ситуация. Болестта поставя тежко психологическо и емоционално бреме върху засегнатото лице. В много случаи общите обстоятелства олово до развитието на психологически последствия. Тялото на пациента често е толкова отслабено, че използваните терапевтични подходи не постигат желания успех. Въпреки че се постига облекчение на многобройни оплаквания, все пак е трудно да се предскаже как ще се развие личностното развитие на засегнатото лице. В допълнение към лекарствената терапия са необходими редовни кръвопреливания за подобряване на общото благосъстояние. Като цяло податливостта към инфекции се увеличава, а с това и рискът от по-нататъшно здраве разстройства. При някои пациенти костен мозък трансплантация представлява последната перспектива за цялостно подобрение.
Предотвратяване
Миелопролиферативните разстройства не могат да бъдат предотвратени с никакви обещания към днешна дата, тъй като причините за развитието на заболяването все още не са окончателно определени.
Проследяване
Миелопролиферативните разстройства, като полицитемия вера, изискват широко проследяване. Пациентите с тази диагноза трябва да се подлагат на периодични флеботомии. Това включва намаляване на броя на кръвните клетки и мониторинг кръвна картина. Ако кръвните стойности на засегнатото лице са добре коригирани, той е усвоил първата стъпка. Следващата стъпка е да се направи дългосрочен поглед. Успехът на терапията трябва да се поддържа. Освен това последващите грижи включват възможно най-добър живот с болестта. И в двата случая пациентите трябва да са в редовен контакт със своя лекуващ лекар. В случай на миелопролиферативни заболявания, редовни последващи грижи и напредък мониторинг са изключително важни. Назначаванията за преглед служат за проверка на успеха на терапията. Въз основа на физическото благосъстояние, лекарят оптимизира терапията и я адаптира към индивидуалните нужди. Ако пациентите се чувстват зле между назначенията за преглед, те трябва незабавно да се свържат с лекаря си. Не е препоръчително да чакате до следващата среща. Засегнатите не трябва да приемат дискомфорт при никакви обстоятелства. Лекарят вече може да поправи ситуацията с прости средства. Освен това той ще провери съответните оплаквания и ще организира съответно допълнителни прегледи. Освен това има и други аспекти, които трябва да се вземат предвид, които надхвърлят физическите ограничения. Възможно е посещението при психолога да е от полза, ако заболяването оказва влияние и върху психиката на пациента.
Какво можете да направите сами
Тъй като миелопролиферативното разстройство е генетично заболяване, възможностите за самопомощ са ограничени. Лечението може да бъде симптоматично. Независимо от това, в допълнение към медицинското лечение, индивидуално мерки може и трябва да се намери за подобряване на качеството на живот. Фокусът е върху забавянето на отрицателната прогресия на заболяването и поддържането на независимостта на пациента. За да се постигне това, могат да се използват различни методи, от които се избира най-подходящият подход за болния. Алтернативни терапии като медитация, йога или други физически упражнения могат да подкрепят болка управление и намаляване на свързаните с болестите стрес. Лекарите, психотерапевтите или трудовите терапевти могат да предоставят инструкции за упражнения, които могат да се изпълняват самостоятелно у дома. Непрекъснатото повторение е важно за успеха на такива методи. Това е единственият начин за поддържане на ефективността. Тъй като ходовете на заболяването са много различни, може да ви помогне да изпробвате различни такива мерки. Като цяло е препоръчително да се има предвид и психосоциалната среда на пациента. Непокътната социална мрежа предоставя подкрепа и може да помогне за справяне с последиците от миелопролиферативното заболяване.
