Болестта на Кушинг представлява a състояние при които тялото изпитва хиперкортизолизъм, което е свръхпродукция на Кортизолът. Този дисбаланс се причинява от аденом на хипофизата (тумор на хипофизната жлеза), което от своя страна води до повишено производство и секреция на ACTH.
Какво представлява болестта на Кушинг?
Кръстен на американския невролог Харви Уилямс Кушинг, Болестта на Кушинг се отнася до разстройство отпред хипофизната жлеза в който ан ACTH-продуциращият тумор кара надбъбречната кора да бъде свръхстимулирана и впоследствие да секретира твърде много Кортизолът, По този начин, Болестта на Кушинг представлява вид хиперкортизолизъм. Получените симптоми се наричат Синдром на Кушинг. Болестта на Кушинг сама по себе си се отнася до тумор на хипофизната жлеза, така че твърде много ACTH се произвежда и пуска в кръв: Адренокортикотропният хормон, или ACTH, представлява жизненоважен хормон, произведен в предната част на хипофизната жлеза. Свръхпроизводството на ACTH също увеличава производството на минерални кортикоиди, глюкокортикоиди и секс хормони. Получената типична клинична картина на този излишък от АСТН се проявява, наред с други неща, в тежко наддаване на тегло, особено [[лунно лице]] и тръбна затлъстяване (дебел торс и доста тънки крака и ръце), както и намаляване на мускулите маса и други метаболитни нарушения и системни заболявания.
Причини
Точната, възпроизводима причина за производство на ACTH тумор на хипофизата или болестта на Кушинг не е научно известна. Болестта се среща около веднъж на 100,000 XNUMX души, като жените са засегнати до четири пъти по-често от мъжкия пол. Самата болест на Кушинг е специална и в същото време най-честата причина за т.нар Синдром на Кушинг: При около 70 процента от засегнатите от синдрома на Кушинг тумор на хипофизната жлеза, обикновено доброкачествен аденом на хипофизната жлеза, е причината за силно увеличения Кортизолът ниво в тялото. В този случай и когато туморните клетки на хипофизната жлеза произвеждат прекомерен ACTH, което води до повишена секреция на кортизол от надбъбречните жлези в тялото, лекарите говорят за болестта на Кушинг. Точният механизъм на произхода на хипофизната промяна с посочените хормонални и мащабни промени обаче не е напълно изяснен. Рядкото заболяване се появява за предпочитане между второто и петото десетилетие от живота.
Симптоми, оплаквания и признаци
Диагнозата обикновено се поставя, защото пациентът идва при лекаря с типичните - за него евентуално не като такива - симптоми на болестта на Кушинг: подуване на лицето, „лицето на пълнолуние“ и значително наддаване на тегло, особено в шия (така наречената „биволска врата“), са част от характерния вид на болестта на Кушинг, въпреки че краката и ръцете са относително доста тънки. The кожа също изтънява и развива синини по-бързо от обикновено и може също да има обща мускулна слабост или мускулна разбивка, загуба на кост (остеопороза), високо кръвно налягане, метаболитни нарушения (като диабетния метаболизъм), нередовни менструация, както и концентрация нарушения и промени в настроението, Дори депресия и други заболявания. Ако лекарят иска да диагностично изясни подозрение за болест на Кушинг въз основа на физическите симптоми, специално кръв count се използва първо. Лаборатория кръв тестовете могат да открият излишък от АСТН, причинен от болестта на Кушинг в отклоняващо се количество глюкокортикоиди, минерални кортикоиди, секс хормони както и CRH и АКТХ. В случай на промяна или тумор на предната част на хипофизата, нива на АСТН, пол хормони, глюкокортикоиди, и минерални кортикоиди се увеличават, докато CRH се намалява. Еднократно измерване на глюкокортикоиди обаче не е достатъчно за надеждна диагноза, тъй като нивата на глюкокортикоиди варират през целия ден и са по-високи сутрин, отколкото вечер, например. Контрацептиви, различни лекарства, затлъстяване намлява стрес оказват влияние и върху производството на глюкокортикоиди, така че винаги трябва да се правят няколко измервания, за да се направи надеждна диагноза, особено на нивото на ACTH. Денонощното измерване на урината може също да предостави информация за нивата на глюкокортикоидите и да се използва за потвърждаване на кръвен тест.В допълнение към лабораторните тестове се използват и образни процедури в случаи на съмнение за болест на Кушинг, за да се потвърдят ясно възможните промени или тумори на хипофизната жлеза. Компютърна томография (КТ) или магнитен резонанс са на разположение като съвременни диагностични методи за потвърждаване или опровержение на подозрението за аденом на хипофизата. Туморите не винаги са ясно видими. Освен това има и т.нар дексаметазон тест за потискане, който също може да бъде консултиран в случай на съмнение за болест на Кушинг и може да определи хормоналната хиперфункция.
