В нефрологията, медуларен бъбрек се отнася до кистозна медуларна бъбречна болест, която засяга бъбречната медула. Въпреки че заболяването е налице от раждането, понякога остава безсимптомно през целия живот. Възможните симптоми включват калкули в урината и бъбрек камъни под формата на калций депозити.
Какво представлява медуларната гъба бъбрек?
Гъба за костен мозък бъбрек е кистозна бъбречна болест. От раждането и двата, или по-рядко, само един от бъбреците имат кистозни промени в медуларните пирамиди и папилите в бъбречната медула, които са свързани със събирателните тръби на бъбреците. Бъбречната медула и нейната пирамида са нарушени в способността им да концентрират урината поради кистозните увеличения. По този начин бъбреците на засегнатите индивиди често отделят твърде малко киселина или твърде много калций и форма камъни в бъбреците. Могат да се развият и пикочни камъни. В екстремни случаи, бъбречна тръбна ацидоза развива се. Въпреки че бъбрекът с медуларна гъба е вроден, той не се счита за наследствено бъбречно заболяване. По този начин се разграничават от болестта:
- Кистозните медуларни бъбречни заболявания тип I и II.
- Нефронофтизите, които са до голяма степен генетични.
Съобщава се, че за симптоматична медуларна гъба бъбреците са 1: 5000 до 1: 20000. За асимптоматичен медуларен гъбен бъбрек разпространението е 1: 200.
Причини
Костно-мозъчната гъба бъбречно заболяване обикновено възниква спонтанно. Първоначалната причина за кистозните промени все още е неизвестна. Няма конкретни ген или хромозомни мутации са свързани с болестта. Предаването на болестта изглежда непредсказуемо. Поради непредсказуемостта учените смятат, че вместо генетична основа, усложнение в бременност е по-вероятната причина за заболяването. Комбинация от генетични и фактори на околната среда също се обмисля. Ако има такава комбинация, за генетични фактори се подозира автозомно доминиращо наследяване. Дори ако възприемчивостта е наследствена по смисъла на генетично разположение, в този случай болестта избухва изключително, когато засегнатото лице влезе в контакт с фактори на околната среда.
Симптоми, оплаквания и признаци
Вродено, при медуларен гъбен бъбрек, кистозните увеличения са забележими в единия или двата бъбрека. Не е необходимо целият бъбречен мозък да бъде засегнат от кистите. Настъпват и локализирани промени. Кистозната дилатация възниква предимно в крайните събирателни тръби на бъбречната медула. Често кистите се образуват и в върховете на папилите. Кистите съдържат калций оксалатни конкременти. Въпреки че бъбреците на засегнатите индивиди запазват физиологичната си форма, те имат гъбест вид. В повечето случаи те също са увеличени. Кистите създават препятствия, които променят паренхима. Бъбречна недостатъчност обикновено не се случва. Медуларен гъбен бъбрек обикновено остава асимптоматичен за дълго време. Всъщност около половината от засегнатите остават безсимптомни до края на живота си. Ако симптомите изобщо се появят, това обикновено са пикочни и бъбречни камъни, повтарящи се бъбречни колики, инфекции на пикочните пътища или хематурия.
Диагностика и ход на заболяването
Медуларен гъбен бъбрек се диагностицира чрез радиография. За потвърждаване на диагнозата може да се използва и пиелография. При тази процедура първо се запълват папиларните кухини на бъбреците, а не бъбречните калици. Въпреки че промените са вродени, диагнозата обикновено е късно. В повечето случаи диагнозата не се очаква до млада зряла възраст и след това обикновено съответства на случайна находка. В много случаи диагнозата също не се поставя до петото десетилетие от живота или дори след смъртта. Прогнозата е относително благоприятна. Например, намалената продължителност на живота не се прилага за медуларен гъбен бъбрек. Въпреки че калциевите камъни в бъбреците и пикочните пътища могат да причинят тежки болка и по този начин намаляват качеството на живот, те могат също толкова лесно да мълчат. По този начин степента на страдание при поставяне на медуларен гъбен бъбрек зависи от индивидуалния случай.
