Синдромът на Dandy-Walker е вродено нарушение на развитието с различни курсове. Особено ако е диагностициран рано, синдромът в момента е нелечим, но симптоматично лечим.
Какво е синдром на денди-уокър?
Синдромът на Dandy-Walker е развитие мозък разстройство, което е вродено. Понякога термините Dandy-Walker комплекс или Dandy-Walker киста се срещат и за синдрома на Dandy-Walker. Синдромът е кръстен на неврохирурга Денди и невролога Уокър, който първо е описал и дефинирал състояние. Синдромът на Dandy-Walker обикновено се характеризира с наличие на малформация на малкия мозък (част от мозъка, отговорна, наред с други неща, за контролиране на движенията или координацията) при засегнатите лица:
Връзката между двете мозъчни полукълба, която съществува при здрави хора, е или недоразвита, или не съществува. В допълнение, синдромът на Dandy-Walker обикновено показва увеличаване на така наречената 4-та цереброспинална течна камера на мозък. Тук е възможно натрупване на церебрална течност, което може да причини така наречения хидроцефалия при кърмачета и малки деца. Такава хидроцефалия се развива от голяма част от децата, засегнати от синдрома на Dandy-Walker.
Причини
Често причините за това олово към синдрома на развитието синдром на Dandy-Walker в отделни случаи не може да бъде ясно разбран. Възможни са обаче както наследствени, така и наследствени фактори. Наследствените (генетични) причини за синдрома на Dandy-Walker могат да бъдат например други наследствени заболявания, предавани на новородено, които причиняват малформации, наблюдавани при синдрома на Dandy-Walker. Ненаследствените причини за наличието на синдром на Dandy-Walker при новородено могат да включват фактори като наличието на рубеола инфекция при майката по време на бременност или консумацията на алкохол от майката през периода на бременността.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Dandy-Walker е свързан с редица различни оплаквания, които могат значително да усложнят живота и ежедневието на засегнатия индивид. На първо място, синдромът причинява значителни смущения в детство развитие, така че повечето пациенти продължават да страдат от симптоми на синдрома и в зряла възраст. The глава на засегнатия човек е значително увеличен, така че да има естетически ограничения, които имат много негативен ефект върху самочувствието на пациента. Особено при децата това често води до тормоз или закачки. Освен това пациентите страдат и от тежки главоболие, гадене намлява повръщане поради синдрома на денди-уокър, при което тези оплаквания обикновено се появяват без разпознаваема причина. Може да възникнат и нарушения на съзнанието, като засегнатото лице напълно загуби съзнание и евентуално се нарани при падане. Освен това синдромът е придружен от тежки зрителни нарушения, които обаче могат да бъдат компенсирани от зрението СПИН. В някои случаи пациентите страдат от спазми които могат да се появят в различни части на тялото и в различни мускули. Качеството на живот на засегнатото лице е значително ограничено и намалено от синдрома. Често роднините или родителите също страдат от тежки психологически разстройства или депресия.
Диагноза и ход
Синдромът на Dandy-Walker може да бъде диагностициран при новородени малко след раждането. Обикновено това се прави с помощта на ултразвук преглед, ако има съмнение. Диагнозата на синдрома на Dandy-Walker може да бъде потвърдена с помощта на методи като магнитен резонанс (ЯМР) или компютърна томография (КТ). Ходът на разстройството на развитието синдром на Dandy-Walker зависи, наред с други неща, от тежестта на разстройството в отделния случай. Докато синдромът на Денди-Уокър може да премине много тежък курс, той понякога остава неоткрит за дълги периоди от време. Хидроцефалия в контекста на синдрома на Dandy-Walker може олово до повишено вътречерепно налягане при деца в по-напреднала възраст; това се проявява например в гадене, главоболие или зрителни смущения. Често в хода на синдрома на Dandy-Walker има и увреждания в умственото развитие. Като правило, колкото по-рано се открие и лекува заболяването, толкова по-добра е прогнозата за синдрома на Dandy-Walker.
Кога трябва да посетите лекар?
Обикновено синдромът на Dandy-Walker е вродено оплакване, така че в повечето случаи не е необходимо да се извършва допълнителна диагноза. Въпреки това, рано трябва да се консултирате с лекар, тъй като ранното лечение може значително да намали повечето усложнения и симптоми. Родителите трябва да посетят лекар с детето си, когато има нарушения в развитието поради синдром на Dandy-Walker. Високо вътречерепно налягане или постоянно главоболие може също да е показателно за състояние и трябва да бъдат разследвани. По същия начин синдромът може да причини зрителни нарушения или гадене намлява повръщане, така че за тези оплаквания е необходим и медицински преглед. Повечето деца също страдат спазми. Диагнозата на синдрома на Dandy-Walker обикновено се поставя от общопрактикуващ лекар. По-нататъшното лечение се извършва от съответните специалисти, така че всички оплаквания да бъдат ограничени. Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-големи са шансовете за пълно излекуване на синдрома на Dandy-Walker.
