Болест на Кройцфелт-Якоб (CJD) е заболяване на мозък причинени от приони. Това включва промяна в структурата на протеина на мозък, който впоследствие се превръща в вид дупчиста гъба. Признаците на Болест на Кройцфелт-Якоб често са подобни на тези на деменция. За съжаление това заболяване все още е нелечимо, въпреки че медицинската наука прави интензивни изследвания в тази област.
Какво представлява болестта на Кройцфелд-Якоб?
Какво е Болест на Кройцфелт-Якоб? Неврологът Х.-Г. Кройцфелд е първият, който съобщава за болестта на Кройцфелд-Якоб. Малко след това Алфонс Мария Якоб също публикува за болестта. Следователно през 1922 г. болестта получава епитета: болест на Кройцфелд-Якоб. Това е изключително рядко, но фатално заболяване при хората. Задействащите фактори на болестта на Кройцфелд-Якоб са протеини (така наречените прион протеини), които са неправилно сгънати. Особено опасното нещо за тези приони протеини е, че инфекциозните протеини налагат променената си форма на здрави индивиди. С течение на времето това причинява мозък да стане перфориран като гъба. Следователно болестта принадлежи към групата на трансмисивните спонгиформни енцефалопатии (TSE). Това означава трансмисивно гъбесто мозъчно заболяване.
Причини
Има няколко вида болест на Кройцфелд-Якоб. Ако възникне без идентифицируема външна причина, това е спорадична болест на Кройцфелд-Якоб. Обикновено засяга хора на възраст над 65 години. Това е най-честата форма на заболяването, но броят на случаите остава относително постоянен в световен мащаб от години. Болестта може да бъде и наследствена. Това е известно като наследствена болест на Кройцфелд-Якоб. В допълнение, болестта на Кройцфелд-Якоб може да бъде предизвикана от инфекция. В този случай инжектирането на човешкия растеж хормони по-специално беше ясен рисков фактор. Въпреки това, трансплантация на човека мозъчните обвивки или роговиците също могат да предизвикат „придобита“ болест на Кройцфелд-Якоб. Друг вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб (накратко vCJD) засяга предимно лица под 30-годишна възраст. Съответства на мозъчната болест СЕГ, наблюдавана при говеда. VCJD е описан за първи път в Англия през 1996 г. Най-вероятно vCJD е причинно свързан с болестта, известна като болест на лудите крави.
Симптоми, оплаквания и признаци
Болестта на Кройцфелд-Якоб е свързана с много тежки симптоми, които значително ограничават и намаляват качеството на живот на пациента. В този случай засегнатото лице обикновено страда от памет нарушения, така че пропадането на паметта и като цяло се получава объркване на засегнатото лице. Често пациентите с болестта на Кройцфелд-Якоб също страдат от нарушения в ориентацията или координация, за да могат лесно да се наранят или вече да не могат да намерят собствен дом. По същия начин, концентрация възникват нарушения, така че дори обикновеното мислене, действие и говорене с други хора вече не е възможно. По подобен начин може да възникне парализа по цялото тяло, което води до ограничено движение. Много пациенти са зависими от външна помощ в ежедневието си поради болестта на Кройцфелд-Якоб и вече не могат да се справят сами с ежедневието. Освен това, депресия или може да се появи тревожност, като засегнатото лице често трепери или изглежда неспокойно. Мускулни потрепвания може да се появи и при това заболяване. По този начин симптомите са много сходни със симптомите на типичен деменция. При тежки случаи ограниченията могат да бъдат толкова високи, че засегнатото лице да зависи от инвалидна количка. Разпознаването на собствените членове на семейството или други известни лица също е свързано с трудности. Болестта на Кройцфелд-Якоб в крайна сметка води до смъртта на засегнатото лице.
Курс
Какъв е ходът на болестта на Кройцфелд-Якоб? При болестта на Кройцфелд-Якоб пациентът първоначално постепенно губи своите умствени и двигателни способности, но след това все по-бързо. В допълнение към нарушения във възприятието, болезнени усещания и депресия, памет разстройства и дори деменция възникне. Освен това координация на последователностите на движение е нарушен. При болестта на Кройцфелд-Якоб, мускулни потрепвания и други неволни движения също се случват. ЯМР може да открие промени в определени области на мозъка при болестта на Кройцфелд-Якоб. В късния стадий на болестта на Кройцфелд-Якоб възниква тежко нарушение на задвижването. Когато е буден, засегнатото лице няма никаква мотивация да се движи или да говори. Според сегашните познания болестта на Кройцфелд-Якоб води до смърт след средна продължителност от четири до шест месеца. Има обаче пациенти, които са починали само след три седмици и други, които са били все още живи след две години с диагноза болест на Кройцфелд-Якоб.
