Костни тумори (синоними: Рак на костите; скелетни тумори; доброкачествен костен тумор; първичен костен тумор; вторичен костен тумор; доброкачествени влакнести хистиоцитом; хондробластома; Тумор на Кодман; дезмопластичен костен фиброма; енхондрома; фиброзна костна дисплазия; Яфе-Лихтенщайн; костен хемангиоми; носифициращ фиброма; NOF; осифициращ костен фиброма; остеофиброма; остеобластом; остеохондрома; хрущялна екзостоза; остеоиден остеома; остеокластома; гигантски клетъчен тумор; остеома; хондросарком; Сарком на Еувинг; злокачествен фиброзен хистиоцитом (MFH); костен фибросарком; остеосарком; плазмоцитом; медуларен плазмоцитом; множествена миелома; Болест на Калер; ICD-10-GM D16. 9: Доброкачествено новообразувание на костите и ставите хрущял; ICD-10-GM C41.-: Злокачествено новообразувание на костите и ставите хрущял на други и неуточнени места) включва както доброкачествени (доброкачествени), така и злокачествени (злокачествени) новообразувания (новообразувания) на костите. Костните тумори могат да се развият от всички тъкани, които грим кост, т.е. остеоцити (костни клетки) и хондроцити (хрущял клетки) или техните предшественици остеобласти и хондробласти от клетки на костен мозък намлява съединителната тъкани от съдове намлява нерви. Костните тумори могат да бъдат разделени на първични и вторични тумори. Първичните тумори обикновено следват определен курс и могат да бъдат приписани на определен възрастов диапазон (вж. „Честотен пик“) и характерна локализация (вж. „Симптоми - оплаквания“). Те се появяват по-често в местата на най-интензивен надлъжен растеж (метаепифизарна / ставна област). Това обяснява защо костните тумори се появяват по-често през пубертета. Те растат инфилтративно (нахлуване / изместване), пресичайки анатомични гранични слоеве. Вторични костни тумори също растат инфилтративно, но обикновено не преминават границите. Вторични злокачествени тумори са метастази на други тумори (първични тумори) като бронхиални (бял дроб), гърди, простата, и щитовидната жлеза рак и са по-чести от първичните костни тумори. Обикновено костните тумори се класифицират според достойнството им (биологично поведение на туморите; т.е. дали са доброкачествени (доброкачествени) или злокачествени (злокачествени)). Доброкачествените (доброкачествени) костни тумори са по-чести от злокачествените (злокачествени). Окончанията на имената на костни тумори вече показват дали става дума за доброкачествен или злокачествен тумор. Тук, -om или -chondroma, -остеома и -бластома означават доброкачествени новообразувания, докато злокачествените костни тумори завършват в -саркома. Освен това има полумалигнитни костни тумори. Те се държат доброкачествено дълго време, но могат да приемат злокачествено поведение или растат локално агресивен и инфилтративен.
- Доброкачествени (доброкачествени) костни тумори.
- Доброкачествени влакнести хистиоцитом - ICD-10-GM D21.9: Други доброкачествени новообразувания на съединителната тъкан и други меки тъкани, неуточнени
- хондрома (Тумор на Кодман) - ICD-10-GM D16.9: Доброкачествено новообразувание на костен и ставен хрущял, неуточнено
- Дезмопластичен фиброма на костите - ICD-10-GM D21.9: Други доброкачествени новообразувания на съединителната тъкан и други меки тъкани, неуточнени
- Енхондрома - ICD-10-GM D16.9: Доброкачествено новообразувание в костите и ставния хрущял, неуточнено
- Фиброзна костна дисплазия (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: Други промени в костната плътност и структура: фиброзна дисплазия (моностотична).
- Костен хемангиоми - ICD-10-GM D18.00: хемангиоми, неуточнено местоположение.
- Носифициращ фиброма (NOF; „тумороподобни лезии“; тумороподобно пространство) - ICD-10-GM D16.9: Доброкачествено новообразувание на костен и ставен хрущял, неуточнено.
- Осифициращ костен фибром (синоним: остеофиброма) (полумалигнен) - ICD-10-GM D16.9: Доброкачествено новообразувание на костен и ставен хрущял, неуточнено
- остеобластом (синоним: гигантски остеоид остеома) - ICD-10-GM D16.9: Доброкачествено новообразувание на костен и ставен хрущял, неуточнено
- остеохондром (синоними: хрущялна екзостоза; екхондрома) - ICD-10-GM D16.9: Доброкачествено новообразувание на костен и ставен хрущял, неуточнено
- Остеоидна остеома - ICD-10-GM D16.9: Доброкачествено новообразувание в костите и ставния хрущял, неуточнено
- Остеома - ICD-10-GM D16.-: Доброкачествена неоплазма в костите и ставния хрущял.
