причинен притежава не съществува както за остри, така и за кожни форми на порфирия защото генетичният дефект е генетичен.
Терапевтични цели
- Облекчаване на симптомите
- Избягване на задействащи фактори (профилактика на експозицията).
Препоръки за терапия
- Аналгезия съгласно схемата на СЗО за постановка до окончателна терапия при потвърждаване на диагнозата:
- Неопиоиден аналгетик: парацетамол, средство от първа линия за остри коремна болка.
- Нископотенциален опиоиден аналгетик (напр. трамадол) + неопиоиден аналгетик.
- Опиоиден аналгетик с висока мощност (напр. морфин) + неопиоиден аналгетик.
- Остри порфирии:
- Прием на големи количества въглехидрати:
- Глюкоза (орално) → намаляване на чернодробната ALA синтаза (ALAS1) → подобряване на симптомите.
- За повръщане, интравенозно приложение: 3 l 10% разтвор на глюкоза чрез централен венозен катетър за 24 часа (125 ml / h); за предотвратяване на хиперхидратация (свръххидратация) с последваща разреждаща хипонатриемия („разреден дефицит на натрий“), алтернативно може да се прилага 1 l 50% разтвор на декстроза
- Не се препоръчва продължителна употреба поради повишения риск от затлъстяване намлява кариес.
- Глюкоза (орално) → намаляване на чернодробната ALA синтаза (ALAS1) → подобряване на симптомите.
- При тежки случаи неврологични симптоми (напр. Мускулна слабост) или електролитен дисбаланс:
- Iv хем или хемин-аргинат (разреден в 5% декстроза или половина или четвърт нормален физиологичен разтвор) → 3 mg / kg телесно тегло iv 1 x / ден в продължение на 4 дни → подобряване на симптомите в рамките на 3-4 дни.
- Странични ефекти: Венозен тромбоза, тромбофлебит (възпаление на повърхностни вени с вторично образуване на тромбоза).
- За запек (запек): разслабително притежава (виж отдолу запек).
- При необходимост интензивно медицинско наблюдение → дихателна парализа!
- Прием на големи количества въглехидрати:
- Кожни порфирии:
- Използвайте специални слънцезащитни кремове → на основата на титанов диоксид и цинков оксид, така че е възможна защита от UVA и UVB лъчи и видима (синя) светлина; Забележка: Нормалните слънцезащитни кремове са неподходящи, тъй като не абсорбират синята част от видимата светлина!
- Тежки курсове: -хлорокин → свързва порфирин.
- Накарайте страдащите да помага бета-каротин, който действа като чистач на свободни радикали в кожа.
- Афамеланотид: стимулира кожа дъбене; това позволява на засегнатото лице да остане по-дълго на слънце (все още не е одобрено в Германия / от август 2019 г.).
- Поради фоточувствителност- витамин D състоянието на засегнатото лице трябва да се следи редовно и, ако е необходимо, витаминът трябва да бъде заменен.
- Протопорфирия (вторична (придобита) порфирия):
- В случаите на критични черен дроб участие, администрация на червените кръвни концентрати може да помогне. Впоследствие еритропоезата (хематопоезата) се потиска и натрупването на протопорфирин намалява, в крайна сметка облекчавайки черен дроб.
