Синдромът на Sézary е Т-клетка лимфом и се проявява като подуване на кожа, сърбеж и лющене, наред с други симптоми. Все още не са ясни точните обстоятелства за развитието му, което усложнява лечението и профилактиката.
Какво представлява синдромът на Sézary?
Синдромът на Sézary (Baccaredda) принадлежи към групата на Т-клетъчните лимфоми. A лимфом е необичайно разширяване на лимфа възли, което може да означава както подуване, така и тумор. Синдромът получи името си от френския дерматолог със същото име. Синдромът на Sézary е кожна Т-клетка лимфом който засяга определени клетки на имунната система. Повечето от засегнатите са на възраст над 50 години. Мъжете са по-склонни да развият синдром на Sézary, отколкото жените.
Причини
Причината за синдрома на Sézary са Т-клетките. Т клетките са специални клетки на имунната система които принадлежат към бялото кръв клетки. При синдрома на Сезари Т-клетките се променят и по този начин по погрешка предизвикват защитна реакция на имунната система, водещи главно до различни възпалителни симптоми. Ядрото на моноцитоидните и лимфоцитоидните клетки е голямо и изглежда сгънато. Освен това при синдрома на Sézary тези клетки се характеризират с тясно цитоплазматично пространство. При някои обстоятелства клетката има множество вакуоли, групирани около ядрото, които изглеждат като яка. По този начин признаците наподобяват картината, наблюдавана при друга форма на Т-клетъчен лимфом, а именно микози фунгоиди. Специални тестове могат да открият тези анормални клетки при синдром на Sézary в кожа, костен мозък намлява кръв. Медицинските специалисти обикновено се консултират с кръв и / или кожа тест за диагностика.
Симптоми, оплаквания и признаци
Най-забележимият симптом на синдрома на Sézary е силно зачервяване на кожата, което лекарите наричат еритродермия. Еритродермията е възпалителна реакция на човешкото тяло, която се проявява повърхностно под формата на зачервена кожа по цялото тяло. Като правило, той кара засегнатите тъкани да губят сол, протеини и течности, което носи повишен риск от инфекция. В случай на синдром на Sézary, медицината също говори за злокачествена ретикулемична еритродермия. Може да приеме формата на пиодермия, която е гнойна, изгаряне , това е друг симптом на синдрома на Сезари. Други признаци на заболяването включват сърбеж, лющене или ороговяване на кожата, което медицината нарича хиперкератоза. Хиперкератоза прави най-външния слой на кожата, който е striatum corneum, по-дебел, тъй като се образуват повече кератиноцити или корнеоцити. Загубата на коса по цялото тяло също може да бъде потенциален признак на синдром на Sézary. The състояние може също да причини полу-пръстеновидно набръчкване. Това води до увисване на кожата в типични области, като лактите или задните части, тъй като тъканите вече не я държат опъната. В резултат се развива модел, който отдалечено напомня на целулит, но се разпространява по-равномерно по кожата. Обикновено подуване на лимфа възли също е очевидна и от време на време могат да се появят промени пръст и пръст на крака ноктите.
Диагностика и ход на заболяването
Повишените нива на лимфоцитите, в допълнение към кожните симптоми, могат да осигурят първоначална клинична следа. Изследването на кръвта и съдържащите се в нея клетки може да осигури яснота. При лабораторните тестове PAS реакцията е от решаващо значение. "Периодичната киселинна реакция на Шиф" е техника за оцветяване, която прави въглехидрати видими под микроскопа. Оцветените части на клетката впоследствие се появяват в синьо-виолетовия цветен спектър и по този начин могат да бъдат по-ясно разграничени една от друга. Различно, лекарите трябва преди всичко да изключат невродермит, псориазис, и микози фунгоиди. Последното е заболяване, което също принадлежи към Т-клетъчните лимфоми и следователно има много подобна клинична картина. Mycosis fungoides е по-често от синдрома на Sézary и образува тъканни възли.
