Ограничен склеродермия или морфея е името, дадено на ,Свързани с кожа заболяване, което вероятно се дължи на нерегулирана имунната система и което обикновено засяга повече жени, отколкото мъже. Тъй като причината за заболяването все още не е определена, строга склеродермия може да се лекува само симптоматично.
Какво е морфея?
Ограничен склеродермия (морфея) е възпалително заболяване, свързано с втвърдяване (склероза) на засегнатите области на кожа. Като цяло се прави разлика между ограничения вариант, който засяга главно горната част на тялото, дисеминирания вариант, който се проявява главно в горната част на тялото и в лумбалната и / или стегнат области и линейната форма с лентовидни кожни промени на крайниците и дълбоката форма със засягане на подкожието (долната част на кожата) и фасцията (morphea profunda). Първоначално морфеята се проявява чрез ,, което често причинява червеникаво-лилаво кожа обезцветяване. С напредването на болестта клетките на съединителната тъкан произвеждат повече колаген влакна, причинявайки засегнатите участъци да се удебеляват и втвърдяват, докато броят на по-малките кръв съдове намалява. Като правило впоследствие се появяват атрофия (загуба на тъкан) и подобен на порцелан външен вид на кожата с белезникаво оцветяване и загуба на характерния повърхностен релеф на епидермиса. В много случаи атрофията също причинява намален брой на коса фоликули и мастни и потни жлези. Зоните на кожата, засегнати от скромна склеродермия, стават сухи, могат да станат опънати и / или сърбящи.
Причини
Причината и етиологията на морфеята не са окончателно определени. Подозира се, че заболяването се причинява от нарушена регулация на имунната система (автоимунно заболяване). В резултат на тази дисрегулация, човекът имунната система е насочен срещу собствените структури на тялото, което вероятно уврежда малките кръв съдове на дермата. Клетките на засегнатите кожни области синтезират провъзпалителни пратеници и растежни фактори, които стимулират клетките на съединителната тъкан да произвежда повече колаген влакна. В резултат на това нормалното баланс на образуването и разграждането на тези влакна е нарушено, тъй като повишеното образуване на колаген влакната се съчетават с намалено разграждане. The съединителната тъкан влакната се натрупват в областите на кожата, засегнати от скрискредерма, причинявайки втвърдяване (склероза) и загуба на гъвкавост.
Симптоми, оплаквания и признаци
Морфея може да остане незабелязана в продължение на седмици. The състояние първоначално се проявява като малки петна или отоци по кожата. Като състояние напредва, тези петна се втвърдяват и причиняват неудобен сърбеж. Кожата става суха и напукана в засегнатата област. Засегнатите често описват външния вид на кожата като белезникав и подобен на порцелан, като в крайна сметка кожната тъкан се атрофира. Преди това около възпалената област обикновено се образува лилав пръстен. Това може да бъде придружено от усещане за стягане на кожата. В допълнение, жлезите изсъхват и коса изпада. Засегнатите области обикновено са много подути и болезнени на допир. В дългосрочен план, белези а сензорните нарушения остават. Физическите симптоми обикновено не се проявяват при морфея. Когато обаче кожата се възпали, може да се развие тежка инфекция, последвана от треска и други общи симптоми. По-малките деца също страдат психически от морфея. Забележимото кожни промени мога олово към комплексите за социална тревожност и малоценност, особено когато се появят в резултат на изключване или дразнене. Морфеята сама по себе си е относително безвредна и се разтваря сама в рамките на няколко дни до седмици.
Диагноза и ход
Във всички случаи скромната склеродермия може да бъде диагностицирана въз основа на клинични симптоми. Потвърждението на диагнозата се основава на a биопсия на засегнатите кожни участъци, последвано от хистологично изследване. Това също служи за разграничаването му от системната склеродермия, при която съединителната тъкан на вътрешни органи и в много случаи лицето и ръцете също са засегнати. По същия начин, Синдром на Рейно сочи към системна склеродермия и се счита за критерий за изключване на морфеята. Сонография (ултразвук) може да се използва и за определяне на дебелината на засегнатите участъци от кожата. Скриродермираната склеродермия може да стагнира в рамките на 3 до 5 години, така че да не се развият нови огнища. Въпреки това, областите, засегнати от морфея, обикновено показват само лека тенденция към подобрение.