Усложнения
Болестта на Кройцфелд-Якоб не може да бъде лекувана. В този случай пациентът страда от редица симптоми, които се влошават с напредването на заболяването. Има нарушения както в движенията, така и баланс нарушения. Започва с трудности при ходене и извършване на ежедневни дейности като пиене или задържане и използване на нож и вилица по време на хранене. Пациентът се нуждае от инвалидна количка в определен стадий на заболяването или дори се приковава към леглото по-късно. Мускулите също стават сковани, така че в късен стадий на заболяването пациентът също трябва да бъде подпомогнат да приема храна. Освен това възникват психологически затруднения. Може да настъпят промени в личността. Пациентът се нуждае от редовни грижи от обучен персонал, но и от членове на семейството. Семейството се нуждае от много време, търпение и грижи, за да се грижи за пациент с болест на Кройцфелд-Якоб. Има и прогресираща деменция на пациента. Това се проявява с влошаване на способността за концентрация, както и с нарушение в краткосрочен план памет. Пациентите се объркват и може да не разпознаят членовете на собственото си семейство или само понякога. Болестта на Кройцфелд-Якоб в крайна сметка води до смъртта на засегнатия пациент. Това може да се случи в период от около една до една и половина години след началото на заболяването.
Кога трябва да посетите лекар?
При болестта на Кройцфелд-Якоб белтъчната структура на мозъка се променя, като в крайна сметка се мутира в вид дупчиста гъба. Въпреки че разстройството се счита за нелечимо, при съмнение за болест на Кройцфелд-Якоб пациентът трябва незабавно да посети лекар, за да могат поне симптомите да бъдат лекувани. Спорадичната болест на Кройцфелд-Якоб засяга предимно хора над 65-годишна възраст. Хората на тази възраст, които наблюдават определени симптоми в себе си, трябва незабавно да посетят лекар. Типичните симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб включват дефицит на паметта, баланс и ориентационни нарушения, липса на концентрация, парализа, треперене, депресияи безпокойство без заплаха. Гореспоменатите съпътстващи симптоми се проявяват при многобройни, дори много по-безобидни заболявания. Следователно няма причина за паника, но симптомите трябва да се приемат като причина да посетите лекар възможно най-скоро. Това е особено вярно, ако разстройството вече е настъпило в семейството, тъй като съществува и наследствена форма на болестта на Кройцфелд-Якоб. Трети вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб се среща предимно при млади хора под 30-годишна възраст и е свързан с мозъчната болест BSE, наблюдавана при говеда. Симптомите са същите като тези на спорадична и наследствена болест на Кройцфелд-Якоб. Следователно младите хора не трябва просто да отхвърлят подобни симптоми, ако се появяват редовно, като a стрес реакция, но трябва незабавно да се консултирате с лекар.
Лечение и терапия
Как се лекува болестта на Кройцфелд-Якоб? Понастоящем няма начин за лечение на болестта на Кройцфелд-Якоб. Няма начин да се спре или спре болестта на Кройцфелд-Якоб. Също така не се вижда ваксинация. Следователно досега само симптомите могат да бъдат лекувани, за да облекчат пациентите. Антидепресанти (при депресия) или невролептици (за агитация или халюцинации) Се използват. Антиепилептични лекарства (като клоназепам, валпроева киселина) помощ с мускулни потрепвания. В момента се извършват изследвания с пълна скорост на терапии за болестта на Кройцфелд-Якоб. Антиприонните агенти са показали обещаващи резултати при проучвания върху животни. Освен това се полагат трескави усилия за намиране на лечение, което може да спре болестта. Досега американските учени вече са постигнали успех в тази област, но преди да са налице окончателни резултати, тези терапевтични подходи все още трябва да бъдат изследвани в по-големи групи пациенти. През 2000 г. на пациент е поставена диагноза vCJD първо в Германия, след това в САЩ. След това този пациент очевидно се е възстановил. Тъй като това е изключено от настоящите научни познания, това вероятно е било погрешна диагноза на болестта на vCreutzfeldt-Jakob.
