In плазмоцитом (синоними: плазмоцитом на Bence Jones; болест на Hupert; болест на Kahler-Buzzolo; злокачествена плазмома; болест на Kahler; множествен плазмоклетъчен тумор; множествен миелом (MM); множествен миелом на плазмените клетки; миелом; миеломатоза; миелом на плазмените клетки; ретикулоза плазмацелуларис; ; ICD-10 C90. 0: плазмоцитом [множествен миелом]) е злокачествено (злокачествено) системно заболяване, което е един от неходжкиновите лимфоми на В лимфоцити (В-клетка лимфом). Плазмоцитом (множествен миелом) се свързва със злокачествена неоплазия (ново образуване) на плазматични клетки и образуването на парапротеини (нефункционални, (не) пълни антитела). Множественият миелом се нарича още лимфоплазмоцитен лимфом. Множественият миелом редовно възниква от моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS). Това е най-често срещаното злокачествено новообразувание на костите (приблизително една трета от биопсия костни тумори) и второто най-често срещано злокачествено хематологично заболяване (злокачествени заболявания на хемопоетичната система) след хронична лимфоцитна левкемия (CLL). Симптоматичният множествен миелом (плазмацитом) се определя от преразгледаните критерии на IMWG като „присъствието на моноклонални плазмени клетки в костен мозък ≥ 10% или биопсия-потвърден плазмоцитом на костта или екстрамедуларен („извън костен мозък“) Проява и едно от следните„ определящи миелома събития “(вижте класификацията по-долу).“ Подтип на плазмацитома е „тлеещ множествен миелом“. Характеризира се с бавна прогресия и липса на типични за миелома скелетни промени, анемия и бъбречна недостатъчност. Костен мозък инфилтрацията е <10% и парапротеин концентрация е постоянна при 3 g / dL. Симптоматичният множествен миелом изисква лечение при наличие на така наречените CRAB критерии („хиперкалциемия“, „бъбречна недостатъчност","анемия“,„ Костни лезии “; хиперкалциемия, бъбречна недостатъчност, анемия, промени в скелета). Съотношение на пола: Мъжете са по-често засегнати от жените. Пикова честота: Максималната честота на плазмоцитома обикновено е след 45-годишна възраст. Средната възраст при диагностициране е 72 при мъжете и 74 при жените. Разпространението (честотата на заболяванията) е около два пъти по-високо при афроамериканците в сравнение с белите граждани на САЩ. Честотата (честотата на новите случаи) е 6-8 случая на 100,000 20 население годишно (в Германия). Курс и прогноза: Типично за това заболяване е появата на множество (много) миеломи (туморни огнища в костния мозък). Курсът на заболяването може да бъде много непоследователен, вариращ от предракови (ракови) до бавно прогресиращи (прогресивни) до бързо прогресиращи. По време на диагностицирането бъбречното засягане е налице в 50-XNUMX% от случаите (бъбречна недостатъчност / процес, водещ до бавно прогресивно намаляване на бъбречната функция). Бъбречната недостатъчност се дължи главно на токсичните ефекти на моноклонални леки вериги върху базалната мембрана на гломерулите и / или бъбречните тубули. състояние, наличие на съпътстващи заболявания и отговор на терапевтични мерки. Адекватно притежава може да намали размера на тумора или да забави растежа му. Усложненията могат да включват спонтанни фрактури (прекъсвания) на кости и прешлени. Често, имунната система на засегнатото лице е отслабено. Плазмоцитомът често се появява периодично (повтарящ се). С всеки рецидив вероятността от нов рецидив се увеличава. Пълна ремисия (временна или постоянна ремисия на симптомите на заболяването) е възможна при конвенционални химиотерапия само около 5 до 10% от случаите. Комбинацията от химиотерапия и автоложни трансплантация на стволови клетки (кръв трансплантация на стволови клетки) води до пълна ремисия при> 40% от пациентите. Тежка бъбречна недостатъчност се свързва с повишен риск от ранна смърт.Плазмацитомът обикновено не се лекува от днешна гледна точка. Десетгодишната преживяемост е приблизително 10%.