- Гигантскоклетъчен тумор (остеокластома) (доброкачествен) - ICD-10-GM D48.0: неоплазма на несигурно или неизвестно поведение на други и неуточнени места: Костен и ставния хрущял
- Злокачествени (злокачествени) костни тумори.
- хондросарком (първичен, вторичен) - ICD-10-GM C41.9: злокачествено новообразувание на кост и ставния хрущял неуточнено
- Сарком на Еувинг - ICD-10-GM C41.9: Не е посочено злокачествено новообразувание в костите и ставния хрущял
- Злокачествени влакнести хистиоцитом (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Злокачествено новообразувание на друга съединителна тъкан и други меки тъкани, неуточнено
- Костен фибросарком - ICD-10-GM C49.9: Злокачествено новообразувание на друга съединителна тъкан и други меки тъкани, неуточнено
- остеосарком - ICD-10-GM C41.9: Злокачествено новообразувание на кост и ставния хрущял, не е посочено друго
- Плазмоцитом (синоними: медуларен плазмоцитом; множествен миеолом, болест на Калер) - ICD-10-GM C90.0: Злокачествено новообразувание на кост и ставния хрущял, неупоменато по друг начин
Костните тумори са рядкост туморни заболявания, но са сред най-често срещаните туморни заболявания при деца и юноши. Съотношение на пола Chondroblastoma: момчетата / мъжете са повече от два пъти по-склонни да бъдат засегнати от момичетата / жените.хондросарком: мъжете са по-склонни да бъдат засегнати от жените.Енхондрома: мъжете юноши / мъже и жени юноши / жени са еднакво засегнати. Сарком на Еувинг: момчета / мъже за момичета / жени е 1.2-1.5: 1. Хемангиом: мъже за жени е 2: 1. Злокачествен фиброзен хистоцитом (MFH): мъжете са засегнати около два пъти по-често от жените. Носифициращ фиброма (NOF): момчета / мъже за момичета / жени е 2: 1.остеобластом: момчета / мъже за момичета / жени е 2: 1.остеохондром: момчета / мъже за момичета / жени е 1.8: 1.Остеоидна остеома: момчетата / мъжете са по-често засегнати от момичетата / жените. Остеома: мъжете при жените е 2: 1.остеосарком: момчетата / мъжете са по-често засегнати от момичетата / жените. Плазмоцитом: Мъжете са по-често засегнати от жените. Гигантски клетъчен тумор (остеокластома): Жените са малко по-често засегнати от мъжете. Вторични злокачествени тумори на костите (метастази): Мъжете и жените са еднакво засегнати. Пикове на честота Хондробластома се среща предимно на възраст между 10 и 20 години (приблизително 80% през второто десетилетие от живота). Хондросаркома се среща предимно на възраст между 2 и 30 години. Енхондрома се проявява предимно между 60-годишна възраст. 15-годишна възраст. Хемангиомът се среща предимно между 5 и 25-годишна възраст. Злокачественият фиброзен хистоцитом (MFH) се среща предимно между 40 и 60-годишна възраст. Некостният фиброма (NOF) се среща предимно на възраст между 20 и 70 години. Остеобластомата се среща предимно на възраст между 10 и 20 години. Остеохондромата се среща предимно на възраст между 10 и 35 години.Остеоидна остеома настъпва предимно на възраст между 10 и 20 години, рядко след 30-годишна възраст. Остеома възниква предимно на възраст между 30 и 50 години. Остеосаркомът възниква предимно на възраст между 10 и 20 години. Втори пик на честота се открива между възрастите на 40 и 60. Плазмацитомът се появява предимно след 50-годишна възраст. Гигантски клетъчен тумор (остеокластома) се среща предимно на възраст между 20 и 40 г. Вторични злокачествени костни тумори (метастази) се срещат предимно след 40-годишна възраст. Остеохондромата е най-често срещаната доброкачествена костен тумор. Той представлява приблизително 50% от доброкачествените костни тумори и 12% от всички костни тумори. Енхондромата е втората най-често срещана доброкачествена костен тумор (приблизително 10% от доброкачествените костни тумори). Гигантскоклетъчният тумор представлява 5% от всички костни тумори. Остеоидният остеом представлява 4% от всички костни тумори, което го прави относително често. Остеобластомът представлява 1% от всички костни тумори. Остеомът е рядък костен тумор (0.4% от всички костни тумори). Злокачествените костни тумори представляват 1% от всички тумори при възрастни. Остеосаркомът е най-честият първичен злокачествен костен тумор (40%), следван от хондросарком (20%) и сарком на Юинг (8%). Честотата (честотата на новите случаи) при остеосарком е 2-3 случая на 1,000,000 3 1,000,000 жители годишно ( в Германия) .