Кобаламини: Функция и болести

Кобаламините представляват химични съединения, които принадлежат към витамин B12 група. Те се намират във всички организми. Техният синтез се осъществява само от бактерии.

Какво представляват кобаламините?

Кобаламините са група химични съединения със същата основна структура, които принадлежат към витамин B12 комплекс. Те са сложно съединение с кобалт като централен атом. Те се считат за единствените кобалт-съдържащи природни продукти, известни до момента. The кобалт атом е заобиколен от общо шест лиганда. Четири лиганда всеки представлява a азот атом на равнинна коринова пръстенна система. Петият азот атом принадлежи на 5,6-диметил-бензимидазолов пръстен, който е прикрепен към кориновия пръстен по нуклеотиден начин. Шести лиганд е много лесно свързан и сменяем. Само този сменяем лиганд характеризира конкретното присъстващо съединение. Реалното витамин B12 съдържа циано радикал като шести лиганд и съответно се нарича цианокобаламин. Други важни кобаламини включват аквакобаламин (витамин B12a), хидроксикобаламин (витамин B12b), нитритокобаламин (витамин B12c), метилкобаламин (метил-B12, MeCbl) и като изключително важен коензим аденозилкобаламин (коензим B12). Всички тези съединения също представляват форми за съхранение на витамин B12. В медицината цианокобалминът е единственият витамин B12, който може да се приложи. Веднага се превръща в коензим В12 в организма. Всички форми за съхранение на активната съставка се абсорбират чрез храната. За хората витамин В12, синтезиран от бактерии в двоеточие не е използваем, защото кобаламин абсорбция възниква в тънко черво.

Функция, ефекти и роли

Витамин В12 изпълнява важни функции в кръв образуване, клетъчно делене и нервната система. В организма той участва само в две ензимни реакции, но те имат централно биологично значение. Ензимът N5-метил-тетрахидрофолат-хомоцистеин-S-метилтрансфераза (метионин синтетаза) функционира като донор на метилова група с помощта на коензим В12. Метионин синтазата реактивира предавателя на метилова група S-аденозилметионин (SAM), от една страна и реметилира хомоцистеин към метионин от друга. В случай че дефицит на витамин b12 или неуспех, хомоцистеин се натрупва в кръв. Повишените концентрации на хомоцистеин са рисков фактор за артериосклероза. Освен това ензимът N5-метил-THF също се натрупва, причинявайки вторичен дефицит на THF (тетрахидрофолиева киселина). THF подпомага сглобяването на пурина бази аденин и гуанин, както и пиримидиновата основа тимин. The азот бази участват в сглобяването на нуклеинова киселина ДНК и РНК. Следователно, когато липсва THF, синтезът на нуклеинова киселина се нарушава. Втората функция на витамин В12 е да поддържа ензима метилмалонил-КоА мутаза. Мутазата на метилмалонил-КоА се разгражда нечетно мастни киселини за образуване на пропионил-CoAs. След това пропионил-CoAs се въвежда в лимонена киселина цикъл. Метаболитът на този процес е метилмалонил-КоА. Когато липсва витамин В12, се натрупва метилмалонил-КоА, който след това може олово до неврологични симптоми.

Образуване, поява, свойства и оптимални нива

Кобаламините не могат да се произвеждат в растителен, животински или човешки метаболизъм. Само някои бактерии са в състояние да синтезират тази активна съставка. Те включват човешки чревни бактерии. Тъй като синтезът на кобаламин при хората се извършва в дебелото черво, но абсорбция на витамин В12 се провежда в тънко черво с помощта на вътрешния фактор кобаламинът, образуван в червата, не може да се използва. Хората са зависими от снабдяването с храна. В същото време съществува биохимичен процес, който позволява витамин В12 да бъде транспортиран обратно в тънко черво отново и отново посредством жлъчка киселини, където се реабсорбира. В резултат на това веднъж напълнен магазин в черен дроб продължава няколко години, дори ако няма наличност на витамин В12. The черен дроб може да съхранява от 2000 до 5000 микрограма кобаламин. Минималната дневна нужда за възрастни е около 3 микрограма. При децата изискването е по-ниско и се увеличава с времето. Бременните и кърмещите жени имат по-голямо изискване, което е 3.5 до 4 микрограма на ден. След 450 до 750 дни се изразходва половината от наличния кобаламин. Важни източници на кобаламин са черен дроб и карантии от различни селскостопански животни, херинга, говеждо месо, сирене, пилешко яйце или риба тон. Витамин В12 почти липсва в растителните храни. Във вегетарианския начин на живот трябва да се вземат допълнителни добавки.

Болести и разстройства

Поради голямото значение на биохимичните реакции, поддържани от кобаламините, дефицитът на витамин В12 води до тежка форма здраве проблеми. Дефицитът може да е резултат от чисто вегетариански диета от една страна и може да се дължи на провала на вътрешния фактор, от друга. Вътрешният фактор е гликопротеин, който свързва кобаламин в тънките черва, като по този начин го прави достъпен за повторна употреба. Този протеин се произвежда в стомашните вестибуларни клетки. При стомашни заболявания с отказ на вентрикуларните клетки вътрешен фактор вече не може да се произвежда. Повторното използване на съществуващия кобаламин вече не е възможно. Липсата на витамин В12 инхибира метилирането на хомоцистеин до метионин. Нивото на хомоцистеин в кръв нараства и рискът от артериосклероза се увеличава. В същото време се натрупва N5-метил-тетрахидрофолат ((N5-метил-THF). Настъпва дефицит на THF. В резултат синтезът на нуклеинова киселина вече не функционира правилно. Процеси с висока нуклеинова киселина, като хематопоеза, Броят на кръвните клетки намалява, а останалите еритроцити увеличаване на размера поради попълване с хемоглобин. В резултат на това се получава така наречената пагубна (злокачествена) анемия се развива, което не е причинено от дефицит на желязо. Може да се лекува от администрация of фолиева киселина. Дефицитът на кобаламин обаче продължава и все още причинява неврологични симптоми като фуникуларна миелоза or полиневропатии чрез разрушаване на метилмалонил-CoA мутазата чрез натрупване на метилмалонова киселина в плазмата.