Примитивният невроектодермален тумор е тумор в тъканта на нерви. Болестта е един от ембрионалните тумори и се обозначава със съкращението PNET. Примитивният невроектодермален тумор се среща в повечето случаи през детство и юношеството. По принцип се прави разлика между централните тумори нервната система и периферни форми.
Какво е примитивен невроектодермален тумор?
По принцип съществуват две различни форми на примитивен невроектодермален тумор. Примитивен невроектодермален тумор на централната нервната система е описан за първи път през 1973 г. На хистологичното ниво има някои прилики между примитивния невроектодермален тумор и така наречените пинеалобластоми и медулобластоми. Някои лекари обобщават тази категория тумори като ембрионални тумори на централната нервната система. В това отношение обаче съществуват противоречия сред изследователите. Приблизително два до шест процента от мозък туморите, които се появяват при деца и юноши, са примитивни невроектодермални тумори. Периферните примитивни невроектодермални тумори представляват втория тип. Те обикновено се образуват от тъкани, които изпълняват ектодермална деривационна функция. Те включват основно вегетативната нервна система, състояща се от парасимпатиковата и симпатиковата нервна система. Периферният вариант на тумора възниква особено често на гръдната стена. Точното наименование на тумори с тази локализация е Askin тумори. Освен това туморите се откриват и на матка и яйчниците, тестисите и пикочните мехур, и белите дробове и бъбреците. Понякога те също засягат слюнчените жлези на корема и ухото, както и на кожа. Когато се диагностицира, често е трудно да се разграничат от така наречените саркоми на Юинг.
Причини
Точните причини за растеж и развитие на примитивни невроектодермални тумори не са добре разбрани по отношение на съвременните изследвания. Предполага се, че има взаимодействие между различни фактори в генезиса на заболяването, въпреки че са възможни и генетични влияния.
Симптоми, оплаквания и признаци
Специфичните симптоми на примитивния невроектодермален тумор зависят главно от местоположението на туморите. Примитивни невроектодермални тумори в областта на централната нервна система например се забелязват от повръщане намлява гадене. Тези признаци са най-очевидни сутрин, когато хората имат празно стомах. Освен това са възможни и други, по-сериозни симптоми. При някои пациенти се губят определени способности и се появяват парези или нарушено зрение. Понякога се случват дори промени в личността на засегнатия пациент. Симптомите на примитивния невроектодермален тумор в централната нервна система са резултат от неврологични лезии и дефицити, когато функциите на нерви се губят. Ако примитивните невроектодермални тумори са разположени вътре в тялото, обикновено се появяват други симптоми. Например, когато белите дробове са засегнати, пациентите страдат от кървави кашлица и задух. Примитивни невроектодермални тумори на матка или панкреаса първоначално причиняват болка в корема.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Диагностиката на примитивен невроектодермален тумор в много случаи е продължителен процес. По принцип примитивният невроектодермален тумор често се диагностицира относително късно, тъй като симптомите са склонни да бъдат неспецифични. Ако хората показват съответни симптоми, първо се консултират със семейния си лекар. Този лекар обикновено насочва пациента към специалист, който ще извърши допълнителни изследвания. В началото на диагностичния процес лекарят получава информация за симптомите на пациента и началото на оплакванията, както и информация за евентуално решаващи обстоятелства. Също така е важно да се вземе фамилна анамнеза, тъй като подобни случаи в семейството засилват подозрението за определена болест. По време на клиничния преглед лекуващият специалист използва различни методи за диагностика на примитивния невроектодермален тумор. Използвайки образни техники, лекарят изследва тумора и околните области. Той обикновено използва ултразвук техники, както и CT или MRI процедури. По този начин могат да се получат индикации за размера и степента на тумора. Само изображението обаче не може да осигури надеждна диагноза биопсия обикновено предоставя особено важна информация. Тук лекарят премахва тъкан от съответната област и нарежда хистологичен анализ на пробата. В някои случаи такъв биопсия е възможно само след отстраняване на тумора. От друга страна, при примитивните невроектодермални тумори в централната нервна система хистологичното изследване често е невъзможно.
