Синдромът на Cronkhite-Canada е синдром на хамартоиден полип на стомашно-чревния тракт, който води до недохранване намлява загуба на коса. Много от пациентите развиват карцином на стомах или червата по време на синдрома, така че прогнозата се счита за доста неблагоприятна. Досега лечението на заболяването е било изключително симптоматично, тъй като причините не са категорично определени.
Какво е синдром на Cronkhite-Canada?
Полипите са източници на лигавицата които могат да станат доброкачествени или злокачествени. Всички полипни заболявания в кухите органи са групирани заедно като полипоза. Polyposis gastrointestinalis е подтип на тази болестна група. Полип заболявания на стомашно-чревния тракт, които често са придружени от няколкостотин полипи, са включени в този технически термин. В стомашно-чревния тракт, полипи са свързани с кървене, храносмилателни симптоми като диария намлява запек, и колики. Синдромът на Cronkhite-Canada (CCS) е синдром на стомашно-чревна полипоза. Това е наследствено заболяване на стомашно-чревния регион, характеризиращо се с кожа лезии в допълнение към стомашно-чревни симптоми. За първи път болестта е описана от американските интернисти Cronkhite Jr. и Канада. Това е доста рядко заболяване, което към днешна дата е описано в около 500 случая и обикновено се появява в края на зрялата възраст. Понастоящем болестта се класифицира като синдром на хамартната полипоза.
Причини
Патогенезата, включително точните механизми на развитие, все още не е окончателно определена за синдрома на Cronkhite-Canada. Тъй като не е наблюдавано фамилно групиране в случаите, документирани до момента, приблизително е изключена генетична причина. По-голямата част от случаите са наблюдавани при пациенти с японска националност или произход. Само една трета от засегнатите лица са от Северна Америка. Сред случаите в Япония мъжете са по-засегнати от жените в съотношение 2: 1. Изглежда, че в останалия свят не се наблюдават предпочитания към пола. Възможно е променена чревна функция по отношение на храносмилането, подвижността, абсорбцияи секрецията, както и бактериално засилената колонизация, играят причинителна роля в началото на заболяването. Основната причина за тези фактори обаче остава напълно неясна към днешна дата. Поради географското групиране, участието на външни фактори е в сферата на възможностите. Тъй като синдромът се появява за предпочитане в по-напреднала възраст, също са възможни промени, специфични за възрастта.
Симптоми, оплаквания и признаци
В повечето случаи пациентите със синдром на Cronkhite-Canada не развиват явни симптоми, докато не навършат 50-годишна възраст. Ранните симптоми обикновено се състоят от воднисти диария с абсорбция нарушения и недохранване симптоми, частична или пълна загуба на вкус и апетит, и загуба на тегло до десет килограма. В резултат на това се появява обща слабост недохранване. Почти всички пациенти страдат от явления като хипопротеинемия или хипалбуминемия. Поради упоритото диария, дистрофия на ноктите с частична пълна загуба на ноктите често се появява в допълнение към загуба на коса. Освен това много пациенти страдат от хиперпигментация, която се проявява като дифузна светлина до тъмнокафяви петна. С напредването на заболяването някои пациенти развиват неврологични сензорни нарушения като изтръпване или изтръпване. Може да се появят и гърчове. Отделно от това, придружаващи автоимунни заболявания като хипотиреоидизъм или ципести гломерулонефрит често се случват. Полипите в стомашно-чревния тракт обикновено са генерализирани при заболяването. В допълнение към стомашните полипи най-често се срещат полипи на дебелото черво. The тънко черво също обикновено участва. В хранопровода може да има и полипи. В късната фаза на синдрома на Cronkhite-Canada, карциноми на червата или стомах често се случват.
