Синдромът на Ménétrier се характеризира с хиперпластични лигавични гънки в стомах площ и се характеризира със загуба на протеини и горна коремна болка. Рискът от дегенерация на лигавичните гънки е около десет процента, така че пациентите трябва да участват отблизо мониторинг. Лечението е симптоматично.
Какво е синдром на Ménétrier?
При синдрома на Ménétrier, стомаха лигавицата има забележимо големи хиперплазии, които дават на стомах грубо набръчкан външен вид. Синдромът се нарича още болест на Ménétrier или хипертрофична гастропатия и е доста рядко заболяване, без точни данни за разпространението му. Заболяването се счита за една от ексудативните гастроентеропатии, характеризираща се със загуба на протеин в стомашно-чревния тракт. Синдромът засяга предимно мъже на средна възраст и дължи името си на първия описател, Pierre E. Ménétrier. Поради ниското си разпространение, болестта все още не е окончателно проучена. Причините, например, могат да бъдат само спекулации. Заболяването може да варира по тежест и следователно не винаги трябва да бъде симптоматично, но може да бъде и до голяма степен безшумно.
Причини
Досега причините за синдрома на Ménétrier са доста спекулативни. Например има връзка с Хеликобактер пилори инфекция, която често е симптоматична за заболяването. В допълнение, засегнатите лица често съобщават за инфекция с цитомегаловирус, в която са страдали детство. И двете съпътстващи констатации на Хеликобактер пилори и цитомегаловирус инфекцията не е задължително да е причинно свързана със синдрома на Ménétrier. За да се установи такава връзка, досега основно липсват контролирани проучвания и доклади за случаи. Генетичното разположение поне не изглежда да е свързано със заболяването. Фамилно групиране например не е наблюдавано. Трябва да се подозира спорадична поява. По този начин генетичната причина с наследствена основа е до голяма степен изключена.
Симптоми, оплаквания и признаци
- стомах претърпява патологични промени в синдрома на Ménétrier. Макроскопски, стомашната лигавицата изглежда удебелен и има подчертано груби гънки, които са най-очевидни при голямото изкривяване на стомаха. Кистозното разширяване и удължаване са очевидни при фовеолите. Често кистите са лигави. Стомашните жлези са засегнати от дегенерация и губят своите продуциращи киселина вестибуларни клетки. The лигавицата на стомаха се разширява от оток и се населява от възпалителни клетки. Често присъства еозинофилия. Единични мускулни клетъчни пръти се простират в стомашната лигавица. Ахлорхидрия също може да бъде симптоматична. Възпалителните реакции на стомашната лигавица са придружени от загуба на плазмен протеин и често водят до хипопротеинемия. Когато теменните клетки са унищожени, анемия присъства особено често. Диария е един от най-честите симптоми. В зависимост от тежестта, отделните симптоми могат да отсъстват.
Диагностика и ход на заболяването
За да диагностицира болестта на Ménétrier, лекарят извършва a гастроскопия. По време на тази процедура той взема биопсии от най-забележимите области. Хистологичното изследване на биопсиите трябва да бъде придружено от изследване за Хеликобактер пилори. В отделни случаи диагнозата може да бъде поставена при съмнение от ултразвук изследване на стомаха. Това може да бъде последвано от гастроскопия за потвърждаване на предполагаемата диагноза. Ходът на заболяването зависи от тежестта му. Най-сериозното усложнение за синдрома на Ménétrier е злокачествената дегенерация на хиперплазиите. Съобщава се, че рискът от преход към стомашен карцином е около десет процента. Редовните контролни прегледи обаче до голяма степен могат да предотвратят тежки усложнения от този тип. По тази причина летални последици по-скоро не се очакват.
