Биокатализаторът сулфит оксидаза причинява превръщането на токсичния сяра съединения от разграждането на аминокиселини в нетоксични сулфати. Той е от съществено значение за живота и следователно се намира във всички организми. Ако неговата функция е нарушена от генетичен дефект, възниква дефицит на сулфит оксидаза. Дори при иначе здрави пациенти, твърде много сулфит в кръв може да има отрицателен ефект.
Какво представлява сулфит оксидазата?
Сулфитна оксидаза (ген наименование: SUOX) е наименованието на молибденсъдържащ ензим, състоящ се от 466 аминокиселини. Принадлежи към семейството на ксантин дехидрогеназата и се среща в почти всички организми. Той съдържа молибден, жизненоважен микроелемент, в центъра си. Металът се среща там в бионаличната му форма като молибдатен анион. Сулфит оксидазата го използва като кофактор (молибдат-молибдоптерин съединение). Ензимът преобразува сяра-съдържащ аминокиселини метионин, цистеини др., погълнати през диета в безвредни сяра соли (сулфати), които след това се екскретират с урината. При бозайниците биокатализаторът, разграждащ сярата, се намира главно в черен дроб и бъбреците. Ензимът сулфит оксидаза гарантира, че кръв кислород комбинира се със съществената амино киселини и други сярни вещества. Електроните, освободени в този процес, се използват за генериране на АТФ (аденозин трифосфат) чрез електронната транспортна верига. Ензимът катализира 10 пъти количеството на сулфити съдържащи се в литър алкохол всеки ден.
Функция, действие и задачи
Всеки консумира съдържаща сяра протеини намлява хранителни добавки ежедневно. Последните се съдържат например в мариновани зеленчуци, сок от грейпфрут и др. И са предназначени да предпазват храната от микробно заразяване и обезцветяване. Във виното те образуват букетни вещества. Разбивката на цистеин самостоятелно произвежда 1680 mg токсичен сулфит в тялото всеки ден, който трябва да се преобразува незабавно чрез сулфит оксидаза, за да се предотврати увреждане на органите и тъканите. В този процес ензимът работи заедно с други биокатализатори. сулфити са токсични и дори в най-малки количества могат да унищожат жизненоважни вещества в организма и да инхибират необходимите метаболитни процеси. За да се извърши важното детоксикация на клетките, сулфит оксидазата изисква микроелемента молибден. Недостиг на този метал може олово до сериозни последици. Прекалено живак нивата в организма също могат да инхибират функционалността на сулфит оксидазата.
Образуване, поява, свойства и оптимални стойности
Сулфит оксидазата се образува главно през митохондрии, „енергийните центрове“ на клетките. При плъхове, например, 80 процента от него се среща в черен дроб клетка митохондрии. В допълнение, той все още е силно присъстващ в бъбречните клетки. Молибден оксид, необходим за активността на сулфит оксидазата, се намира в активното място на ензима. Както наскоро учените откриха, той може да бъде заменен с наночастици молибден триоксид при пациенти с дефицит на молибден. Те имат подобен каталитичен ефект в организма като естествения ензим. По този начин биха могли да бъдат лекувани фатални досега заболявания като сулфоцистеинурия.
Болести и разстройства
Дефицитът на сулфит оксидаза може да причини астматични и дори анафилактични реакции при иначе здрави хора, причинявайки парасимпатиковите нервната система да повлияе на мастоцитите, отговорни за причиняване на алергии. В допълнение, ниските нива на сулфит оксидаза могат да причинят тежки умора, главоболие и ниско кръв захар нива. Генетичният дефицит на жизненоважния ензим обаче има още по-лоши последици. Новороденото се ражда с физически деформации и психика забавяне. Този така наречен дефицит на сулфитна оксидаза или сулфоцистеинурия се проявява като заболяване с дефицит на молибденов кофактор (MoCo) при приблизително едно на 100,000 500,000 до XNUMX XNUMX раждания. Бебета, страдащи от изолиран дефицит на сулфит оксидаза, показват подобни симптоми: тежка енцефалопатия, едва контролируеми гърчове, спастичност, микроцефалия, мускулна отпуснатост и прогресираща мозък атрофия. Тъй като автозомно-рецесивната ензимна недостатъчност все още не може да бъде лекувана ефективно, младите пациенти обикновено умират в ранна детска възраст: неразградените серни съединения отровят невроните и миелиновите обвивки на централната нервната система и се натрупват в клетъчната тъкан. Още след раждането, проблеми с приема на храна и повръщане от стомах съдържанието.Бебетата се раждат с деформирани череп (изпъкнало чело, дълбоко поставени очи, продълговати палпебрални цепнатини, дебели устни, малки нос). В течение на първите месеци от живота лещата в окото се измества. Около 75 процента от описаните до момента случаи на сулфоцистеинурия се дължат на дефицит на MoCo: И трите ензими участващи в разграждането на сяра в организма, сулфит оксидазата, ксантиноксидазата и алдехид оксидазата показват силно намалена активност. Мутация в SUOX ген (хромозома 12) е виновен за изолирания дефицит на сулфит оксидаза. Той се проявява в три варианта: Тип A (мутация в MOCS1 ген), Тип B (ген MOCS2) и тип C (ген MOCS3). Мутацията от тип А е най-често срещаната. В този случай образуването на прекурсорната молекула cPMP се инхибира. Веществото обаче вече може да се произвежда и прилага в лаборатория. За да се подобри преживяемостта на детето пациент, заболяването с дефицит трябва да се диагностицира възможно най-скоро и да се лекува с ежедневно интравенозно приложение на молибдат. Това поне може да ограничи допълнителни щети. На детето се дава антиконвулсант наркотици за противодействие на припадъците. Той също трябва да спазва ниско съдържание на протеин диета. Алтернативно, MoCo предшественик Z може да се прилага. Това намалява припадъците и предотвратява допълнително мозък щета. Медицинските изследователи имат големи надежди за лечение на неизлечимата досега болест с наночастици молибден триоксид, които поемат ролята на сулфит оксидаза в организма. За да разберат дали нероденото бебе има дефицит на сулфит оксидаза, бременните жени могат да изследват нивата на S-сулфоцистеин в амниотична течност.
