Хемихипертрофията е един от вродените синдроми на малформация. The състояние обикновено се диагностицира в началото детство. При него се извършва неравномерен растеж по размер на тялото или на части от него.
Какво е хемихипертрофия?
Хемихипертрофията е известна още като хемихипергиризъм. Това е много рядко състояние в световен мащаб. Той се диагностицира с честота 1: 1000,000 XNUMX. Хемихипертрофията се характеризира с едностранно свръхрастеж на тялото. При нормални обстоятелства тялото е симетрично. Ако има несъответствие в размера от пет процента между половинките на тялото, лекарите го наричат хемихипертрофия. Разликата в нарастването на размера може да се отнася и за отделни части на тялото, като крайниците. В повечето случаи състояние е вродена аномалия. Хемихипертрофията е специална форма на хипертрофия. При това се установява, че пациентите имат разширени органи или развитие на тъканите. Асиметрията на растежа при хемихипертрофия може да се отнася до сдвоени вътрешни органи в някои случаи. При наследственото заболяване може да има допълнителни промени в кожа и зъби. Хемихипертрофията е сложна клинична картина. Може да се появи като изолирано заболяване или да бъде диагностицирано като част от синдром. Състоянието може да е вродено или да се развие през първите години от живота през всяка фаза на растеж. В много малко случаи хемихипертрофията се развива в по-напреднала възраст поради възпалителни процеси.
Причини
Причината за хемихипертрофия се счита за слабо разбрана. Смята се, че това е генетично предразположение. Понастоящем обаче няма конкретни констатации. По всяка вероятност състоянието не е наследствено. В повечето случаи малформацията изглежда се формира през първите дни на бременност. В резултат на промяната в една клетка, всички клетки, произтичащи от нея растат по-бързо от останалите. В зависимост от времето на мутацията, сила на израза на нарастването на размера трябва да се оцени. В повечето случаи хемихипертрофията е вродена. Той обаче може да се изрази и през първите години от живота по време на развитието на растежа. Освен това документираните случаи показват, че болестта може да се развие по-късно в живота поради възпалителни процеси. Пролиферативни процеси като остеомиелит са добре известни. Това е инфекциозно , от костен мозък при хората. В допълнение, хемихипертрофията може да бъде диагностицирана като част от други синдроми. Те включват синдром на Proteus, СРЕБРO-Ръсел синдром, синдром на Бекуит-Видеман или синдром на Klippel-Trenaunay.
Симптоми, оплаквания и признаци
Първите признаци на хемихипертрофия могат да се появят малко след раждането. Свръхрастежът на половината от тялото вече е очевиден при кърмачета. Основното нарушаване на симетрията на човешкото тяло е виден симптом на състоянието. Меки тъкани като мускули, кожа or сухожилия участват в процеса на промяна на размера. Допълнителни аномалии в областта на лицето, особено в зъбите или кожа са възможни. При някои пациенти ендокринни нарушения като заболяване на щитовидната жлеза или диабет също се случват. В някои случаи асиметричното развитие на тялото се формира само във фазите на растеж. Различен крак или дължината на ръцете са забележими при пациента. По същия начин е възможно неравномерно развитие на горната част на тялото. Други симптоми могат да включват локални промени в размера на сдвоените органи. Хемихипертрофията води до малформация на кръв съдове. Нарушения на кръвообращението могат да се очакват в засегнатите области на тялото. Кожата често се описва като мраморна и леко синкава. Освен това се появява подуване на кожата и образуване на рани.
Диагноза
Хемихипертрофията първоначално се диагностицира чрез визуална проверка на асиметрията. Тогава лекарят мерки засегнатите части на тялото и документира аномалиите. Следват прегледи като ултразвук, Рентгенов или различни сканирания. Това се използва за определяне на точните разлики в размера. Освен това чрез това се проверява участието на органите. Тъй като асиметричният растеж предотвратява нарастването на аномалията, може да се очаква асиметрията да се влоши, докато детето расте.
Усложнения
Хемихипертрофията причинява асиметрия в растежа на пациента в повечето случаи. В този случай едната половина на тялото е засегната от силен свръхрастеж. Цялостната симетрия на засегнатото лице е значително нарушена от това заболяване и вече не е в баланс. Мускулите или зрението могат да бъдат повредени, а кожата също често е засегната от дискомфорт. Освен това възникват малформации на зъбите, така че приемът на храна или течности е свързан със значителни болка. Не са редки случаите, при които пациентите страдат диабет. Дължините на ръцете и краката могат да варират от различните страни, което води до значителни ограничения в ежедневието. Настъпват и ограничения за движение. В някои случаи вътрешни органи може да бъде засегната и от хемихипертрофия. В този случай има смущения в кръв Тя и силно подуване. В повечето случаи има и психологически оплаквания и комплекси за малоценност. Особено при децата заболяването често води до закачки и тормоз, което изключително намалява качеството на живот. Не е възможно директно лечение на симптомите. В някои случаи деформациите могат да бъдат отстранени хирургично. При този процес не възникват допълнителни усложнения.
Кога трябва да се отиде на лекар?
За да се избегнат допълнителни усложнения и дискомфорт в зряла възраст от състоянието, то трябва да се лекува от лекар при първите признаци. Първите признаци на хемихипертрофия могат да се появят още след раждането. Децата страдат от значително израстване или асиметрия на цялото тяло. Тези симптоми обикновено се забелязват и от лекарите след раждането. Освен това се появяват малформации в лицето, което може да показва хемихипертрофия. Дължината на краката и ръцете също са различни, така че детето трябва да се бори със значителни трудности в ежедневието. Ако се появят тези оплаквания, е необходим преглед от лекар. Подуване на кожата или нарушения в кръв Тя също обикновено показват хемихипертрофия. Диагнозата може да бъде поставена от педиатър или от общопрактикуващ лекар. Пациентите са зависими от различни специалисти за по-нататъшно лечение, тъй като хемихипертрофията може да бъде лекувана само симптоматично. Хемихипертрофията не води до намаляване на продължителността на живота.
