Окислителното декарбоксилиране е компонент на клетъчното дишане и се случва в митохондрии на клетката. След това крайният продукт на окислителното декарбоксилиране, ацетил-коА, се обработва допълнително в цитратния цикъл.
Какво представлява окислителното декарбоксилиране?
Окислителното декарбоксилиране е компонент на клетъчното дишане и се случва в митохондрии на клетката. Митохондриите са клетъчни органели, открити в почти всички клетки с ядро. Те също се наричат електроцентрали на клетката, защото произвеждат молекулата АТФ (аденозин трифосфат). АТФ е най-важният енергиен носител в човешкото тяло и се получава чрез аеробно дишане. Аеробното дишане се нарича също клетъчно дишане или вътрешно дишане. Клетъчното дишане е разделено на четири стъпки. В началото протича гликолиза. Това е последвано от окислително декарбоксилиране, след това цитратен цикъл и накрая край на окислението (дихателна верига). Окислителното декарбоксилиране се извършва в така наречената матрица на митохондриите. Накратко, пируват, който идва предимно от гликолиза, тук се превръща в ацетил-КоА. За тази цел, пируват, киселинен анион на пировиноградна киселина, се свързва с тиамин пирофосфат (TPP). ТЕЦ се формира от витамин В1. Впоследствие карбоксилната група на пируват се разделя като въглероден диоксид (CO2). Този процес се нарича декарбоксилиране. В процеса се образува хидроксиетил-ТЕЦ. След това тази хидроксиетил-ТРР се катализира от така наречения пируватдехидрогеназен компонент, субединица на ензимен комплекс пируват дехидрогеназа. Останалата след това ацетилова група се прехвърля в конензим А чрез катализа чрез дихидролипоил трансацетилаза. По този начин се получава ацетил-КоА, което се изисква в следващия цитратен цикъл. Мултиензимен комплекс, състоящ се от ензими декарбоксилаза, оксидоредуктаза и дехидрогеназа са необходими, за да протече тази реакция необезпокоявана.
Функция и задача
Окислителното декарбоксилиране е незаменим компонент на вътрешното дишане и по този начин, подобно на гликолизата, цитратният цикъл и крайното окисление в дихателната верига служи за производство на енергия в клетките. За целта клетките заемат гликоза и го разграждат като част от гликолизата. На десет стъпки се получават два пирувата от един гликоза молекула. Това са предпоставка за окислително декарбоксилиране. Въпреки че ATP молекули вече се получават по време на гликолиза и окислително декарбоксилиране, те са много по-малко, отколкото по време на цитратния цикъл, който сега следва. По принцип реакция на оксиводород протича в клетките по време на цитратния цикъл. Водород намлява кислород взаимодействат помежду си и енергията под формата на АТФ се произвежда с освобождаването на въглероден диоксид и вода. Около десет ATP молекули могат да бъдат синтезирани за кръг от цитратен цикъл. Като универсален енергиен носител, АТФ е от съществено значение за човешкия живот. Енергийната молекула е предпоставката за всички реакции в човешкото тяло. Нервни импулси, мускулни движения, производството на хормони, всички тези процеси изискват ATP. По този начин тялото образува около 65 кг АТФ на ден, за да задоволи своите енергийни нужди. По принцип ATP може да се получи и без кислород и по този начин без окислително декарбоксилиране. Този анаеробно-лактатен метаболизъм обаче е много по-малко продуктивен от аеробния метаболизъм и също води до образуването на млечна киселина. По време на тежки и продължителни упражнения това може олово да се свръхкиселинност и преумора на засегнатия мускул.
Заболявания и оплаквания
Болест, причинена от нарушение на окислителното декарбоксилиране е кленов сироп болест. Тук разстройството не е в разпадането на гликоза но при разбивката на аминокиселини левцин, изолевцин и валин. Болестта се предава по наследство и често се проявява веднага след раждането. Засегнатите новородени страдат от повръщане, дихателни нарушения до спиране на дишането, летаргия или кома. Пронизителни викове, конвулсии и прекалено силен звук кръв захар ниво също са типични. Дефектната разбивка на аминокиселини води до така наречената 2-кето-3-метилвалерианова киселина. Това дава характеристиката на урината и потта на децата миризма of кленов сироп това е помогнало да се даде името на болестта. Ако не се лекува, болестта бързо води до смърт. При окислително декарбоксилиране, както вече беше посочено, витамин В1 (тиамин) играе важна роля. Без тиамин декарбоксилирането на пирувата за образуване на ацетил-КоА не е възможно. Тежкият дефицит на В1 е причината за болестта на бери-бери. Това се случваше предимно на плантации или в затвори в Източна Азия, където хората се хранеха главно с олющен и полиран ориз, тъй като витамин В1 се съдържа само в люспите на оризовите зърна. Поради дефицита на тиамин и свързаното с това инхибиране на окислителното декарбоксилиране, болестта на бери-бери причинява предимно нарушения в тъканите, които имат висок енергиен обмен. Те включват скелетни мускули, сърдечен мускул и нервната система. Болестта се проявява като апатия, нервна парализа, разширяване на сърце, сърдечна недостатъчност и отоци. Друго разстройство, при което е нарушено окислителното декарбоксилиране, е глутарацидурия тип I. Това е доста рядко наследствено заболяване. Засегнатите индивиди първоначално са без симптоми за дълго време. След това първите симптоми се появяват в хода на катаболна криза. Възникват тежки двигателни нарушения. Багажникът е нестабилен. Придружаващ треска може да възникне. Ранният симптом на глутарацидурия тип I е макроцефалия, т.е. череп това е по-голямо от средното. След като се появят първите симптоми, болестта прогресира бързо. Децата, диагностицирани рано обаче, имат обещаваща прогноза и обикновено се развиват добре с лечението. Въпреки това, заболяването често се погрешно диагностицира като енцефалит, На възпаление на мозъка. Диагнозата на глутарацидурия тип I може да бъде поставена доста лесно от изследване на урината. Заболяването обаче е рядко, така че симптомите често се тълкуват погрешно и първоначално не се правят тестове за болестта.