Усложнения
При синдрома на Sézary пациентите страдат от различни кожни оплаквания. В повечето случаи това води и до значително намалена естетика, така че повечето пациенти се срамуват от оплакванията и освен това не се чувстват комфортно с тях. Това също може олово към развитието на депресия и комплекси за малоценност.Пациентите страдат от сърбеж и зачервяване на кожата. Самата кожа може да се лющи или да бъде засегната от обрив. Поради постоянното надраскване, белези често също се образуват. Освен това синдромът на Sézary в много случаи води до загуба на коса, което се случва по цялото тяло. По-специално младите хора могат да станат жертви на тормоз или закачки, а също така да страдат от психологически разстройства. Синдромът на Sézary също може да обезцвети или като цяло да промени ноктите. В повечето случаи симптомите могат да бъдат лекувани добре. Вземане витамин А също има много положителен ефект върху заболяването и може да ограничи симптомите. Специални усложнения не възникват. Освен това продължителността на живота на пациента също остава непроменена от синдрома на Sézary.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Засегнатото лице определено зависи от медицинско лечение от лекар за синдром на Sézary. Не може да има самолечение, така че във всеки случай трябва да се проведе лечение от лекар. Колкото по-скоро се консултира с лекаря, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване. Следователно, при първите оплаквания и симптоми на синдрома на Sézary трябва да се потърси лекар. Трябва да се консултирате с лекар, ако лицето страда от зачервяване на кожата, което се появява без особена причина и не изчезва само по себе си. Той се разпространява по цялото тяло и води до значително намаляване на естетиката. Освен това, силен сърбеж или образуване на пърхот може също да показва синдром на Sézary и също трябва да бъде прегледан от лекар. Повечето от хората, засегнати от това заболяване, също страдат загуба на коса. По правило синдромът на Sézary може да бъде открит от дерматолог или от общопрактикуващ лекар. По-нататъшното лечение зависи от точните симптоми. По правило това заболяване не намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
Лечение и терапия
Степента на излекуване на синдрома на Сезари е около 50 процента. Често използван метод за лечение е фотохимиотерапията, която също се нарича псорален плюс UV-A (PUVA). PUVA комбинира облъчване с UV-A светлина с прилагането на псорален. Псораленът е група от естествени вещества. Те се намират в етеричните масла и са от растителен произход. Ролята на псоралена в PUVA е да сенсибилизира кожата към светлина. За тази цел пациентите приемат псоралена през устата или го налагат върху областта на кожата, за която е предвидено лечение. Кремове or вода решения съдържащ псорален може да се използва за тази цел. В зависимост от това коя форма на PUVA се използва, интервалът между псорален администрация и облъчването може да варира. Целта на PUVA е да ограничи разпространението на анормалните клетки и евентуално дори да ги изгони напълно. Същата цел преследва лечението с ретиноиди. Това са вещества, които са подобни на витамин А. Медицината използва ретиноиди като средство за химиотерапия и ги прилага главно, когато синдромът на Sézary е вече в напреднал стадий. интерфероните може да се обмисли и за лечение на заболяването. Смята се, че те инхибират растежа на анормални Т-клетки, от една страна, и от друга страна да активират клетки-убийци, които се срещат естествено в човешкото тяло.
Предотвратяване
Профилактиката на синдрома на Sézary включва основно общи препоръки: Здравословни диета, избягване на потенциално канцерогенни вещества, и a здраве-популяризиране на начина на живот. Точните условия, при които се развива болестта, все още не са окончателно изяснени; това затруднява целенасочената превенция. Последните открития обаче предоставят доказателства, че желязо в диета може да е от значение и за синдрома на Sézary. Генетичните причини също се обсъждат: страдащите от синдром на Sézary изглежда нямат определени ген последователности. В допълнение, изследванията са успели да намерят доказателства за липсващи туморни супресори, които обикновено водят до спиране на растежа на клетките.
Проследяване
Животозастрашаващият синдром на Sézary изисква цялостен притежава последвано от последващи грижи. Последният има за цел да избягва канцерогените, когато е възможно. Ето защо е изключително важно пациентите да спазват медицинските препоръки. След медицинско лечение е полезно да живеете съзнателно и да се храните балансирано диета. Въпреки че все още няма убедителни знания за причините за синдрома, a здраве-съзнателната диета е полезна като превантивна мярка и последващи грижи. Засегнатите също могат да се възползват генетично консултиране. Общо обслужване мерки може да подпомогне процеса на възстановяване. Те включват разумна грижа за кожата, която облекчава зачервяването и сърбежа, причинени от заболяването. Промени в ноктите може да се избегне или поне да се намали с помощта на балансирана диета. Ако загуба на тегло, треска или възникват други усложнения след медицински притежава, необходим е незабавен медицински преглед. Страдащите трябва да внимават за подобни симптоми, за да подобрят шансовете си за възстановяване. За подробни съвети пациентите могат да се обърнат не само към своя лекар. Засегнатите могат също да получат изчерпателна информация и препоръки за лечението и последващите грижи в центъра на Макс Делбрюк в Берлин.
Какво можете да направите сами
Синдромът на Sézary се лекува предимно с лекарства. На пациента се предписва MTX, преднизон, и подобни агенти, които облекчават симптомите и подобряват външния вид на кожата. Разни общи мерки поддържат процеса на възстановяване. Добрата грижа за кожата облекчава сърбежа и зачервяванията. Промените в ноктите могат да бъдат намалени чрез здравословна диета. Лимфните симптоми трябва да бъдат лекувани от лекар във всеки случай, тъй като различни усложнения като загуба на тегло или треска може да възникне. Синдромът на Sézary е животозастрашаващо заболяване с лоши общи перспективи за излекуване. Това прави още по-важно изчерпателната консултация със специалист, който може да покаже начини и средства за подобряване на качеството на живот и подобряване на прогнозата. Заедно с лекаря, мерки , като химиотерапия или трябва да се обсъди операция, тъй като перспективите за излекуване са по-добри, колкото по-рано притежава е стартиран. Най-важната мярка за самопомощ е да се определят медицинските възможности и да се използват пълноценно с подкрепата на специалист. Центърът за молекулярна медицина на Макс Делбрюк в Берлин-Бух се счита за един от най-важните институти за изследване на синдрома на Сезари. Страдащите се обръщат към центъра за възможно най-добри съвети и лечение.