Честотата на саркома на Юинг при деца е 15 случая на 25 2.4 1,000,000 жители годишно, а при юноши (9-1,000,000 години) е XNUMX на XNUMX XNUMX XNUMX жители годишно (в Германия). Честотата на остеокластома (гигантскоклетъчен тумор на кост) е приблизително XNUMX заболявания на XNUMX XNUMX XNUMX жители годишно (в Германия). Честотата на злокачествения фиброзен хистицитом на крайниците, както и ретроперитонеалният тип (retroperitoneum = пространство, разположено зад перитоний на гърба към гръбначния стълб) е 8.8 болести на 1,000,000 0.5 1,000,000 жители годишно, а за дермални / кожни MFH <XNUMX на XNUMX XNUMX XNUMX жители годишно (в Германия). Курсът и прогнозата зависят от вида, местоположението, степента и етапа на костния тумор. При доброкачествените (доброкачествени) тумори първоначално е възможно да се изчака и наблюдава (стратегия „гледай и чакай“). Остеоидните остеоми, например, изчезват спонтанно (без притежава) в 30% от случаите. Енхондромите, локализирани близо до багажника, могат да се дегенерират и да станат злокачествени (злокачествени). Като цяло прогнозата за пациенти с доброкачествени костни тумори е много добра. За злокачествени (злокачествени) костни тумори „колкото по-рано е открит туморът, толкова по-големи са шансовете за излекуване“. Остеосаркомите обикновено се разпространяват бързо в други области на скелета и рано образуват метастази (особено в белите дробове). Хондросаркомите могат да бъдат разделени на три степени на диференциация, като туморите от 1-ва степен растат бавно и не метастазират. Хондросаркомите от 2-ра степен вече са значително по-злокачествени и са свързани с по-лоши шансове за оцеляване, ако се образуват метастази. Хондросаркомите от 3-та степен растат бързо и се разпространяват бързо. Саркомът на Юинг също метастазира. В този случай белите дробове и останалата част от скелета, костен мозък, и рядко регионални лимфа възлите са засегнати. Следователно, злокачествените тумори трябва да бъдат отстранени хирургически. Ако е необходимо, неоадювант химиотерапия (NACT; химиотерапия преди операция) или радиотерапия (радиация притежава) се прилага за свиване на тумора и унищожаване на всички метастази (дъщерни тумори), които могат да присъстват. След отстраняване на костния тумор, химиотерапия може да се наложи отново, в зависимост от ситуацията (= адювантна химиотерапия). Свързаните със стволови енхондроми са склонни да се повтарят (рецидив на заболяването). Гигантски клетъчен тумор (остеокластома), дори ако е напълно резециран (хирургично отстранен), е свързан с висок риск от рецидив (15-50%). Хондросаркомът може да има рецидиви дори след 10 години.Злокачествен фиброзен хистиоцитом има тенденция да се повтаря (рецидив на заболяването). Местната честота на рецидиви варира от 19 до 31%. Степента на 5-годишна преживяемост при остеосарком и сарком на Юинг варира от 50-70%. Степента на преживяемост намалява, ако саркомата вече се е разпространила по време на диагнозата (около 40%). 5-годишната степен на преживяемост при хондросарком от 1 степен е 90%. След 10 години между половин до две трети от пациентите са все още живи. 10-годишният процент на преживяемост при хондросарком от 2-ра степен варира от около 40-60%, а при пациенти с хондросарком от 3-та степен е 15% до около 35%. злокачествен фиброзен хистиоцитом е 58-77%. Степента на 5-годишна преживяемост при ретроперитонеални тумори е 15-20%. 10-годишната честота на преживяемост на нискостепенния фиброзен фистиозен хистиоцитом е 90%, тази на междинния злокачествен фиброзен хистиоцитом е 60%, а тази на висококачествения злокачествен фиброзен хистиоцитом е 20%. Степента на 5-годишна преживяемост на всички злокачествени костни тумори обикновено е около 60%. Прогнозата за костни метастази (костни метастази) обикновено е лоша. Средното време за оцеляване след поставяне на диагнозата е три до 20 месеца. Прогнозата е най-лоша, ако първичният тумор е бронхиален карцином (бял дроб рак) и най-добре, ако предишният тумор беше карцином на гърдата (рак на гърдата).
