Еритремията е особена проява на миелоид левкемия с остър ход. По принцип около пет процента от всички левкемии представляват еритремии. Има както хроничен, така и остър тип еритремия. В по-ранни времена полицитемия вера също се е считала за еритремия.
Какво е еритремия?
Еритремията е известна и със синонимните термини еритремична миелоза и еритролейкемия. В повечето случаи еритремията е остра форма на миелоид левкемия. Еритремията се развива в резултат на дегенеративни производствени процеси на еритроцити. Този процес е известен и в медицината като еритропоеза. Хистологичните изследвания на пациенти с еритропоеза показват излишък от незрели типове еритроцитни клетки, така наречените еритробласти. Поради увеличеното сила на звука част от клетките, лекарите също наричат тези видове мегалобласти.
Причини
Начинът, по който еритремията се развива при засегнатите лица, все още е предмет на медицински изследвания. Това е така, защото точните процеси, участващи в патогенезата на еритремията, в момента не са точно известни. По принцип процесите в еритропоезата са дегенерирани, така че да се развие еритремия. Еритропоезата е процесът на червено кръв клетъчно производство. По време на този процес се увеличава броят на незрелите еритроцити се произвеждат, които имат сравнително кратък живот в сравнение с други кръв клетки. Лекарите наричат тези компоненти на кръв еритробласти. Ако тези кръвни клетки са необичайно големи, те са известни като мегалобласти. В контекста на еритромията стават очевидни значителни разлики в размера на червените кръвни клетки и техните предшественици. В допълнение, патологичните кръвни клетки се характеризират с ненормална форма в сравнение със здрави кръвни съставки.
Симптоми, оплаквания и признаци
Еритремията се проявява в редица характерни признаци на заболяване и патологични оплаквания при засегнатите пациенти. Водещите симптоми на еритремия се състоят от повишена телесна температура и увеличена черен дроб намлява далак. Тъй като хората, засегнати от еритремия, страдат от дефицит на тромбоцити, склонността към кървене се увеличава, например при леки наранявания или вътре в тялото. В резултат на това еритремията обикновено е придружена от тежка форма анемия. Това също увеличава риска от инфекциозни заболявания за страдащите от еритремия. И двете далак намлява черен дроб набъбват значително при еритремия и са типична характеристика на острата еритремия. Намаленият процент на гранулоцити в кръвта също увеличава вероятността от заразяване с инфекции при пациенти с еритремия. При липса на подходящи и навременни притежава при еритремия засегнатите индивиди често умират след няколко месеца в резултат на симптомите на заболяването и свързаните с тях усложнения. Далеч по-рядко срещана от острата форма е хроничната еритремия. За разлика от острия тип еритремия, това заболяване често е много по-леко. Понякога е трудно да се разграничи от сидеробластиката анемия, тъй като и при двете заболявания има разстройство на желязо използване. При хронична еритремия обаче еритробластите са подложени на по-малки аномалии.
Диагноза
Първите признаци на еритремия подтикват пациентите незабавно да се консултират с лекар. При наличие на еритремия винаги трябва да се помни, че заболяването често е фатално за засегнатите без адекватно лечение. Общопрактикуващият лекар първоначално отбелязва оплакването и обикновено насочва пациента към хематолог или подобен специалист. По време на анамнезата, лекуващият специалист идентифицира наличните симптоми и се интересува от началото на оплакванията. По-нататъшната процедура за диагностика на еритема е до голяма степен подобна на тази, използвана при други форми на левкемия. По този начин клиничното изследване на еритремията се фокусира предимно върху a пункция от костен мозък и различни анализи на кръвта. Диагнозата еритремия се основава предимно на резултатите от костен мозък пункция. Тук еритропоезата показва изместване наляво диференциална диагноза на еритема често е трудно и лекарят трябва да разграничи заболяването от другите подвидове левкемия.
Усложнения
Като цяло еритремията води до значително повишена телесна температура. Това също е свързано с разширяване на черен дроб намлява далак, така че може да има болка в тези области. Засегнатото лице страда от повишен риск от кървене. Дори леки наранявания могат олово до тежко кървене, което може да се разпространи и вътрешно. Засегнатото лице също страда от повишен риск от инфекциозни заболявания. Ако еритемът не се лекува правилно или достатъчно бързо, обикновено се получава смърт. Самото лечение се извършва с помощта на наркотици и се подкрепя от кръвопреливане. Пациентът трябва да бъде подготвен за дълъг престой в болница. В редки случаи кръвопреливането причинява усложнения. За да се забави растежа на рак, пациентите получават и цитостатик наркотици. В повечето случаи еритемът може да бъде ограничен и напълно лекуван с ранно лечение. Пациентът обаче трябва да се подлага на редовни прегледи при лекар. Лечението не изключва възможността еритремията да се повтори по-късно в живота. При правилно лечение продължителността на живота не се намалява.
Кога трябва да посетите лекар?
