Мехурчестите автоимунни дерматози са автоимунологични заболявания, при които тялото имунната система разпознава съединителната тъкан между слоевете на кожа като вещества, които трябва да бъдат отхвърлени. Следователно защитната система унищожава части от кожа с антитела и по този начин инициира образуването на мехури. Защитната система на пациентите се регулира възможно най-много с автоимунни дерматози чрез дългосрочно имуносупресивно лечение.
Какво представляват мехурчета автоимунни дерматози?
Човекът имунната система разпознава патогени и други чужди вещества, които са нахлули в тялото. След това имунологичните клетки изпращат антитела до засегнатата зона за защита срещу опасните вещества. Различни заболявания могат да нарушат тази ендогенна защитна реакция. Автоимунни заболявания са имунологични неизправности. Клетки на имунната система фалшиво разпознават собствените тъкани на тялото като чужди и атакуват тези тъкани. По принцип всички видове тъкани могат да бъдат засегнати от автоимунни заболявания. Например има различни подкатегории на автоимунни заболявания от кожа тъкан. Един от тях е този на образуването на мехури на автоимунни дерматози. Защитната система на хората с мехури с автоимунни дерматози насочва антитела срещу кожни компоненти. Горните слоеве на кожата се отделят последователно от подлежащата тъкан. Започва образуването на мехури. Подвидовете на този тип заболявания са пемфигоид и пемфигус. Двата типа имат различна патофизиология.
Причини
Етиологията на автоимунните заболявания обикновено се счита за необяснима. В миналото са обсъждани различни влияния като основни фактори, причиняващи имунологичното неправилно програмиране, включително вируси и токсини от околната среда. Патофизиологията на образуването на мехури с автоимунни дерматози е относително ясна, въпреки необяснима основна причина. При пемфигоидни разстройства антителата са насочени към протеин молекули които свързват отделни кератоцитни слоеве с базалната мембрана. Този процес отделя базалната мембрана и насърчава образуването на изпъкнали мехури. Примери за такива разстройства включват булозен пемфигоид, белези на лигавицата пемфигоид и пемфигоиден гестацио. При пемфигусни заболявания обаче антителата атакуват десмозомите в епидермиса, които свързват кератоцитите. Мехурите са по-фини при тези автоимунни дерматози. В някои случаи горният слой на кожата се отделя по люспест начин. Примерите за известна болест на пемфигуса включват пемфигус вулгарис и пемфигус листен.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите с мехурчета автоимунни дерматози страдат от различни симптоми. В отделни случаи симптомите зависят главно от подтипа. Изпъкналите мехури показват пемфигоидна болест. По-дискретни или липсващи мехури са по-показателни за разстройствата на памфигуса. Много автоимунни дерматози са свързани със сърбеж или леко изгаряне. Този симптом мотивира пациентите да се надраскат. Процесът на надраскване обаче допълнително влошава или разпространява дерматозите. Докато в отделни случаи лигавиците могат да бъдат засегнати и от образуване на мехури на автоимунни дерматози, това явление е по-скоро нетипично за заболявания на памфигуса. Общото за всички мехурчета дерматози от автоимунологичен характер е унищожаването на протеини, ензимиили други съединителни елементи в слоевете на кожата. Специфичните съединителни членове, които автоантитела унищожават и слоевете, в които се намират тези вещества, зависят от конкретната болест.
Диагностика и прогресия
Диагнозата на мехурчесто автоимунно заболяване се поставя от дерматолога. Първоначалното подозрение е чисто чрез визуална диагностика. Подозрението се потвърждава чрез имунофлуоресцентна микроскопия на кожни частици или серумна диагностика. Диференциацията от отделните автоимунни дерматози с просто око може да бъде трудна. Хистопатологичният анализ обаче може да различи отделните форми относително добре. Откриването на определени антитела в кожата е решаваща стъпка в този процес. За пациенти с мехури с автоимунни дерматози прогнозата зависи от въпросното заболяване. Решаваща роля играят и личните фактори. Особено за автоимунни заболявания се прилага основно индивидуален курс. В допълнение, възможностите за лечение на засегнатите пациенти се подобриха значително през последните години.