Лечение и терапия
Лечението на хемихипертрофия е силно индивидуализирано. Ако баланс се нарушава поради различното тегло разпределение в тялото, пациентът се нуждае от терапевтична подкрепа. За целта се извършва специално обучение. Доколкото е възможно, се използват спортни упражнения за компенсиране на неправилни позиции и облекчаване на мускулатурата. Напрежението в тялото трябва да се намали. Съществуващ крак разликите в дължината могат да бъдат компенсирани чрез ортопедично монтиране на обувки. За тази цел се произвеждат специални обувки с интегрирана конструкция на обувки. Освен това могат да се извършват различни хирургични интервенции. Целта им е да компенсират разликата в размера на половинките на тялото. В повечето случаи пациентът страда от болка поради несъосност на тялото. Ето защо е много вероятно медицинско лечение за облекчаване на дискомфорта. Несъвместимостта на зъбите се придружава от ортодонтско лечение. Това може олово до хирургическа интервенция или корекция на зъбите посредством брекети. В случай на разлики в размера на сдвоените органи се изследва степента, до която те могат да бъдат коригирани чрез хирургическа интервенция. Промените в кожата обикновено се коригират чрез козметични форми на лечение като лазерен лъч притежава или локална хирургия.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на хемихипертрофията зависи от тежестта и интензивността на лечението. Вярно е, че болестта не е фатална. Винаги обаче води до асиметрични пропорции на тялото. Химиплегичният гигантски растеж може да бъде коригиран чрез хирургическа намеса мерки. Пълното възстановяване на телесната симетрия обаче не е възможно. Неравномерният растеж на тялото благоприятства развитието на сколиоза. Като правило, сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб) може да се лекува добре чрез физиотерапия или корсет притежаваТова обаче не е възможно при тази форма на хемихипертрофия поради неравномерния растеж. В този случай изкривяването на гръбначния стълб може да бъде коригирано само чрез операция. Разлика в крак дължината също трябва да бъде компенсирана хирургически, за да не се рискуват допълнителни последващи щети като сколиоза и тежки постурални дефекти. Терапия включва и индивидуалното производство на ортези за крака и обувки по поръчка. Хемихипертрофията винаги се свързва с неправилно разположени зъби. Тяхната корекция също е възможна само хирургично. За да се постигне обширно подравняване на двете половини на тялото, са необходими постоянни хирургични интервенции по време на растежа. Неравномерното развитие на тялото винаги води до болка, което изисква болкотерапия. Въпреки че продължителността на живота не се влияе от хемихипертрофия, качеството на живот е намалено въпреки цялото лечение мерки. В допълнение към физическия дискомфорт, страдащите често се сблъскват с постоянни закачки. В резултат на хронична болка и постоянен тормоз, развитието на психично заболяване е предпочитан.
Предотвратяване
Предприемането на превантивни мерки не е известно при хемихипертрофия. Тъй като обаче се подозира, че болестта може да увеличи риска от развитие на тумор, пациентът трябва да присъства на превантивни прегледи в това отношение. По-специално, това се отнася до ракови заболявания на бъбрек.
Проследяване
При хемихипертрофията акцентът е върху ранното откриване и лечение на заболяването, за да се предотвратят допълнителни усложнения или дискомфорт. Колкото по-рано заболяването бъде открито и лекувано в този процес, толкова по-добре е по-нататъшният ход в повечето случаи. Следователно засегнатото лице трябва да се консултира с лекар при първите симптоми или признаци на заболяването, за да предотврати допълнителни усложнения или оплаквания. Мерките или възможностите за последващи грижи са силно ограничени при хемихипертрофия. В повечето случаи симптомите се облекчават чрез хирургическа интервенция, въпреки че интервенциите варират в зависимост от естеството и тежестта на точните симптоми. По принцип засегнатото лице трябва да почива и да се грижи за тялото си след такава операция. Трябва да се избягват усилия или стресиращи и физически дейности. Физиотерапия мерките също могат да бъдат много полезни, въпреки че много от упражненията могат да се изпълняват и в собствения дом на пациента. Освен това, носенето на специални обувки също може да облекчи симптомите. Продължителността на живота на засегнатото лице обикновено не се намалява от хемихипертрофия, ако заболяването се открие и лекува рано.
Какво можете да направите сами
Поради хемихипертрофия, повечето засегнати лица страдат от повишен риск от развитие на тумор. Поради тази причина засегнатите пациенти трябва да участват в редовни прегледи, за да избегнат допълнителни усложнения. По-специално трябва да се изследват бъбреците, тъй като те са особено засегнати от туморите. Ако засегнатото лице страда от зъбни оплаквания или неправилно запушване на зъбите, те обикновено се лекуват от зъболекар. Няма налична специална самопомощ за засегнатото лице, въпреки че правилната грижа за зъбите може да има положителен ефект върху тези оплаквания. Неправилното подреждане на тялото се лекува с различни терапии и упражнения. Те обикновено могат да се извършват у дома. Изпълнението на различни спортове също може да има положителен ефект върху тази изкривеност и да я премахне. Освен това, в случай на хемихипертрофия, препоръчително е да носите специално изработени обувки, за да укрепите позата на детето. В случай на психологически оплаквания, дискусиите с други засегнати лица или със собствените си родители и приятели могат да бъдат много полезни. В тежки случаи трябва да се потърси психолог депресия. В много случаи симптомите на хемихипертрофия могат да бъдат относително добре облекчени.