Лечение и терапия
Според съвременните медицински познания синдромът на Dandy-Walker не може да бъде излекуван. Има обаче няколко терапевтични метода за лечение на симптомите, които могат да бъдат свързани със синдрома на Dandy-Walker. По правило децата, страдащи от синдром на Dandy-Walker, се подлагат на редовни медицински прегледи. Например, повишено вътречерепно налягане, което може да се развие поради натрупването на цереброспинална течност в 4-та мозъчна камера, може да бъде установено рано. Ако такова повишено вътречерепно налягане се открие при дете, засегнато от синдрома на Dandy-Walker, цереброспиналната течност може да се източи с помощта на сонда в една стъпка на лечение. Такава намеса се извършва от обучен специалист. Ако човек, засегнат от синдром на Dandy-Walker, страда от увреждане баланс, това често може да бъде повлияно положително от специфични физиотерапевтични (физиотерапия) мерки. Припадъците, които при синдрома на Dandy-Walker могат да бъдат резултат от повишено вътречерепно налягане, често се лекуват от администрация на т.нар антиепилептични лекарства (лекарства, които могат да разрешат острите припадъци и да предотвратят нови припадъци).
Прогноза и прогноза
Не може да се постигне пълно излекуване при синдром на Dandy-Walker. Следователно засегнатите лица трябва да разчитат на чисто симптоматично лечение за облекчаване на симптомите. Ако синдромът не се лекува, засегнатите деца страдат от тежки нарушения на развитието, а също и високо вътречерепно налягане, което води до главоболие. Има зрителни проблеми и нарушения на съзнанието, а също могат да се появят конвулсии или дори епилептични припадъци. Качеството на живот на пациента значително се намалява от този синдром, ако не се лекува. Поради симптомите много пациенти и техните роднини или родители страдат от тежки психологически разстройства или депресия. Лечението винаги зависи от точните симптоми и е насочено главно към намаляване на вътречерепното налягане. Необходима е хирургическа намеса, но това не е свързано с някакви особени усложнения. Останалите оплаквания се облекчават с помощта на медикаменти и физиотерапия мерки. Въпреки че това не води до пълно излекуване, качеството на живот на пациента се подобрява значително. По правило продължителността на живота не се намалява, ако се лекува синдромът. Ранното лечение има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването.
Предотвратяване
Синдромът на Dandy-Walker е трудно да се предотврати, наред с други причини, тъй като точните причини за развитието на нарушение на развитието обикновено са неясни. Общ мерки че жените с детероден потенциал могат да помислят за предотвратяване на синдрома на Денди-Уокър при новородените им включват рано рубеола ваксинация и въздържане от алкохол консумация през бременност. Ако е известно, че генетичните заболявания протичат в семейството, е възможна и пренатална диагностика.
Проследяване
Тъй като синдромът на Dandy-Walker е вродено заболяване, той не може да бъде излекуван напълно, така че възможностите за последващи грижи също са силно ограничени. Първо и най-важното е много ранното откриване и лечение на заболяването, за да се предотвратят допълнителни усложнения . Ако пациент със синдром на Dandy-Walker желае да има деца, могат да се проведат и генетични тестове и консултации, за да се предотврати предаването на синдрома на децата. В тази връзка родителите на засегнатите деца трябва да се свържат с лекар при първите признаци или симптоми. Това може да предотврати повреда на мозък. Лечението на синдрома на Dandy-Walker обикновено се извършва чрез операция. След такава операция пациентът трябва във всеки случай да си почива и също така да се грижи за тялото си. Във всеки случай пациентът трябва да се въздържа от физическо натоварване или стрес. В случай на спазми трябва да бъде извикан спешен лекар или пациентът да отиде в болницата. Като цяло помощта и подкрепата на семейството и приятелите също имат положителен ефект върху хода на заболяването. Може да има и намалена продължителност на живота на засегнатото лице поради синдром на денди уокър.
Какво можете да направите сами
Синдромът на Dandy-Walker винаги изисква медицинска диагноза и лечение. Най-вече симптоматично притежава може да бъде подкрепено с някои мерки. Първо обаче е важно да имате болно дете редовно преглеждани от лекар, за да може рано да се установи повишено вътречерепно налягане. Независимо от това, спортните и физиотерапевтични упражнения могат да се използват за противодействие на възможни гърчове и баланс разстройства. Здрав и балансиран диета може да намали риска от съответни симптоми и също така да подобри общото благосъстояние на страдащия. По-късно в живота могат да се добавят и други симптоми, които често водят до изключване на засегнатите. Родителите на деца с болестта могат да противодействат на това, като насърчават самочувствието на детето в ранен етап. Терапевтичните мерки са необходимо допълнение към това, чрез което засегнатото лице може да разбере по-добре и да приеме болестта. Засегнатите родители също могат да намерят подходящи лица за контакт в рамките на притежава а също така може да обменя информация с други засегнати лица. Всички мерки трябва да бъдат разработени заедно с педиатъра, който отговаря. Ако се появи необичайно поведение при детето, във всеки случай трябва да се потърси специализирана клиника за вродени нарушения на развитието.