Усложнения
Мехурчестите автоимунни дерматози описват определени дерматологични състояния, които засягат структурата на кожата чрез антитела от собствената имунна система на организма. В този процес части от кожата и тъканите се отделят слой по слой и се образуват мехури. Симптомът се проявява главно по крайниците, горната част на тялото, лицето и лигавиците. За засегнатия човек възникват усложнения в ежедневието и професионалния живот. Неприятно болка симптомите и сърбежът могат да се превърнат в допълнителен физически, както и психологически стрес тест. В дерматологията мехурчетата автоимунна дерматоза се разделят на групи. Пемфигоидните заболявания са насочени срещу свързващия протеин молекули с доста коричка отлепване на кожата. Рядката линейна IgA дерматоза при деца и възрастни показва вазодилатация на структурата на кожата заедно с образуване на мехури. Рядка е и епидермолизата bullosa acquisita, при която антителата разрушават колаген 7 и засягат кожата с лезии и мехури. Болестта на Дюринг реагира с лющене на кожата, постоянен сърбеж и образуване на мехури. При съмнение за образуване на мехури с автоимунна дерматоза трябва незабавно да се потърси лекар. Лекарство притежава е ориентиран към случая и изисква отслабване на имунната система, за да сдържа симптома. В този процес, в зависимост от конституцията на пациента, могат да възникнат допълнителни усложнения. Например, в допълнение към кортикостероидите, имуносупресори също се прилагат, които не винаги се понасят. При спешни случаи кръв трябва да се започне измиване за заместване на антитела.
Кога трябва да посетите лекар?
Мехурите с автоимунни дерматози винаги изискват посещение на лекар. В тази група мехури по кожни заболявания имунната система е насочена към определени области или слоеве на кожата. Засегнатата кожа образува мехури, които в крайна сметка се отварят. Без посещение на лекар нито причината за образуването на мехури не може да бъде изяснена, нито професионално лечение. Тази група мехури по кожни заболявания се класифицира като автоимунни заболявания. Това изключва успешното самолечение или разпознаването на задействащите фактори от пациента. Засегнатите лица са зависими от лекар експерт, който да сложи край на страданието си от отворени мехури. В много случаи експертният лекар е достъпен само за страдащите след дълга одисея чрез различни дерматологични практики. Причината: булозните автоимунни заболявания са сред доста редките кожни заболявания. Често такива пациенти намират помощ само в „Центъра за редки болести“ на UKSH или подобни клинични заведения. След като мехурчестите автоимунни дерматози са класифицирани правилно, обикновено може да се постигне дългосрочно подобрение чрез целенасочено лечение и имуносупресия. На засегнатите лица не може да се помогне без хистопатологична или серологична диагноза. Всички опити на засегнатите лица да се справят без помощта на лекар се провалят.
Лечение и терапия
Въпреки интензивните изследвания, основните причини за автоимунни заболявания не са окончателно изяснени. По този начин по същество могат да се правят само спекулации относно основните причини за болестите и причините притежава остава неразрешен, докато се намери причинно-следствено лечение. Въпреки че съвременните лечения са насочени към имунната система, те не обръщат грешното програмиране. Вместо това, съвременните подходи за лечение по същество овлажняват имунната система, така че атаките върху собствената тъкан на тялото да бъдат по-умерени в бъдеще. Такива подходи за лечение са известни още като имуносупресивни терапии. Това са предимно консервативни медикаментозни лечения. Имуносупресори се използват за регулиране на дейността на имунната система на организма. Известни имуносупресори са например различни кортизон препарати, които имат системно действие. За дългосрочно имуносупресивно лечение на мехури на автоимунни дерматози, средства като дапсон, азатиоприн, и микофенолат използва се и мофетил. Остра притежава често е с кортизон-лакти. Пациентите са инструктирани да не драскат мехурите. Освен това общата грижа за кожата и хигиената са от значение в контекста на автоимунните дерматози. В особено тежки случаи вредните антитела могат да бъдат отстранени от кръв с помощта на специално измиване на кръвта. Това кръв измиването използва центробежни сили и селективно отделя кръвта на пациента от антителата, за да върне филтрираната кръв на засегнатото лице. В допълнение, различни наркотици може да се използва за инхибиране на образуването на нови антитела. Тъй като храненето е идентифицирано като рисков фактор за някои автоимунни дерматози, диета трябва да се коригира, ако е необходимо. Избягване на стресови ситуации или използване на стратегии за справяне стрес също може да има положителен ефект върху личния курс.