Усложнения
Медуларен гъбен бъбрек причинява образуване на кисти в и около бъбреците. Те се увеличават в резултат и няма самолечение. Понякога, в най-лошия случай, бъбречна недостатъчност може да възникне, което без лечение също може олово до смъртта на пациента.Засегнатото лице след това зависи от донорен бъбрек или диализа за да продължи да оцелява. Медуларната гъба обаче не е задължително олово до усложнения или оплаквания във всеки случай, така че много пациенти да живеят целия си живот с медуларна гъба бъбрек без никакви ограничения или оплаквания. Въпреки това, формирането на камъни в бъбреците или камъните в урината могат да се увеличат. Възможни са и други инфекции на бъбреците или пикочните пътища. Симптомите на медуларен гъбен бъбрек могат да бъдат относително добре ограничени от увеличения прием на течности и различни терапии. Усложнения обикновено не възникват. Не рядко обаче пациентите зависят от приема на лекарства. При успешно лечение продължителността на живота на пациента не се намалява и не настъпват допълнителни усложнения.
Кога трябва да посетите лекар?
С медуларен гъбен бъбрек повечето пациенти не изпитват никакви симптоми или нередности. Това води до това, че някои случаи не са диагностицирани по време на живота. Всеки човек трябва да участва в редовно предлаганите контролни и рутинни прегледи, дори ако няма симптоми. Те се провеждат през първите години от живота и се предлагат на възрастни от 35-годишна възраст. Необходимостта от консултация с лекар възниква и веднага щом засегнатото лице забележи нередности или оплаквания в областта на бъбреците. В случай на променена бъбречна активност или дифузно усещане трябва да се потърси лекар. Ако има проблеми с уринирането, кръв в урината, отклонения в приема на течности или ако могат да се усетят язви в областта на бъбреците, трябва да се потърси лекар. Подуване или чувство на натиск в горната част на тялото са индикации за съществуващи кисти, които трябва да бъдат изяснени от лекар. Постоянен позиви за уриниране веднага след ходене до тоалетната, повторни инфекции на пикочните пътища или образуване на пикочни и камъни в бъбреците показват наличие на медуларен гъбен бъбрек. Ако се появят колики, възможно най-скоро трябва да се потърси лекар. Тъй като съществува риск от органна недостатъчност, спешните медицински служби трябва да бъдат предупредени незабавно в случай на спазми и тежки болка в бъбреците.
Лечение и терапия
Все още не е налице причинително лечение на бъбречно заболяване с медуларна гъба. Поради това, притежава е изключително симптоматично. Както терапията с лекарства, така и операцията могат да се провеждат като симптоматично лечение. Особено в случаите на каменна болест в пикочните пътища или бъбреците се извършва разпадане на камъни. За по-малките камъни разпадането се извършва от шок вълни. Без никаква операция или анестезия, шок вълновите устройства предават удари на тъканта вода, които разбиват конкрециите на калция. Пациентът отделя натрошените камъни с урината. По-големите конкременти не могат да бъдат премахнати по този начин. Дори при голям брой камъни, хирургичното отстраняване е лечението на избор. За да се предотврати образуването на камъни или да се намали рискът от рецидив след разпадане, пациентите с медуларен гъбен бъбрек трябва да пият толкова много вода колкото е възможно. Пиенето на 2.5 литра на ден се счита за минимум. Образуването на камъни обаче може да бъде предотвратено и чрез медикаментозно лечение. За борба с хиперкалциурията и като профилактика на нефролитиазата например на пациентите се дават тиазиди, които също намаляват риска от камъни в пикочните пътища и бъбреците. Обикновено се противодейства на инфекциите на пикочните пътища антибиотик притежава.