Усложнения
Тъй като това заболяване е тумор, последващото му протичане и усложнения зависят до голяма степен от времето на неговата диагноза. По-специално ранната диагностика има положителен ефект върху продължителността на живота на засегнатите. Самите пациенти страдат от постоянно гадене намлява повръщане с това рак. Особено сутрин тези симптоми могат да се увеличат и значително да намалят качеството на живот на засегнатите. Освен това има и загуба на различни двигателни умения. С напредването на болестта засегнатите понякога страдат от парализа и зрителни проблеми. При този тумор могат да настъпят и промени в личността, водещи до тежки депресия или други психологически проблеми. Освен това пациентите страдат от кашлица и задух. Това обикновено кара пациента да бъде уморен и уморен. Лечението на този тумор се извършва с помощта на операция и химиотерапия. Въпреки че няма усложнения, туморът може вече да се е разпространил в други области на тялото. Възможно е продължителността на живота на пациента да бъде намалена.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако симптоми като гадене намлява повръщане, парализа или неврологични дефицити се появяват многократно, може да има основен примитивен невроектодермален тумор. Посещението при лекар е показано, ако симптомите продължават в продължение на няколко дни или бързо стават по-тежки. Ако симптоми като подуване, задух или кашлица кръв също присъстват, пациентът трябва да отиде на лекар същия ден. Хора, които вече са страдали от a мозък веднъж се препоръчва най-добре да се консултирате с отговорния невролог. Лекарят може да определи примитивния невроектодермален тумор чрез изследване на фина тъкан. След това може да се започне лечение, което предлага добри шансове за излекуване, ако бъде открито рано. Ако се появят необичайни симптоми, които могат да бъдат свързани с a мозък тумор, първо трябва да се потърси първичният лекар. В случай на конкретно подозрение неврологът е правилното лице за контакт. В зависимост от картината на симптомите, в лечението могат да участват интернисти, УНГ лекари и физиотерапевти. В допълнение, диетолозите и алтернативните лекари могат да бъдат част от притежава на примитивен невроектодермален тумор.
Лечение и терапия
Примитивният невроектодермален тумор се отстранява, когато е възможно, и след това се подлага на подробно хистологично изследване. Резекцията е много по-лесна при примитивни невроектодермални тумори от периферна природа, отколкото при тези на централната нервна система. След отстраняване на тъкан или след хирургическа интервенция засегнатите деца и юноши получават така наречената полихимиотерапия. Това включва администрация на различни цитостатични наркотици. Освен това пациентите обикновено се подлагат радиотерапия. Прогнозата на примитивния невроектодермален тумор зависи от локализацията, възрастта на засегнатото лице и възможността за хирургично отстраняване. Средно около 53% от пациентите преживяват петгодишния период.
Предотвратяване
Все още не е възможна целенасочена профилактика на примитивен невроектодермален тумор, тъй като причините не са добре разбрани. Следователно навременната диагностика е особено важна за пациентите.
Проследяване
След притежава при примитивен невроектодермален тумор са необходими интензивни последващи грижи. Например, действителното лечение чрез операция, химиотерапия или радиотерапия носи повишен риск от странични ефекти. Те могат да се проявят както физически, така и психологически. Често те стават очевидни едва след приключване на лечението. Друга важна част от долекуването е ранното откриване на възможен рецидив, при който туморът се проявява отново. Следователно, след края на лечението, пациентът трябва да се подлага редовно
редовни контролни прегледи след края на лечението. По този начин всеки рецидив може да бъде открит навреме и съответно лекуван. Следващите грижи отнемат много търпение и се простират от детство и юношеството в зряла възраст. Това е вярно дори ако няма видим остатъчен тумор. Първият физическо изследване се провежда около шест седмици след края на тумора притежава. През първите две години това обикновено се прави на всеки шест до осем седмици. По-късно интервалите за изследване се увеличават. На първо място, образни процедури като магнитен резонанс (ЯМР) на мозъка и гръбначен мозък са използвани. Допълнителни образни изследвания се извършват на всеки три до четири месеца през първите две години. Извършват се и очни и ушни изследвания за откриване на възможни късни ефекти. Електроенцефалография (ЕЕГ) също може да бъде полезно за проверка на мозъчната функция.
Ето какво можете да направите сами
Туморът се развива предимно при деца и юноши. Тъй като те естествено все още не са в състояние да направят достатъчно изследвания за болестта, която са претърпели, лекарите, както и роднините трябва да информират подробно потомството и да ги информират за по-нататъшното развитие. На въпросите и несигурността трябва да се отговаря честно, за да не възникнат усложнения или недоразумения. Ако близките се почувстват съкрушени от ситуацията, те сами трябва да потърсят помощ. Освен това трябва да се провери дали пациентът се нуждае и от психотерапевтична подкрепа. Това може да помогне да се справите по-добре с предизвикателствата в ежедневието. Едно от възможните оплаквания на заболяването е задухът. Това може олово до реакции на тревожност или паника. Засегнатото лице трябва да бъде обучено как да се държи оптимално в случай на намалено състояние кислород доставка. Тези съвети могат да бъдат животоспасяващи в остри ситуации. Следователно те трябва да бъдат достатъчно практикувани и предварително обучени. За укрепване на умствената сила трябва да се насърчава радостта от живота и благосъстоянието. Развлекателните дейности трябва да бъдат индивидуализирани според желанията на детето, както и нуждите на организма. Стабилната среда е важна за справяне с болестта. Стрес и други смущаващи фактори могат да предизвикат допълнителни психологически проблеми при тежки случаи.
