Epidermodysplasia verruciformis е заболяване на кожа това е налице при пациенти от раждането. В контекста на epidermodysplasia verruciformis, т. Нар. Генерализирана веррукоза се развива в много екстремна форма. Epidermodysplasia verruciformis е изключително рядка и увеличава риска от развитие кожа рак. В допълнение, кожа на засегнатите индивиди е особено чувствителен към определени човешки папиломавируси.
Какво представлява epidermodysplasia verruciformis?
Epidermodysplasia verruciformis е известен също като синоним като Lutz-Lewandowsky epidermodysplasia verruciformis. Болестта обикновено се наследява по автозомно-рецесивен начин. Epidermodysplasia verruciformis се среща много рядко и принадлежи към така наречените генодерматози, т.е. вродени заболявания на кожата. Пациентите са необичайно податливи на инфекции с HP вируси. В резултат на тези инфекции с вируси, по кожата се появяват петна, люспи и папули. Тези кожни аномалии засягат предимно ръцете и краката на пациентите. Аномалиите растат неконтролируемо и в зависимост от конкретния случай, олово до забележими изяви на съответните части на тялото. В повечето случаи epidermodysplasia verruciformis се проявява за първи път на възраст между една и двадесет години. Въпреки това, в някои случаи заболяването се появява за първи път при възрастни среден живот. Името на синонимната болест се отнася до двамата лекари, които за първи път са описали болестта научно. Това са Луц и Левандовски.
Причини
Epidermodysplasia verruciformis е генетично заболяване на кожата, което е налице от раждането при засегнатите индивиди. Генетични дефекти на два гена, наречени EVER1 и EVER2, разположени в района на 17-та хромозома, олово до развитието на епидермодисплазия верруциформис. Поради генетичния дефект кожата на пациентите е изключително податлива на инфекции с HP вируси. Генетичният дефект обикновено възниква в резултат на мутация. Засегнатите гени участват в контрола на веществото цинк в ядрото на клетките. Различни проучвания показват това цинк играе важна роля във вирусни протеини. HP вирусите от тип V и VIII представляват особена заплаха за засегнатите пациенти. Тези вируси присъстват при около 80 процента от хората, но обикновено не причиняват никакви сравними симптоми при здрави индивиди. Други видове човешки папиломавируси също са възможни тригери за епидермодисплазия верруциформис.
Симптоми, оплаквания и признаци
Epidermodysplasia verruciformis се проявява в отделни случаи с много различни прояви на кожата. Мащабиране на кожни участъци, брадавици, а папулите са типични за epidermodysplasia verruciformis. Аномалиите се появяват предимно на ръцете, краката, багажника и областта на лицето. Понякога кожни лезии изглеждат като червеникави до кафеникави петна. При по-тежки случаи израстъци се развиват от люспестите и брадавица-подобни кожни участъци. В екстремни случаи това значително ограничава функциите на ръцете и краката. Около крайниците често се развиват червеникави или розови папули.
Диагноза
Диагнозата на epidermodysplasia verruciformis обикновено се поставя от специализиран дерматолог. Рядкостта на заболяването понякога означава, че диагностиката отнема относително много време. Пациентът описва индивидуалната клинична картина на лекаря и обяснява времето на първата проява на заболяването. Обикновено се взема и семейна история. По този начин лекарят получава важна информация относно потенциални сравними случаи в семейството на пациента. Това бързо стеснява спектъра на възможните заболявания и ускорява диагностиката. Като част от клиничния преглед, лекарят първо прави визуален поглед върху засегнатата област на кожата. Типичните папули, петна и брадавици както и евентуално карциноми на кожата показват епидермодисплазия верруциформис. Понякога кожни промени се появяват по цялата телесна повърхност. При много пациенти обаче те са ограничени до определени области, като крайниците. Дерматологът определя дали това е доброкачествен или злокачествен израз на епидермодисплазия верруциформис. При доброкачествената форма пациентите имат само доброкачествени кожни лезии , като брадавици или папули. За разлика от тях, различни видове кожа рак присъстват в злокачествения вариант на epidermodysplasia verruciformis.
Усложнения
Поради епидермодисплазия верруциформис могат да се появят различни симптоми и усложнения. В този случай пациентът има повишен риск от поява на кожата рак и в най-лошия случай може да умре от това. По правило обаче този случай се случва рядко, въпреки че пациентът трябва да избягва пряка слънчева светлина и винаги да защитава кожата си. Това може олово до ограничения в ежедневието. Кожата също е особено чувствителна към определени вируси и може да реагира с обриви, брадавици или папули. Те могат не само да доведат до болка, но също така привличат негативно зрително внимание, така че пациентът страда от комплекси за малоценност и намалено самочувствие. Социалните контакти често се избягват, което може да се прояви и в психологически проблеми. Засегнатото лице също трябва да бъде преглеждано по-често за рак на кожата. Ако това се случи, то може да бъде отстранено хирургично и няма допълнителни оплаквания или усложнения. Въпреки това, причинно-следственото лечение и излекуването на epidermodysplasia verruciformis не е възможно, така че засегнатото лице ще зависи от рак на кожата прожекции и силна слънцезащита през целия му живот. Продължителността на живота не се намалява, ако туморите не се развият или бъдат отстранени своевременно.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако кожата на новородено дете показва особени отклонения, те трябва да бъдат прегледани от лекар през първите дни от живота. Мащабирането на лицето, ръцете, краката или торса се счита за необичайно и трябва да бъде медицинско изяснено. Ако има подуване на кожата и образуване на тополи или брадавици, е необходимо посещение на лекар. Ако симптомите се разпространяват или увеличават интензивността си, препоръчително е да се консултирате с лекар. Ако се появи обезцветяване на кожата или ако има дискомфорт при възприемането на температурата и допира, трябва да се направи посещение при лекар. Ако възникнат реакции на непоносимост поради употребата на кремове, козметика or мехлеми, също трябва да се потърси лекар. За да не се повтарят повтарящи се кожни реакции, трябва да се установи кои активни вещества са довели до свръхчувствителност. Ако функционалността на ръцете или краката е ограничена поради симптомите, е необходим лекар. Може да възникнат малпозиции и увреждания на костната система, които трябва да бъдат коригирани и лекувани. Ако възникнат емоционални проблеми поради кожни аномалии, препоръчително е да потърсите помощта на лекар или терапевт. В случай на депресивно настроение, поведение на отнемане, агресия или чувство за малоценност, препоръчително е да се консултирате с лекар.