Диагноза и ход
Диагнозата на синдрома на Cronkhite-Canada се поставя чрез характерни клинични и ендоскопски находки. A биопсия се взема от полипите. Туморите се характеризират с широко разположена основа, често показват разширена едематозна ламина проприа и обикновено се характеризират с кистозни жлези. В хода на диагностиката се правят диференциални диагнози за генерализирана юношеска полипоза, хиперпластична полипоза, полипоза на капачките и синдром на Peutz-Jeghers.В допълнение CCS трябва да се разграничават от липоматозна полипоза, нодуларна лимфоидна хиперплазия, възпалителна полипоза и лимфоматозна полипоза. Прогнозата е склонна да бъде неблагоприятна за пациенти с CCS поради повишен риск от карцином на стомашно-чревния тракт и недохранване. Ремисиите са често срещани. Въпреки риска от смъртност са описани дългосрочно оцелели.
Усложнения
В повечето случаи синдромът на Cronkhite-Canada води до тежка форма загуба на коса, които могат да се появят в различни части на тялото. По същия начин синдромът води до недохранване и следователно поднормено тегло. поднормено е много нездравословно състояние за човешкото тяло във всеки случай. Повечето от засегнатите хора страдат от водниста диария. Това може сериозно да ограничи ежедневието на пациента. В този случай недохранването не може да бъде компенсирано от прекомерно хранене, тъй като пациентът страда от абсорбция разстройство и не може да абсорбира хранителните вещества. Често има и такива вкус смущения в уста и засегнатото лице няма апетит. По същия начин се появява общо чувство на слабост и болест. Не са редки случаите, когато пациентите губят съзнание. Възможно е също да има сензорни смущения в различни области на тялото, които могат олово например до изтръпване. Лечението обикновено се използва при лечението на синдрома на Cronkhite-Canada. Въпреки това не може да се гарантира ефикасност. Интензивен притежава е необходимо в случаи на тежко кървене или анемия. По правило продължителността на живота се намалява от синдрома на Cronkhite-Canada. Допълнителните усложнения обаче зависят от това на пациента здраве обстоятелства.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако има водниста диария, стомах болка, загуба на апетити обща слабост, може да присъства синдром на Cronkhite-Canada. Посещение на лекар е препоръчително, ако симптомите не отшумят след няколко дни, ако има рязък спад в благосъстоянието или ако се развият други симптоми по време на заболяването. Със сензорни нарушения, спазми намлява коса загуба, трябва бързо да се потърси лекар. Ако симптоми на дефицит или признаци на дехидрация са забелязани, най-добре е да се свържете с спешната медицинска помощ или засегнатото лице трябва да бъде откарано в най-близката болница. Медицинско изясняване и лечение е необходимо във всеки случай със споменатите оплаквания - независимо дали е CCS или друго заболяване. Синдромът на Cronkhite-Canada засяга предимно хора над 50-годишна възраст. Заболяването се наблюдава особено често при пациенти от мъжки пол от японска националност или произход. Всеки с тези рискови фактори трябва говоря на техния общопрактикуващ лекар, ако имат някой от гореспоменатите симптоми. Други контакти са гастроентерологът или спешната медицинска служба.
Лечение и терапия
Причинното лечение за пациенти със синдром на Cronkhite-Canada все още не е налице, тъй като етиологията не е окончателно определена. Терапия е симптоматично и се фокусира върху балансиращата течност баланс, електролитен баланс и загуба на протеини. Разглеждат се начини на лечение като хранителни добавки, както и консервативно лечение с антибиотици, кортикостероиди, анаболни стероиди, киселинни инхибитори или кромолин. Освен това администрация of цинк е описано, което в отделни случаи е успяло да подобри прогностични негативни фактори като Хеликобактер пилори. Не може да бъде установена постоянна ефикасност за никоя от симптоматичните терапии досега. Предлагат се инвазивни интервенции за лечение на усложнения. Редовното проследяване на заболяването е от съществено значение за откриване и лечение на злокачествена дегенерация достатъчно рано. В случай на усложнения като анемия, кръвоизлив, сърдечна недостатъчност или инфекции, интензивно притежава се извършва. Ако неврологични симптоми като коремна болка присъстват, поддържащо симптоматично лечение с аналгетик наркотици е даден.