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за образуване на мехури с автоимунни дерматози е неблагоприятна. Въпреки всички усилия учените и изследователите все още не са успели да открият причината за заболяването. Следователно целенасочено медицинско лечение не е възможно. На практика се използват различни терапевтични подходи за лечение на симптомите, но те не олово за лечение на болестта. В повечето случаи се провежда дългосрочна терапия, тъй като дори месеци след началото на лечението, веднага след прекратяване на приема на лекарства, симптомите се връщат. Естествените лекарства или алтернативните методи на лечение също не са успели да постигнат достатъчни резултати към днешна дата. Те могат индивидуално да поддържат тялото и да осигурят облекчение от различни последици, но не могат да осигурят пълно възстановяване. Полезни са тези срещу сърбеж или за стрес намаляване. По този начин пациентът изпитва подобрение в общото благосъстояние. Тъй като някои резултати от изследванията предполагат, че решение може да се намери в здравословна имунна система, има усилия за нейното стабилизиране и подобряване. Следователно, пациентът може да изпита облекчение от симптомите си със здравословен начин на живот и балансиран диета. За справяне с болестта в ежедневието помага психотерапевтичната подкрепа на пациента. Въпреки че понастоящем не е възможно лечение, подходите могат да бъдат използвани за намиране на начин за постигане на добро качество на живот въпреки образуването на мехури автоимунни дерматози.
Предотвратяване
профилактичен мерки премахване на рискови фактори които биха могли да допринесат за развитието на болестта. Смята се, че при образуването на мехури на автоимунни дерматози се смятат хранителни навици, както и психологически стрес и вирусни заболявания рискови фактори. Макар и не всички рискови фактори задължително могат да бъдат изключени, има няколко други възможности за профилактика, особено в контекста на автоимунни заболявания.
Проследяване
В повечето случаи мерки или възможностите за долекуване при това заболяване са много ограничени. Първо и най-важното, по този начин засегнатото лице зависи от ранното откриване на болестта, така че да се избегнат допълнителни усложнения и допълнително влошаване на симптомите. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването. Поради тази причина ранното откриване е приоритет. Пациентите с това заболяване са зависими от приема на лекарства. Важно е да се гарантира, че лекарството се приема правилно и редовно и правилно доза също трябва да се спазва. В случай на въпроси или несигурност, винаги винаги трябва да се свържете с лекар. Не рядко обаче засегнатите са зависими диализа. Те често се нуждаят от помощта и подкрепата на приятели и семейство, а психологическата подкрепа също е много важна. В повечето случаи това заболяване също намалява продължителността на живота на засегнатото лице. Като цяло, здравословен начин на живот със здравословен диета също има положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване.
Това можете да направите сами
Засегнатите лица могат да направят малко за причините за заболяването от конвенционална медицинска гледна точка, но могат да избегнат редица грешки, които задълбочават хода на заболяването. В никакъв случай пациентите не трябва да отварят блистерите. Издраскването им първо води до риск от белези и второ микроби може да влезе в раната от надраскване, което може олово до много неприятни и понякога опасни вторични инфекции. Ако мехурите са много сърбящи, антихистамини от аптеката, които се предлагат като кремове, таблетки или капки, може да помогне. Хората, които не могат да овладеят импулса на надраскване, трябва да носят памучни ръкавици, за да не наранят болната кожа с нокти. Самите мехури обикновено не могат да бъдат направени невидими с грим, но поне зачервяването може да бъде скрито, така че кожни промени стават по-малко забележими.При натуропатия, връзка между автоимунната система и червата здраве е заподозрян. Затова хората, засегнати от автоимунни заболявания, често се съветват да преминат през двоеточие прочистване, последвано от рехабилитация на червата. Ефективността на този метод на лечение не е научно доказана. Пациентите обаче многократно съобщават за лечебни успехи. Тъй като лечението поне не причинява сериозни странични ефекти, няма какво да се каже срещу неговото изпробване. Рехабилитацията на червата обикновено е придружена от промяна в диетата, която също се препоръчва от конвенционалната медицина. Засегнатите във всеки случай трябва да водят хранителен дневник и да проверяват дали има статистическа връзка между определени храни и остри епизоди на заболяването.