Усложнения
В случай на морфея, пациентите страдат от тежък и най-вече неприятен дискомфорт, който се появява на кожата. Кожата изглежда напрегната и втвърдена. Не е необичайно сърбеж и силно зачервяване. Засегнатите региони не рядко се подуват, което кара страдащите да се чувстват неудобно и да се срамуват от дискомфорта. В същото време морфеята също може олово до психологически ограничения или комплекси за малоценност. Освен това по-специално децата могат да страдат от тормоз или закачки поради симптомите на заболяването. Без лечение болестта допълнително също води до загуба на коса намлява суха кожа. Самолечението не се случва в повечето случаи. Симптомите и дискомфортът могат да бъдат облекчени с помощта на различни терапии или кремове. Не може обаче да се предвиди дали винаги ще има положителен ход на заболяването. Ако втвърдяването на ставите се случва, физиотерапия мерки са необходими. По правило това не е така олово до допълнителни усложнения. Продължителността на живота на пациента също не се намалява от това заболяване.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Във всеки случай трябва да се потърси лекар, ако има съмнение за ограничена склеродермия. Лица, които забелязват промени в ръцете, лицето или гърба, които са показателни за такъв състояние най-добре е да говорите незабавно с техния лекар. Това е особено вярно в случай на екстензив увреждане на кожата и сензорни смущения в областта на пръстите. Ако пръстите побелеят и болят кога студ, или ако има дори припадъчни болки, трябва да се посети най-близката клиника или да се свърже спешната медицинска помощ. Морфеята засяга предимно възрастни хора, които преди това са имали кожно заболяване. Морфеята се лекува най-добре от семеен лекар или специалист по вътрешни болести. Други контакти са дерматолог, ревматолог, ортопед или специалист по спортна медицина, в зависимост от причината и тежестта на симптомите. Децата трябва първо да бъдат заведени при подходящия педиатър, ако има съмнение за скромна склеродермия. По-нататъшното лечение обикновено се провежда в специализирана клиника за кожни заболявания.
Лечение и терапия
Поради необяснимата етиология на критичната склеродермия, без причина притежава съществува към днешна дата и терапевтично мерки, които зависят от формата и степента на заболяването, са насочени към намаляване на наличните специфични симптоми. Лечебна и светлинна терапия мерки са се доказали ефективни за облекчаване на симптомите. Противовъзпалителни средства като глюкокортикоиди под формата на кремове or мехлеми се използват за лечение на възпалителни процеси. В допълнение, попълване на липидите мехлеми, лосиони or кремове се препоръчват за основна грижа за склерозираните кожни участъци и за предотвратяване на сърбеж и евентуално усещане за напрежение. Съществуващите или остри възпалителни реакции могат да бъдат ограничени с UVA светлина в хода на фототерапия, По същото време, UVA светлина стимулира синтеза на ензими които разграждат увеличения колаген. В някои случаи предварително се прилага крем, съдържащ псорален, за да се засили ефектът (PUVA притежава). Докато червеникаво-възпалителните обезцветявания на кожата обикновено изчезват и белезникавите участъци стават по-меки, атрофия и загуба на коса фоликулите не могат да бъдат обърнати от притежава. Освен това в рамките на клинични проучвания шок тестват се терапевтични мерки за вълни (напр. в Inselspital в Берн), чрез които склерозираната тъкан се унищожава, за да се стимулира кръв Тя и синтеза на нови кръвоносен съд и кожни клетки. Ако кожните участъци в областта на ставата са засегнати от морфея, могат да бъдат посочени физиотерапевтични мерки за предотвратяване на скованост на ставите (контрактура).