Прогноза и прогноза
В повечето случаи синдромът на Cronkhite-Canada не води до положителен резултат от заболяването. Тъй като причините за заболяването също не са напълно изяснени, възможно е само симптоматично лечение. Продължителността на живота на засегнатото лице значително се намалява от синдрома. Без лечение пациентите страдат от много тежки болка намлява спазми в стомаха и корема, което също значително намалява качеството на живот. Самото лечение се основава на болка и за балансиране на електролита баланс. Симптомите обаче могат да бъдат ограничени само частично. След това някои недостатъци или недостатъци трябва да бъдат лекувани чрез приемане добавки. Често синдромът на Cronkhite-Canada също води до психологически оплаквания, които обаче могат да се появят не само при пациента, но и при роднините и родителите. Ако обаче синдромът на Cronkhite-Canada бъде открит на ранен етап, шансовете за по-дълга продължителност на живота се увеличават. Поради тази причина засегнатите лица трябва да участват в редовни прожекции за диагностициране и лечение на болестта на ранен етап. Специален диета план може също да ограничи някои от симптомите на заболяването.
Предотвратяване
В контекста на синдрома на Cronkhite-Canada до момента не съществува профилактика, тъй като причините за състояние са до голяма степен неизвестни. В най-добрия случай превантивна мерки срещу привидно рискови фактори като повишена бактериална колонизация може да бъде преследвана. Общ здраве профилактиката на стомашно-чревния тракт може поне да не навреди. Независимо дали тези превантивни мерки може да служи на конкретна цел в контекста на синдрома на Cronkhite-Canada, предполага някой.
Проследяване
Обикновено има малко или никакви последващи грижи мерки на разположение на засегнатото лице със синдром на Cronkhite-Canada. В този случай тази болест винаги трябва да се лекува от лекар, тъй като тя не може да се излекува сама и в най-лошия случай, ако не се лекува, засегнатото лице ще умре. Колкото по-рано се открие синдромът на Cronkhite-Canada, толкова по-добър е по-нататъшният ход на заболяването. В повечето случаи обаче заболяването намалява продължителността на живота на пациента. Повечето от симптомите на синдрома могат да бъдат относително добре облекчени чрез прием на лекарства. Засегнатото лице винаги трябва да обръща внимание на редовния прием, а също и на правилната доза. В случай на някакви несигурности или въпроси, първо трябва да се потърси лекар. Ако има такива, също трябва да се свържете с лекар взаимодействия или странични ефекти. Тъй като синдромът на Cronkhite-Canada причинява дискомфорт в червата, засегнатото лице трябва да избягва мазни или много сладки храни. Като цяло, здравословен начин на живот със здравословен диета има положителен ефект върху това заболяване. Дали по този начин се стига до намалена продължителност на живота, като цяло не може да се предскаже.
Какво можете да направите сами
Синдромът на Cronkhite-Canada е много сериозно заболяване, което не бива да се лекува самостоятелно при никакви обстоятелства, дори ако симптомите в ранните стадии силно наподобяват тези на безобидно храносмилателно разстройство. Въпреки това, много засегнати индивиди развиват злокачествени тумори в стомашно-чревния тракт по време на заболяването. Колкото по-рано тези тумори бъдат открити и адекватно лекувани, толкова по-големи са шансовете за оцеляване на пациента. Следователно важна стъпка към самопомощта е не просто да се класифицира дифузната проблеми с храносмилането чиито причини са неизвестни като безвредни и ги приемете, но вместо това се консултирайте с лекар на ранен етап. Дори ако след диагностицирането на синдрома не бъдат открити карциноми, те могат да се образуват спонтанно. Следователно пациентите трябва да присъстват на всички профилактични прегледи, предложени от лекуващия лекар. Някои от симптомите, особено коса загуба или промени в кожа намлява ноктите поради недохранване, може да бъде адресирано от засегнатото лице, като се вземат хранителни добавки. Въпреки това, без рецепта добавки трябва да се консумира само след консултация с лекар. Загуба на тегло, причинена от загуба на апетит може да бъде предотвратено чрез диета план, съставен и следван последователно, дори ако човекът не чувства нито глад, нито апетит. Приемът на калории често е по-лесен в течна форма. Поради това пациентите трябва да потърсят съвет от диетолог относно специални продукти, ако е необходимо.