Прогноза и прогноза
Прогнозата при болестта на Кройцфелд-Якоб е различна и при трите варианта. Трябва да се отбележи, че това е фатално във всички случаи. По този начин, внезапно възникващият вариант на заболяването води до смърт на засегнатото лице в рамките на средно шест месеца. Семейният вариант, от друга страна, може да продължи до 40 месеца преди да настъпи смъртта. Възможни са обаче и съкратени пътеки на заболяването, което води до смърт в рамките на четири месеца. Новият вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб, от друга страна, позволява периоди на оцеляване средно 12-14 месеца като прогноза. Освен това ходът на заболяването се различава минимално между трите варианта. И трите обаче олово до типичната загуба на двигателни и когнитивни способности у засегнатото лице. Тъй като механизмът на спонгиформната енцефалопатия все още не е напълно изяснен, няма перспектива за лечение. По-скоро е вероятно наследствените форми да продължат да съществуват. Чрез премахване и избягване на всички източници на опасност (различни животни и техните компоненти; особено говежди мозъци) може да се постигне ограничаване на болести от този спектър. Според сегашните констатации покълването на такава епидемия е малко вероятно. Освен това наследствената форма не се предава, което я прави чисто генетичен проблем.
Проследяване
Понастоящем не съществуват разумни методи за проследяване на болестта на Кройцфелд-Якоб. Тъй като заболяването е фатално, проследяване след притежава може да бъде само симптоматично. Освен това все още няма форми на притежава за това заболяване, които осигуряват лечение. В най-добрия случай курсът е забавен. Действителната диагноза на CJD може да бъде ясно установена само след смърт в хода на аутопсията. Ако клоназепам се прилага за мускули треперене- валпроева киселина ниво се тества редовно и доза се коригира към текущия курс. Магнитен резонанс се препоръчва да се илюстрира хода на заболяването. Последващите грижи включват предимно медицински сестри в болниците. Прионите се предават от човек на човек, но само при пряк контакт с отворени рани, кръв или инфекциозна тъкан. Конвенционалната хигиена е достатъчна за нормален контакт с пациента. Инфекциозният материал, генериран по време на операцията, трябва да се изхвърля правилно. При контакт с пациент телесни течности предстои, дезинфекцирайте с натрий хипохлорит или натриев хидроксид. Специални защитни мерки се препоръчват по време на хирургични процедури. Препоръчва се носенето на двойни ръкавици и двойно защитно облекло, както и защитни очила. Хирургическите инструменти се изхвърлят като C отпадъци. Прионите се придържат предимно към метални повърхности и са изключително устойчиви на конвенционалните стерилизиране методи, като гермицид при стандартни температури, алкохол или UV лъчение.
Какво можете да направите сами
При болестта на Кройцфелд-Якоб засегнатото лице трябва да съсредоточи вниманието си върху процесите, които може да извърши в зависимост от неговата здраве състояние. Тъй като заболяването има прогресиращ ход, важно е да има достатъчен обмен на информация между лекаря и пациента за по-нататъшните процеси. На тази основа е полезно, ако събитията в живота се планират и преструктурират навреме. Полезни са методи или съпътстващи терапии за емоционално укрепване на болния човек. Освен това, за да се поддържа общото благосъстояние, е важно да се справим конструктивно със съдбата на болестта. Близо координация с хора от непосредствената среда е много полезно в това отношение. Заедно могат да се обсъждат развитието и да се определят граници, за да се сведе до минимум тежестта за всички засегнати в социалната среда. Психическата гъвкавост е полезна и болното лице трябва да поддържа положително отношение към живота. За да поддържате мотивация и участие в живота, е полезно да откривате нови хобита, които трябва да се живеят с оптимизъм и увереност. Очакванията на другите хора трябва да бъдат сведени до минимум и собственото безпокойство трябва да бъде адресирано открито. Често споделянето с хора с една и съща диагноза е вдъхновяващо за получаване на полезни съвети и изграждане на психологическа стабилност.
