Артериовенозна малформация е съдова малформация, която създава директна връзка между артериалната и венозната част на кръвния поток без намесата на капилярен система. Тази рядка съдова малформация, която в много случаи засяга централната нервната система, обикновено се среща под формата на сплит на вените. Стените на кръв съдове в областта на съдовата аномалия често не достигат норма сила, така че може да възникне сериозно вътрешно кървене във връзка с увеличения кръвен поток.
Какво представлява артериовенозна малформация?
Артериовенозна малформация (AVM) се характеризира с плетене от артерии, което се свързва директно с венозната съдова система. Обикновено артериална кръв трябва да премине през капилярен система. В случай на това заболяване, преди да навлезе във венозната част на Тя , на практика е късо съединение. AVM се определя изключително като артериовенозно късо съединение, създадено по време на ембрионалната фаза. Това не означава придобита пряка връзка между артериална и венозна кръв поток или един изкуствено създаден за терапевтични цели. Съдовата аномалия обикновено се състои от неразривна плетеница от вени, наричана още нидус (гнездо), чиито стени са изключително тънки и склонни към лезии. Често дрениращите вени са силно разширени, което излага пациента на висок риск от развитие на издутини (аневризми). Артериовенозни малформации се откриват предимно в предната част на централната нервната система (ЦНС), но по принцип може да се появи навсякъде в тялото, включително белите дробове, гръбначен канал, ретина на очите и мускулна тъкан.
Причини
Причините за развитието на артериовенозни малформации (все още) не са достатъчно известни. Смята се, че малформациите се формират през ранния период на ембрионално развитие. Не е сигурно дали генетичните дефекти са възможни отключващи фактори. Семейно групиране, наблюдавано при определени прояви на AVM, подкрепя теорията за един или повече генетични дефекти. Също така не е известно дали излагането на определени замърсители или токсини от околната среда по време на решаващия ранен гестационен период играе роля като възможен причинител на AVM.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите и оплакванията на AVM обхващат широк спектър от само леко забележими симптоми и неспецифични главоболие до коматозни и животозастрашаващи състояния. В повечето случаи артериовенозните малформации стават забележими при вътрешно кървене. Ако кървенето се появи в мозък or гръбначен мозъкв зависимост от засегнатия регион, тежки симптоми като конвулсивни припадъци, двигателни нарушения и баланс и могат да възникнат зрителни смущения. Безсъзнание също често се появява поради по-тежко кървене. Пространственото участие на мозъчните кръвоизливи може също да причини епилептични припадъци или парализа на ръцете и краката, както и говорни нарушения.
Диагноза и ход
Налични са четири различни техники за диагностично изобразяване при съмнение за AVM. По-конкретно, това са компютърна томография (CT), магнитен резонанс (ЯМР) и ангиография или цифрова ангиография за изваждане (DAS), усъвършенствана форма на конвенционалната ангиография. Цветово кодирана дуплексна сонография може да се използва и за диагностични цели. По принцип това са неинвазивни диагностични процедури, освен ако - освен в случай на дуплекс сонография - върху кръвта не се нанесе контрастно вещество съдове чрез катетър, за да се подобри информативната стойност на изображенията. За диагноза, която е необходима бързо, особено в случай на мозъчен кръвоизлив, обикновено се получава КТ без контрастно вещество, което позволява да се направят точни заключения относно местоположението и размера на кръвоизлива. Болестта на AVM може да варира в широки граници. Наблюдавани са и случаи, при които артериовенозната малформация спонтанно е регресирала, но това не съответства на нормалния ход на заболяването. AVM винаги крие риск от вътрешен кръвоизлив, който може олово до сериозни проблеми и неврологични дефицити, особено в ЦНС. В случай на обширен AVM, съществува и риск от тежка загуба на кръв с всички произтичащи от това здраве проблеми.