Усложнения
Болестта на Кушинг причинява предимно силно подуване на лицето на пациента. По този начин засегнатите страдат от типичното лице на пълнолуние и по този начин в много случаи от комплекси за малоценност или понижено самочувствие. Останалите части на тялото обаче остават тънки, което води до необичайни пропорции. По същия начин болестта води до високо кръвно налягане и не рядко до мускулна слабост, така че устойчивостта на засегнатото лице значително намалява. Смущения в концентрация or промени в настроението са често срещани, които значително намаляват качеството на живот на засегнатото лице. депресия и други психологически разстройства също не са необичайни. Особено при деца болестта на Кушинг може олово до сериозни ограничения в развитието и по този начин да го забави. Лечението на болестта на Кушинг е предимно чрез отстраняване на тумора, който е отговорен за симптомите. Засегнатите пациенти са зависими от приема на лекарства. Не възникват особени усложнения. Въпреки това, някои засегнати лица разчитат на приема на лекарства и добавки до края на живота си.
Кога трябва да посетите лекар?
Униформа подуване на лицето което не се дължи на наддаване на тегло или страничния ефект от приема на хапчета трябва да бъде оценен от лекар. Ако възникне популярно лунно лице, закръглена форма на лицето или други зрителни аномалии на засегнатото лице, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. В случай на отслабване на обичайните мускули сила, смущения на концентрация както и намаляване на обичайната физическа, както и умствена работоспособност, е необходим и лекар. Бързата умора, отпадналост или вътрешна слабост са признаци на съществуващо разстройство, което трябва да бъде изследвано и лекувано. Ако ежедневните изисквания вече не могат да бъдат изпълнени, възникнат поведенчески проблеми или се развият хормонални нарушения, е необходимо посещение на лекар. Ако полово зрелите жени страдат от нередности в менструалния цикъл, те трябва да се консултират с лекар. Промените в либидото също са признаци на настоящо заболяване. Промени в настроението, високо кръвно налягане и раздразнителността се считат за необичайни. Ако съществуващите оплаквания продължават да продължават в продължение на няколко седмици или ако те непрекъснато се увеличават, препоръчително е посещение на лекар. Трябва да се потърси лекар в случай на силни промени в теглото, постоянно увеличен вътрешен стрес опит и забележимост на кожа външен вид. Характерно за заболяването е промененото възприятие за здраве през деня. Сутрин засегнатият човек често се чувства по-зле, отколкото вечер.
Лечение и терапия
Терапия за болестта на Кушинг включва предимно хирургично отстраняване на тумор на хипофизата. Туморът се отстранява хирургически чрез така наречения транссфеноидален подход, при който процедурата се извършва чрез нос и клиновидна кост. В някои случаи, например когато операцията не може да бъде извършена, радиотерапия на аденома на хипофизата също е възможно, в зависимост от степента на тумора и индивидуалната прогноза. Това радиотерапия уврежда туморните клетки по такъв начин, че да умрат след известно време; в този случай обаче успехите в лечението могат да се очакват само след няколко месеца. Ако нито лъчевото, нито хирургичното отстраняване са успешни (или осъществими), съществува възможност за терапевтично насочване на надбъбречните жлези: така наречените адреностатици могат да се използват за трайно предотвратяване на надбъбречните жлези да произвеждат глюкокортикоиди, минерални кортикоиди и полови хормони. не е достатъчно възможно за ефективен контрол на последствията и симптомите поради свръхпроизводство на АСТН, може да се обмисли и адренектомия. В този случай и двете надбъбречни жлези се отстраняват хирургически, за да се контролира трайно важният излишък на ACTH. Ако лекарите решат да предприемат тази мярка, впоследствие е необходимо заместване на глюкокортикоиди и минерални кортикоиди за цял живот. Синтетични глюкокортикоиди като дексаметазон намлява преднизолон се използват все по-често при лечението на болестта на Кушинг. Поради техния специален химичен препарат, те имат по-висока стабилност, както и други положителни свойства в хормоналния метаболизъм, така че те могат да се използват и при лечението на болестта на Кушинг.