Усложнения
На първо място, засегнатите от синдрома на Ménétrier страдат от относително тежки болка в горната част на корема. По този начин те също могат олово на загуба на апетит и по-нататък до поднормено тегло или симптоми на дефицит. В много случаи това болка има много отрицателен ефект върху психиката на засегнатото лице, така че пациентите страдат от депресия или други психологически разстройства. Рискът от рак също се увеличава значително поради синдрома на Ménétrier, така че засегнатите обикновено са зависими от различни редовни прегледи, за да се избегнат усложнения в процеса. Освен това се получава и образуване на кисти или възпаления. В повечето случаи те са свързани с болка в стомаха. Диария може да бъде свързано със синдрома на Ménétrier и има много отрицателен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. Понякога това води до трайно дехидрация. Лечението на синдрома на Ménétrier е симптоматично в повечето случаи и не е свързано с усложнения. Страдащите могат да се борят с инфекциите с помощта на антибиотици. Въпреки това, в случай на тумор, той трябва да бъде отстранен с помощта на операция. Това може също да намали продължителността на живота на пациента.
Кога трябва да отидете на лекар?
Синдромът на Ménétrier не винаги причинява забележими симптоми. В някои случаи се документира продължителен период на безсимптомност, което затруднява диагностиката. Храносмилателен тракт разстройства, диария, или трябва да се изследва и лекува общо чувство за болест. Често болката е постоянна, докато не бъде забелязана от засегнатия индивид. Веднага щом настъпят промени или нередности, трябва да се потърси лекар. Ако има болка, a загуба на апетит или намаляване на телесното тегло, засегнатото лице се нуждае от помощ. Ако се появят различни симптоми на дефицит или ако има дифузни функционални нарушения, спазми или вътрешна слабост, препоръчително е посещение при лекар. Ако физическите оплаквания са придружени от емоционални или психологически проблеми, ако има оттегляне от социалния живот или ако пациентът страда от промени в настроението, необходим е лекар. Ако има поведенчески аномалии, повишена нужда от сън или бързо умора при извършване на леки дейности се препоръчва посещение на лекар. Налице са нередности, причината за които трябва да бъде установена. Подутини по тялото, осезаеми бучки или вдлъбнатини винаги трябва да се представят на лекар. Ако те се увеличат по размер или честота, незабавно трябва да се започне посещение при лекар.
Лечение и терапия
Причинител притежава за синдрома на Ménétrier все още не съществува. Следователно заболяването се лекува симптоматично. Лекарство притежава може да се използва за горна коремна болка. Ако е открита инфекция с Helicobacter pylori и хроничен гастрит тип В е налице, лечението на инфекцията е в центъра на симптоматичното притежава. Констатациите могат да регресират след успешно лечение на хеликобактер. Следователно, няколко седмици след терапията, стомаха на пациента се наблюдава за подобрение. Ако първоначалните находки продължават въпреки успешното лечение на инфекцията, пациентът занапред ще участва в строго планирани гастроскопии, за да наблюдава находките. Ако по време на тези прегледи се забележат промени, се правят биопсии. Ако тези биопсии показват прогресивни промени и прогресивно нарастваща дисплазия, като предпазна мярка трябва да се извърши гастректомия. Тази резекция на стомаха съответства на хирургична процедура, при която се отстраняват всички променени области. Впоследствие може да се извърши реконструкция на засегнатите проходи, ако е необходимо. Резекцията е превантивна мярка срещу възможна дегенерация. Ако редовните проверки на стомаха не показват повече промени и поради това заболяването не е прогресивно, а е спряло, резекция на стомаха обикновено не се извършва. В този случай пациентът получава симптоматично лечение в зависимост от неговите или нейните симптоми, които са предназначени предимно да подобрят качеството му на живот.