Усложнения
Артериовенозна малформация се отнася до тип връзка с късо съединение на артериите и вените, които доставят мозък. Задръстването причинява обогатена с кръв съдова плетеница. Ако съдовата плетеница се спука, животозастрашаваща мозъчен кръвоизлив е резултатът. Усложненията от артериовенозна малформация може да са далечни. Засегнатите лица могат да получат необратим неврологичен дефицит в резултат на симптома. Ако симптомът се намира в гръбначен мозък, параплегия е неизбежно. По-специално епилептиците трябва незабавно да потърсят медицинска помощ при първите признаци на тежка форма главоболие. Други признаци на кръвоизлив включват сензорни нарушения, парализа, говорни нарушенияи епилептични припадъци, водещи до загуба на съзнание. Медицинското изясняване се извършва чрез ЯМР, ако е възможно с администрация на контрастна среда, от която се разпростира съдовата плетеница и всякакви мозъчен кръвоизлив което вече се е случило, може лесно да бъде идентифицирано. A мозък измерването на вълните показва степента на възможни неврологични дефицити. Медицински притежава се основава на пациента медицинска история и рядко е проблематично. В зависимост от местоположението на заплитането на съда се обмисля хирургическа интервенция. както и да е оклузия себе си може олово до усложнения, ако по време на операцията в зоната на снабдяване настъпи разкъсване или остри нарушения на кръвообращението. Това може да повреди периферните устройства нерви или да причини а удар. Ако симптомът се появи в неблагоприятен мозъчен регион, алтернативи като емболизация или радиация притежава са инициирани.
Кога трябва да посетите лекар?
Проявите на артериовенозна малформация (AVM) варират от незначителни до тежки. Винаги е пряка връзка, вид късо съединение между артериалната и венозната страна на кръвоносната система, заобикаляйки капилярен система, така че съдовото съпротивление на капилярната система също отсъства. Характерно е, че AVM се създават по време на ембрионалната фаза по причини, които все още не са напълно изяснени. Въпреки че AVM по принцип може да бъде създаден навсякъде в кръвния поток, той се намира предимно в предната част на ЦНС. Поразително е, че съдовите стени на AVM, които често са подобни на плитка, не са особено силни, така че може да възникне кървене, което може да причини тежки неврологични усложнения в ЦНС поради пространствени стрес. Някои от усложненията са подобни на тези на удар. По-малките AVM в областта на ЦНС може да са практически безсимптомни и често се пренебрегват. В тези случаи е излишно да се питаме дали трябва да се търси медицинско лечение. В случай на вече диагностициран AVM извън ЦНС и извън гръбначен канал, рисковете и шансовете за притежава трябва внимателно да се претеглят един срещу друг. Основната цел е да се арестува AVM чрез хирургично отстраняване или чрез склеротерапия или склеротизация. В ЦНС извеждането от експлоатация на AVM се оказва много по-сложно, тъй като кървенето трябва да се избягва на всяка цена, за да се избегне провокиране на допълнителни неврологични увреждания.
