Честотно разпределение
Процентът на новите случаи е 1-2 души на 100 000 годишно. Обикновено възрастта в началото на заболяването е 40-60 години. Честотата на заболяването сред населението е по-малка от 50 на 100,000 4. Жените са засегнати от фактор XNUMX по-често от мъжете.
Симптоми на склеродермия
склеродермия се разпространява предимно най-вече безболезнено. Понякога мускулни и болки в ставите настъпва. Заболяването е трудно за диагностициране, тъй като може да има бързи, бавни и дори спиращи (при морфея) курсове, както и голямо разнообразие от симптоматични състави.
В зависимост от това кои органи са засегнати, могат да се появят и различни симптоми. Също така, тъй като заболяването е много рядко, често не се обмисля, когато се появят неспецифични симптоми. Ранният симптом на системна склеродермия е главно нарушение на кръвообращението на ръцете (феномен на Рейно), което може да предшества заболяването до две години.
Френулумът на език може също да бъде съкратено. По-късно задържането на вода (първоначален оток), особено в пръстите, може да настъпи в продължение на няколко седмици. Могат да бъдат засегнати ръце, лице и багажник. По време на така наречената индурационна фаза (фаза на втвърдяване), която продължава няколко седмици и е напълно развита след една до две години, задържането на вода намалява и кожата става по-дебела, неподвижна и твърда като дъска.
Колаген влакната са се отложили в кожата. Изражението на лицето е по-трудно (маска на лицето), нос става заострена, уста получава бръчки с форма на звезда и става малка (торбичка в устата). Пръстите губят подвижност, стават тънки, сковани (на Мадона пръст) и са фиксирани в позиция на нокът.
Инфекцията на сухожилни обвивки и връзки може да доведе до увреждане на нервите or синдром на карпалния тунел. В дифузен системен склеродермия, гореспоменатият процес се извършва в рамките на няколко седмици. Ограничената системна склеродермия е по-бавна и се появява главно в пръстите и ръцете.
При варианта на синдрома на CREST има калциноза, феномен на Рейно, нарушение на моториката на хранопровода, склеродактилия и телеангиектазия (за обяснение вж. Въведението) И при двете форми стомашно-чревният тракт е засегнат рано при 80% от пациентите. Кисело оригване (отлив) и неговите последици (рефлуксен езофагит) може да възникне.
В допълнение, храносмилателни разстройства, запек и може да възникне чревна сакулация (дивертикули). The бял дроб е вторият най-често допринасящ за заболявания на вътрешни органи, Най- съединителната тъкан от бял дроб се втвърдява (интерстициална белодробна фиброза).
Сърдечното и бъбречното засягане се среща главно в дифузна форма. Повечето терапии не са много ефективни и могат само малко да спрат развитието на склеродермия. Високи дози имуносупресивни лекарства , като глюкокортикоиди, метотрексат, циклоспоприн А, азатиоприн и хлорамбуцил не са показали явна полза.
Следователно сега се смята, че заболяването не може да бъде причинено изключително от собственото на пациента имунната система, в противен случай тези лекарства трябва да бъдат ефективни. Наркотици като? -интерферон, тимопентин, изоретиноид, N-ацетилцистеин или D-пенициламин също не са много ефективни. Силните странични ефекти често принуждават пациентите да спрат да приемат лекарството.
Най-често изпробваната терапия е D-пенициламин. глюкокортикоиди може да бъде полезен и при определени обстоятелства, например, ако има белодробна фиброза, оток или артрит. Ритуксимаб и тоцилизумаб, които се използват и за други автоимунни заболявания, понякога показват успех в лечението.
Понастоящем се провеждат изследвания за използване на терапии костен мозък трансплантация намлява кръв измиване (афереза). Изисква се повишено внимание при измерване на успеха на терапията. Често преходът на болестта в така наречената атрофична фаза, при която задържането на вода се оттегля, кожата става твърда и се свива, изглежда като регресия на симптомите.
Това са основно поддържащи, общи мерки, които са особено полезни за пациента и имат положително влияние върху симптомите. Физиотерапията помага да се избегнат контрактури. Трябва да се осигурят топли ръце, ако феноменът на Рейно е налице.
Ако на ръцете се появят рани (язви), те трябва да бъдат добре обгрижвани. Активната съставка бозентан може да се използва за предотвратяване на язви. Ако високо кръвно налягане започва да се развива в резултат на съдовите промени, препоръчва се лечение с АСЕ инхибитор. фототерапия (PUVA) може да омекоти склеротичните огнища и да осигури по-добра функционалност.
