Курс и прогноза | Склеродермия

Курс и прогноза

Продължителността на заболяването е трудно да се предвиди и не може да се установи от съзвездието от симптоми. Може да се случи, че се случват непредвидени, много сериозни курсове, които водят до смърт в рамките на месеци. Морфеята обаче не е животозастрашаваща.

Жените обикновено имат по-добра прогноза от мъжете. В системен склеродермия, заразяването на вътрешни органи е от решаващо значение. Ограничаващата форма обикновено има добра прогноза.

Въпреки това, 10% от пациентите се развиват високо кръвно налягане в белодробна циркулация (белодробна хипертония), което драстично увеличава смъртността при тази група пациенти. Дифузната форма има доста лоша прогноза. Ако бъбрек също е засегнат, след десет години само 30% от тези пациенти са все още живи, бял дроб е втвърден (фиброзен) и около 50% оцеляват през следващите 10 години. При пациенти без сърце, бял дроб намлява бъбрек ангажираност, 10-годишната преживяемост е 71%.

История

Описанията на симптомите, които днес карат човек да мисли за диагнозата склеродермия може да се намери в писанията на Хипократ (460-370 г. пр. н. е.). Описанията обаче са доста неточни. Карло Курцио за първи път точно формулира съзвездието от симптоми в Неапол през 1753. Например, той описва твърдостта на кожата, стягането около уста и твърдостта около шия.

След това през 1847 г. Ели Гинтрак въвежда термина „склеродермия“. Той смятал болестта за чисто кожно заболяване. Само Уилям Ослер призна, че вътрешни органи също са включени в болестния процес.