Прогноза и прогноза
Прогнозата зависи, наред с други неща, от тежестта на заболяването. Пациенти без заболявания на органи като сърце, белите дробове или бъбреците са три четвърти все още живи след десет години. За разлика от тях, заболяването на бъбреците води до смърт в повечето случаи (70% от засегнатите). Обикновено не може да се предвиди протичането на морфеята.Лекарите не могат да формулират ясна перспектива дори въз основа на оплакванията. Това затруднява общите твърдения. За възстановяването е от съществено значение да започнете лечение. Това е единственият начин за подобряване на прогнозата. Междувременно ефективно наркотици са налични. Усложнения като инвазия на органи не възникват при последователно лечение. По принцип морфеята прогресира по-благоприятно при жените, отколкото при мъжете. В науката се смята, че ограничаващата форма има добра перспектива; за разлика от това, дифузната форма носи висок риск от смърт. Понякога остават ограничения, които пряко засягат качеството на живот. Те включват преди всичко дългосрочни ограничения на движението. След това пациентът трябва да реорганизира професионалния и личния си ежедневен живот. Той зависи от помощта. Трябва да се използват помощни средства.
Предотвратяване
Тъй като етиологията на скромната склеродермия все още не е определена, не съществуват превантивни мерки. Ефектите от скромната склеродермия вероятно могат да бъдат сведени до минимум чрез избягване на фактори, които влияят отрицателно върху имунната система (включително стрес, алкохол, и никотин използване).
Проследяване
В повечето случаи на морфея мерките за незабавно проследяване са силно ограничени. Поради тази причина засегнатото лице зависи главно от бързото и преди всичко много ранно откриване и лечение на това заболяване, за да предотврати появата на други усложнения и оплаквания. Също така не е възможно болестта да се излекува сама, затова при първите признаци и симптоми на морфея трябва да се потърси лекар. Повечето от пациентите зависят от приема на различни лекарства по време на лечението. Трябва да се обърне внимание на правилната дозировка и редовен прием, за да се облекчат симптомите трайно и правилно. Освен това редовните проверки и прегледи са важни, за да се открият и лекуват промените в кожата на ранен етап. Мерки на физиотерапия or физиотерапия може също да е необходимо, при което засегнатото лице също може да изпълнява много от упражненията у дома. По правило морфеята не намалява продължителността на живота на пациента. Други мерки или възможности за последващи грижи обикновено не са достъпни за засегнатото лице с това заболяване.
Ето какво можете да направите сами
Възможностите за самопомощ са ограничени, когато се появи морфея. Това е така, защото причинно-следственото лечение не е възможно и съответно справянето със симптомите е от решаващо значение. Въпреки това, в случай на скромна склеродермия, случаят е, че засилената имунна система може да има положителен ефект. Смята се, че последиците от болестта могат да бъдат намалени при иначе напълно здрави засегнати индивиди. Съответно засегнатите лица могат да работят сами, за да направят начина си на живот възможно най-здравословен. Изобилие от витамини намлява полезни изкопаеми, избягване на алкохол и цигари, и умерените упражнения укрепват тялото. В допълнение, оптимално диета може също да съкрати лечебното време след всякакви (козметични) операции. Захар и арахидоновата киселина са от особено значение тук, тъй като последната увеличава възпалителните процеси, а първата насърчава абсорбция на киселината. И двете трябва да се вземат предвид при прием на храна в полза на по-добро протичане на заболяването. Освен това, особено засегнати ставите (На кожни промени форма върху тях) трябва да се използва интензивно. В противен случай, поради промените в тъканта, съществува и риск от ограничаване на засегнатата става. По отношение на естетическите ограничения, понесени от засегнатите, могат да бъдат определени различни мерки за тяхното компенсиране. В допълнение към групите за самопомощ могат да се приложат например адаптиран стил на облекло или козметични средства.