Прогноза и прогноза
Синдромът на Ménétrier се лекува чисто симптоматично. Пациентът може да подкрепи терапията, като възприеме начин на живот с ниско въздействие и диетични промени. Поради тежките стомашно-чревни симптоми, подгряващите компреси са добър вариант. Остро облекчение осигурява и естественото обезболяващи. Тяхната употреба трябва първо да бъде обсъдена с лекаря, за да се избегнат усложнения. Почивка и възстановяване се препоръчват след операция. Пациентите трябва да следват инструкциите на лекаря, за да избегнат усложнения. Това включва и промяна в диетаСлед гастректомия първо трябва да се избягват тежки или особено дразнещи храни. алкохол, никотин намлява кофеин трябва също да се избягва, за да не дразни допълнително стомашно-чревния тракт. Подробности за промяната в диета трябва да се обсъди с диетолог или със специалист. Спортните дейности могат да бъдат възобновени няколко дни след операцията. И тук е препоръчително първо да се консултирате с лекар, тъй като съществува риск от сериозни усложнения, ако тялото бъде подложено на напрежение отново твърде рано. Ако въпреки тези мерки, стомашно-чревни оплаквания, горна коремна болка или се появят други типични симптоми отново, лекарят трябва да бъде информиран.
Предотвратяване
Синдромът на Ménétrier е с все още неизвестна етиология. Поради тази причина няма обещаващ начин за предотвратяване на болестта. Пациентите със синдрома обаче могат поне да предотвратят злокачествена дегенерация на хиперпластичната стомашна лигавица чрез редовни прегледи и биопсии на стомаха и, ако е необходимо, да направят стомашна резекция навреме.
Проследяване
В повечето случаи много малко мерки или възможностите за последващи грижи са на разположение на засегнатото лице със синдром на Ménétrier. Тук ранната диагностика е необходима преди всичко, за да се предотврати допълнително влошаване на симптомите. Като правило, самолечението не може да се случи при синдром на Ménétrier, така че пациентът в идеалния случай трябва да се консултира с лекар при първите признаци и симптоми. Засегнатите са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазва редовен прием с правилната доза. В случай на неясноти или въпроси винаги трябва първо да се потърси лекар. Освен това честите проверки и редовните прегледи от лекар са много важни при това заболяване, за да се открият по-нататъшни увреждания на ранен етап. The диета на засегнатото лице също трябва да се коригира, а лекарят може да създаде и диетичен план. Ако синдромът на Ménétrier се лекува чрез операция, препоръчва се засегнатото лице да си почине и да се грижи за тялото след операцията. В тази връзка трябва да се въздържат от усилия или физически дейности. По същия начин трябва да се приема само лека храна, въпреки че тялото с течение на времето може да се адаптира към обикновена храна.
Това можете да направите сами
Тези пациенти се наблюдават отблизо, тъй като съществува голям риск тяхното заболяване да се дегенерира. Прегледите могат също така да открият и лекуват други усложнения на заболяването на ранен етап, поради което е важно да се запазят тези назначения за преглед. Фактът, че болестта е рядка и все още до голяма степен неизследвана, може да обезпокои за засегнатите. Те обаче могат да намерят най-новата информация на портала за самопомощ за редки болести (www.orpha-selbsthilfe.de). Там те също могат да осъществят контакт с други страдащи, което опитът може да помогне. В зависимост от тежестта на заболяването, засегнатите страдат от понякога силна болка, както и диария. Следователно те могат да вземат малко участие в нормалния социален живот. Това може да изтощи пациентите и да задейства депресия или други психологически разстройства. Поради това спешно се препоръчва подкрепа за психологическа терапия. Пациентите със синдром на Ménétrier трябва да внимават да пият достатъчно течности, особено ако са склонни към диария. В противен случай тялото им ще се дехидратира, което в същото време ще го отслаби. Въпреки възможната болка, пациентите също трябва да ядат достатъчно храна, за да избегнат провокиране на симптоми на дефицит. Диетата трябва да се състои от здравословни и естествени храни, но също така да бъде лесно смилаема. По време на криза се препоръчват варени и пасирани храни. Старите домашни рецепти, като каша, могат да бъдат подправени вкусно, питателни са и се понасят добре.