Лечение и терапия
В момента е ефективно мерки за притежава на епидермодисплазия verruciformis все още не са достатъчно развити. Дългосрочното лечение на болестта в момента е непрактично. Понякога пациентите се лекуват с наркотици, а лекарят обикновено предписва интерферони или активното вещество ацитретин. Ако на кожата се развият подобни на тумор промени, те обикновено се отстраняват хирургично. По този начин се предотвратяват злокачествените карциноми на кожата. Трябва да се отбележи, че хората с епидермодисплазия верруциформис носят повишен риск от плоскоклетъчен карцином. Съответно, редовни прегледи при лекар във връзка с рак на кожата прожекции са необходими. Това позволява навременна намеса в случай на злокачествени изменения на кожата.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за епидермодисплазия верруциформис се описва като неблагоприятна. The ген болестта не може да бъде излекувана въз основа на действащото законодателство. Промяна на генетика не е разрешено съгласно настоящите правни насоки. Следователно, симптоматично притежава се провежда, чиято ефективност трябва да се оценява индивидуално. При някои пациенти наркотици могат да бъдат намерени, които са добре приети от организма. Настъпват подобрения във външния вид на кожата и общите симптоми са сведени до минимум. Въпреки това няма изгледи за лечение. Веднага след като наркотици са преустановени, може да се очаква влошаване и регресия на симптомите. Обикновено съществуващите активни съставки на лекарствата не осигуряват достатъчно облекчение. В много случаи отклоненията или визуално неприятните участъци от кожата трябва да бъдат отстранени чрез хирургическа интервенция. Трябва да се вземат предвид обичайните рискове и странични ефекти. В допълнение, повторение на кожни промени е възможно по всяко време въпреки удължаване. В случай на тежко протичане на заболяването се случва злокачествено развитие на кожата. Развиват се карциноми, които трябва да се лекуват възможно най-бързо. Ако има закъснения в лечението или ако не се забележи рак на кожата, може да се развие фатален ход. В допълнение към физическите аномалии могат да се появят и психологически проблеми. Това допълнително влошава общата прогноза на засегнатото лице.
Предотвратяване
Epidermodysplasia verruciformis представлява кожно разстройство, което се основава на генетичен дефект и е вродено. Понастоящем медицинските изследвания не са достатъчно напреднали, за да се предотвратят наследствени заболявания като епидермодисплазия верруциформис. Следователно ранната диагностика е още по-важна.
Проследяване
В повечето случаи за засегнатото лице с епидермодисплазия верруциформис не са налични конкретни възможности за долекуване. Поради тази причина засегнатите индивиди зависят главно от бърза и най-вече ранна диагностика на заболяването, за да се предотвратят допълнителни усложнения или симптоми. Не може да се предвиди дали epidermodysplasia verruciformis също ще намали или ограничи по друг начин продължителността на живота на пациента. Като цяло обаче ранното откриване на болестта винаги има положителен ефект върху по-нататъшния й ход. В повечето случаи пациентите с това заболяване зависят от приема на лекарства за облекчаване на симптомите. Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря. Ако има някакво съмнение или неяснота, винаги трябва винаги да се потърси лекар. Не са необичайни хирургически интервенции, необходими за отстраняване на туморите. След такива интервенции засегнатото лице винаги трябва да си почива и да се грижи за тялото си. Усилията или други стресови дейности трябва да се въздържат. Трябва да се извършват редовни изследвания на тялото дори след успешното отстраняване на туморите. Пълното излекуване на епидермодисплазия верруциформис не е възможно в много случаи.
Какво можете да направите сами
Тъй като epidermodysplasia verruciformis увеличава риска от рак на кожата, препоръчително е пациентът да вземе специална защита от излагане на UV лъчение. Във всекидневието трябва да се избягва директното излагане на слънце. Тялото трябва да бъде покрито възможно най-пълно с дрехи или с аксесоари като шапки и шапки. Видимите участъци от кожата трябва да бъдат цялостно защитени чрез прилагане на a слънцезащитни продукти. Трябва да се внимава да се използва висок слънцезащитен фактор, което не трябва да е по-малко от стойност 20. Посещението на солариум трябва да се избягва, тъй като рискът от рак на кожата също се увеличава поради влиянието на изкуственото облъчване. Пациентът с epidermodysplasia verruciformis страда от висока чувствителност към HP вируси. Поради тази причина се препоръчва цялостна защита срещу вирусите в ежедневието. Трябва да се избягва незащитен полов акт. В допълнение към използването на a презерватив, препоръчително е да се въздържате от честа смяна на партньори. Тъй като вирусите се предават чрез контакт с кожата, препоръчително е да се избягва това с непознати, а също и да се използват дезинфектанти редовно. По възможност посещенията на обществени тоалетни трябва да се избягват. Защитни ръкавици могат да се носят в обществени съоръжения или в зони с повишен риск от инфекция. В плуване басейни, препоръчително е да избягвате да ходите боси.