Прогноза и прогноза
Прогнозата при болестта на Кушинг е положителна, при условие че причинителят на тумора бъде открит и лекуван навреме. Използването на синтетични наркотици , като преднизолон or дексаметазон подобрява стабилността на глюкокортикоидните рецептори в мозък. Когато се приема редовно, в комбинация с хирургическа интервенция, болестта на Кушинг може да бъде добре лекувана. Въпреки това, предписаният кортизол може да причини различни странични ефекти и взаимодействия. Те включват удари, сърдечно-съдови проблеми и фрактури. Хирургията обещава около 80 процента шанс да се излекува болестта на Кушинг. Нивата на АСТН се нормализират веднага след операцията и физическите симптоми трябва да отзвучат бързо. Ако не се лекува, прогнозата е много по-лоша, тъй като туморът расте, причинявайки нива на АСТН все по-неуравновесени, което може да доведе до различни физически симптоми. Ако синдромът се появи по време на продължително лечение с определени наркотици, оплакванията също изчезват след прекратяване на подготовката. Бронхиалните карциноми предлагат малко по-лоша прогноза от карциномите на надбъбречните жлези, които, при условие че все още не са се разпространили, могат да бъдат лекувани добре. Шансовете за възстановяване от Синдром на Кушинг са 50 до 80 процента. Ако лечението е успешно, продължителността на живота на пациента не се намалява.
Предотвратяване
Предотвратяването или индивидуалната профилактика на болестта на Кушинг сама по себе си вероятно не е възможна според настоящите познания. Степента, до която рискови фактори или евентуална генетична предразположеност играе роля при това заболяване също все още не може да се каже със сигурност. Въпреки това, поради разнообразната и понякога тежка симптоматика, може да се препоръча да се потърси медицинска помощ в случай на подозрителни промени и в случай на съмнение, за да се подобри прогнозата и шансовете за притежава в случай на спешност.
Проследяване
Дори след успешно отстраняване на причинителния тумор е необходимо редовно проследяване на пациента. Например, съществува риск остатъчните клетки да останат в тялото. С помощта на контролни изследвания могат да бъдат открити и лекувани навреме възможни новообразувания на тумора. След операцията патолог изследва отстранената тъкан под микроскоп. Ако има достатъчно количество здрава тъкан, това се счита за индикация, че туморът е напълно отстранен. Пълна сигурност обаче може да бъде постигната само чрез оглед на останалата тъкан, което все още не е възможно. Отделни променени клетки също все още не се откриват. Ако обаче отново се образува определено количество, това води до повишаване на нивото на кортизон в кръвта. Методи за образно изследване като магнитен резонанс (ЯМР) предоставят информация за подновения растеж на тумор. С помощта на различни последващи процедури рецидивът може да бъде открит, преди да предизвика нови симптоми. Колкото по-рано се диагностицира рецидив на болестта на Кушинг, толкова по-големи са шансовете за успех. Подходящото време за контролни прегледи играе важна роля в последващите грижи. За това обаче решаващи са различни фактори като скоростта на растежа на тумора и неговата степен и позиция. Лекарят трябва да вземе предвид всички фактори по време на последващи грижи, като използва емпирични стойности за разумни интервали за контролните прегледи.
Можете да го направите сами
Успехът на притежава за болестта на Кушинг зависи в най-голяма степен от сътрудничеството на пациента: Най-важната предпоставка е надеждното приемане на лекарството в дозата, предписана от лекаря, и запазване на назначенията за лечение и проследяване. Изчерпателната информация за заболяването и възможните последици от него е от голямо значение, особено в началото: Контролният списък е добър начин да се гарантира, че при посещението на лекар не се забравя нито един важен въпрос. Психологическата подкрепа може да бъде полезна, особено в ранните етапи, за да се приеме по-добре болестта и да се справим с променената ситуация. Психотерапевтична помощ трябва да се търси и в случай на свързани с хормони депресивни настроения или състояния на тревожност; в допълнение, обучение стрес управление и отдих техники допринася за психическата стабилност. В група за самопомощ пациентите имат възможност да обменят опит. За близки роднини също може да е полезно да потърсят професионална консултация. Възстановяването след успешна операция или след началото на лекарствената терапия може да отнеме известно време. Докато не се забележи значително подобрение на симптомите, е важно да не се надвишават собствените граници на производителност: Пациентите не трябва да се страхуват да приемат помощ за ежедневни дейности по време на тази фаза. Леки физически упражнения и здравословно диета може да допринесе значително за повишаване на психическото и физическото благосъстояние.