За съжаление в много случаи симптомите на еритремия не са особено характерни и не показват директно заболяването. Ранната диагностика обаче увеличава шансовете за пълно излекуване на болестта. Трябва да се потърси лекар, ако засегнатото лице страда от повишена телесна температура за по-дълъг период от време. Силната тенденция към кървене може също да показва еритремия. Освен това, симптомите на заболяването включват увеличен далак и черен дроб, което в някои случаи може олово да се болка. анемия също се представя, което може олово до постоянен умора и изтощение на пациента. Ако тези оплаквания се появяват без конкретна причина и много често, винаги е необходим преглед от лекар. По правило еритремията може да бъде открита директно от общопрактикуващ лекар. При деца може да се консултира и педиатър. След това по-нататъшното лечение зависи от съответното основно заболяване, така че в този случай е необходима помощта на други специалисти.
Лечение и терапия
Лечението на еритремия започва възможно най-скоро след поставяне на диагнозата. В повечето случаи терапевтични мерки се провеждат в специализиран център. Лечението на еритремия се фокусира върху кръвопреливане, както и наркотици притежава подходи. Трансфузиите компенсират изместванията в концентрация на различните кръвни клетки и също така компенсира патологичните промени в червените кръвни съставки. Тъй като ефектите от кръвопреливането при еритремия продължават само за ограничен период от време, обикновено се изискват многократни кръвопреливания на определени интервали. Пациентите получават и цитостатици наркотици. Това са медицински средства, които забавят растежа на туморите. Важно е пациентите да получават непрекъснати грижи, за да следят успеха на лечението мерки и за подобряване на прогнозата на еритропоезата.
Прогноза и прогноза
Без лечение еритремията не се лекува и винаги води до смърт. Острата еритремия е фатална след няколко месеца, ако не се лекува. При хронична еритремия все още има средна продължителност на живота около две години при тези условия. С лечението обаче може да се постигне добър успех в удължаването на продължителността на живота. Терапия се състои главно от използването на цитостатици и кръвопреливане. Цитостатици инхибират растежа на рак клетки. Пълна ремисия на рак клетки могат да бъдат постигнати при около 70 процента от пациентите. Колкото по-възрастни са обаче пациентите, толкова по-зле реагират химиотерапия с цитостатици. Проучванията показват, че при пациенти над 60-годишна възраст степента на пълна ремисия е само между 30 и 60 процента. Пълната ремисия обаче не означава непременно пълно излекуване. Кръвните тестове просто показват, че повече ракови клетки не могат да бъдат открити, но при повечето пациенти те не са напълно унищожени, така че има висока честота на рецидив. Само 15 до 25 процента от всички пациенти постигат дългосрочна ремисия, така че те могат да се считат за излекувани. Дали това са истински лекове все още не е ясно установено. Пълно излекуване може да се постигне само чрез трансплантация на стволови клетки. Това обаче се извършва само в изключителни случаи при по-млади пациенти или при пациенти с лош отговор на химиотерапия. Трансплантация на стволови клетки крие риск от тежки странични ефекти поради имунни реакции.
Предотвратяване
Конкретни начини за ефективно предотвратяване на еритема не са тествани. Въпреки че са проучени определени механизми на патогенезата на еритремията, те до голяма степен са извън контрола на медицината.
Проследяване
В повечето случаи на еритремия засегнатото лице има много ограничени възможности за последващи грижи. Пациентът зависи главно от медицинско лечение от лекар, за да се предотвратят допълнителни усложнения. Ранното диагностициране с ранно лечение е особено важно за правилното лечение на заболяването. Тъй като засегнатите лица са зависими от кръвопреливане поради еритремия, те трябва да се извършват редовно. Освен това инфекциите и други заболявания също трябва да се избягват, доколкото е възможно, за да не се отслабят и напрегнат имунната система дори повече. Тъй като еритремията може също да допринесе за развитието на тумори, трябва да се извършват редовни изследвания, за да се открият и лекуват на ранен етап. Продължителността на живота на пациента също може да бъде ограничена от заболяването. Контактът с други хора, засегнати от болестта, също може да бъде полезен и да има положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. В случай на психологически разстройства, интензивната и любяща грижа от страна на родителите е много важна за облекчаване на тези оплаквания.
Това можете да направите сами
При съмнение за еритем засегнатите трябва незабавно да се консултират с лекар. В никакъв случай не трябва да се опитвате да лекувате болестта сами. Острата еритремия може да доведе до смърт в рамките на няколко месеца. Следователно, най-важната мярка за самопомощ е да разпознаете симптомите и да потърсите незабавно професионална медицинска помощ. Типично за заболяването е повишената телесна температура, свързана с увеличен черен дроб и далак. Разширенията на органите обикновено не се забелязват от самите засегнати лица. Въпреки това, поради липса на тромбоцити, заболяването е свързано и със силно увредено заздравяване на рани и изразена анемия. Всеки, който се чувства постоянно уморен и безразличен, е много блед и освен това забелязва, че дори леки наранявания кървят силно и продължително, определено трябва незабавно да се консултирате с лекар. Пациентите обикновено се лекуват с кръвопреливане и администрация of цитостатични лекарства. При натуропатията естествените цитостатици като амигдалин от костилкови плодове често се използват семена. Ефективността на такива средства е съмнителна. Използването им обаче след консултация с лекуващия лекар, обикновено е безвредно. Други мерки препоръчва се при натуропатия при левкемия, като промяна в диета, може да подобри общото състояние и подпомагат терапията на заболяването.