Лечение и терапия
Терапевтичните цели при лечението на AVM зависят преди всичко от неговото местоположение и размер. За по-малка асимптоматична малформация се препоръчва само редовно наблюдение. За артериовенозни малформации, разположени извън глава намлява гръбначен канал, терапевтичната цел обикновено е пълно отстраняване на AVM при хирургична процедура. В някои случаи може да се използва и функционален арест под формата на склеротерапия или емболизация. Докато склеротерапията се предизвиква чрез директно инжектиране на специална течност в съдове на AVM, емболизацията е изкуствено запушване на засегнатите вени. За лечението на AVM в мозъка има няколко различни метода за лечение или форми на терапия, които спират функцията на деформираните кръвоносни съдове. В случай на много малки малформации, прецизното облъчване може олово до заличаване на малките съдове. Рискът от кървене обаче не се елиминира веднага чрез облъчване, а се намалява постепенно за приблизително две години. В някои случаи катетър може да се придвижва през ингвиналната артерия към лицевата артерия, която доставя кръв към деформираната съдова мрежа. Емболизираща течност може след това да се въведе директно в засегнатите вени чрез катетъра. Независимо от метода, използван за обездвижване или хирургично отстраняване на засегнатата съдова мрежа, е много важно деформираните вени да бъдат напълно уловени или да се развият нежелани рецидиви.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за артериовенозна малформация е много неблагоприятна без медицинска помощ. Съдовата малформация води до кръвоизлив при повечето пациенти през целия им живот. Остра животозастрашаваща състояние , което може да има фатален ход. Възникват различни дисфункции и полиорганна недостатъчност заплашва пациента. Ако засегнатото лице преживее остро състояние което се проявява чрез a сърце атака или удар, остават увреждания през целия живот. Те включват парализа, говорни нарушения или проблеми с двигателя, които не подлежат на ремонт. В някои случаи годините терапия могат да осигурят облекчение. Въпреки това първоначалната ситуация не се възстановява. За пациенти, които имат ранна диагноза и своевременно участват в медицинско лечение, вероятността от положителна прогноза се увеличава. Ако няма други предварително съществуващи състояния, пациентът има голям шанс да бъде изписан като трайно излекуван след коригираща операция. Веднъж заздравяване на рани е завършен, може да настъпи нормално участие в ежедневието. Въпреки това трябва да се избягва пренапрежение и големи натоварвания. В случай на допълнителни заболявания, прогнозата трябва да бъде оценена според общата ситуация. Ако са налице хронични заболявания или има допълнителни съдови нарушения, шансът за пълно възстановяване е сведен до минимум. Освен това процесът на възстановяване се удължава изключително много.
Предотвратяване
Тъй като причините за артериовенозна малформация не са достатъчно известни и в някои прояви генетичните дефекти вероятно играят роля, превантивно мерки които биха могли да предотвратят формирането на AVM не съществуват. Единствената препоръка, която остава, е да се потърси медицинска помощ при първото подозрение.
Проследяване
При тази малформация в повечето случаи пациентът няма или е много малко мерки и опции за последваща грижа. На първо място, самата болест трябва да бъде открита рано и след това да бъде лекувана, за да се предотвратят допълнителни усложнения. В най-лошия случай тези малформации могат да причинят и вътрешно кървене, което може да доведе до смъртта на засегнатото лице. Ето защо основният фокус при това заболяване е ранното откриване и лечение. В повечето случаи симптомите се облекчават чрез хирургическа интервенция. Няма особени усложнения. След операцията пациентът трябва да си почине и да се грижи за тялото си. Трябва да се избягват стресиращи или напрегнати дейности, за да може тялото да се възстанови. Допълнителни проверки и прегледи са необходими и от лекар след процедурата, за да се провери дали раната заздравява. След лечението не повече мерки необходими са допълнителни грижи. Ако обаче пациентът забележи някакви промени на мястото на процедурата, препоръчително е да се консултирате с лекар, за да откриете бързо тумори. При ранно и успешно лечение няма намалена продължителност на живота поради това заболяване.
Това можете да направите сами
Артериовенозна малформация (AVM) може да приеме много различни форми. Непосредствената опасност, която може да представлява AVM, зависи от неговата тежест и местоположение. Често AVM се намира в ЦНС или гръбначния канал. В тези случаи трябва незабавно да се потърси специализирана медицинска помощ. Съществува риск от кръвоизлив в областта на AVM, което може да доведе до дефицит на ЦНС поради пространствени стрес а в някои случаи може да бъде незабавно животозастрашаваща. AVM с ниска тежест извън ЦНС и извън гръбначния канал, който не показва признаци на руптура или кръвоизлив, трябва да се оценява от време на време. Не са известни типични ежедневни мерки или мерки за самопомощ, които биха могли да предотвратят появата на AVM. Нито има известни мерки, които биха могли да сведат до минимум риска от кървене, свързан с AVM. Рискът от руптура на съда с последващ кръвоизлив е значително по-голям при AVM, отколкото при здрави съдове, тъй като отделните слоеве на стените на съдовете в областта на AVM са особено тънък или напълно отсъстващ.