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на медуларната гъба бъбрек се основава на индивидуалната проява на заболяването. Независимо от това, не може да се очаква спонтанно излекуване. На бъбреците се образуват кисти, които изискват медицинска помощ. В противен случай съществува риск от разпространение на болестта и по този начин увеличаване на здраве увреждания. В случай на много неблагоприятно протичане на заболяването и интензивна проява на генетичното заболяване, засегнатото лице също може да умре преждевременно. Функционалната активност на бъбреците е ограничена поради тъканните новообразувания. Ако не се проведе своевременно медицинско лечение, може да настъпи необратимо увреждане на органа. Освен това е възможен неуспех в дейността на органа. В тези случаи е налице животозастрашаващо разстройство. Засегнатото лице е заплашено от преждевременна смърт.Ако медицинската помощ се започне при първите нередности в образуването на тъкани, симптомите често могат да бъдат напълно излекувани. Инициира се разпадане на кисти или камъни. Впоследствие чуждите тела се транспортират от организма и се екскретират. Освен това могат да се извършват хирургични интервенции, които също преследват отстраняването на чуждите тела. С този метод на лечение рискът от усложнения се увеличава. Независимо от това, тя често представлява единствената перспектива за възстановяване. В по-нататъшния ход на живота по всяко време може да възникне ново образуване на чуждите тела.
Предотвратяване
Досега медуларен гъбен бъбрек не може да бъде предотвратен, тъй като причините за заболяването не са окончателно изяснени. Независимо от това, рискът от дискомфорт може да бъде намален, например, като се гарантира, че засегнатите консумират достатъчно течности.
Aftercare
Тъй като болестта, както и лечението на медуларен гъбен бъбрек са относително сложни, последващите грижи се прилагат за опити да се намери добър начин за справяне със ситуацията. Това може олово до психологически разстройства, които понякога трябва да бъдат изяснени от психолог. Терапия или контакт с други засегнати може да помогне за по-доброто приемане на болестта. Това може да повиши благосъстоянието, независимо от факта, че лечението продължава. Медуларен гъбен бъбрек може да доведе до различни усложнения и дискомфорт при пациента, ако не се лекува. Засегнатите лица трябва редовно да посещават лекуващия си лекар и стриктно да се придържат към инструкциите заради себе си. Това също включва диета, които трябва да облекчат бъбреците по време на регенерация. В това отношение последващите грижи са насочени към приспособяване към непознатата ситуация и насърчаване на здравословен начин на живот. По-нататъшното протичане на заболяването зависи много от неговата тежест, така че обикновено не е възможно общо прогнозиране. В някои случаи продължителността на живота на пациента също е ограничена.
Какво можете да направите сами
Ако се появят симптоми на бъбречно заболяване, първо трябва да се потърси лекар. Медуларен гъбен бъбрек може да бъде лекуван симптоматично от засегнатите, но това изисква цялостна оценка от лекар. Придружаваща лекарствена терапия, която служи за намаляване болка, строг диета трябва да се спазва. Трябва да се консумират много течности (поне три литра дневно), особено преди лягане и след хранене. Ежедневният диета трябва да се състои главно от щадяща храна. В зависимост от тежестта на медуларната гъба бъбрек се препоръчват храни като зеленчуци, плодове и храни с ниско съдържание на сол. Месото и колбасите трябва да се избягват, доколкото е възможно. кафе намлява алкохол също трябва да се избягва, тъй като те представляват допълнителна тежест за бъбреците. По принцип трябва да се обърне внимание на непокътнат чревна флора. По консултация с лекар, пречистване или постене може да се проведе излекуване за укрепване на здраве на червата и бъбреците. Общ мерки като спорт и избягване на стрес имат положителен ефект върху цялото тяло и по този начин и върху болния бъбрек. Ако оплакванията се увеличат въпреки всички мерки, най-добре е да говоря отново с отговорния лекар.
