Линейната IgA дерматоза е автоимунологично заболяване на кожа в които тялото имунната система съдосвиващ автоантитела срещу адхезия протеини. Резултатът е образуване на мехури и зачервяване на кожа, които в отделни случаи могат да засегнат и окото. Ако са засегнати очите, съществува риск от слепота, които могат да изискват инвазивни процедури за лечение в допълнение към лекарствените терапии.
Какво е линейна IgA дерматоза?
- имунната система служи за разпознаване и защита срещу вещества, чужди на тялото, както и патогени. В автоимунни заболявания, от друга страна, системата за отбрана ръководи антитела срещу собствените тъкани на тялото. По принцип, автоимунни заболявания може да атакува всякакъв вид тъкан. Ако кожа тъканта е мишена на автоимунната антитела, говорим за автоимунни дерматози. Една такава дерматоза с автоимунологичен произход е линейна IgA дерматоза, наричана също в медицинската литература като IgA пемфигоидна или хронична булозна дерматоза на детство. Болестта се свързва с еритема и образуването на мехури. Това е изключително рядко заболяване, което засяга предимно жени и по-малки деца. Сред автоимунните дерматози заболяването може да бъде причислено към подкатегорията на образуване на мехури с автоимунни дерматози поради свързаните мехури. Основната причина за линейна IgA дерматоза може да се спекулира само до момента. Годишната честота на заболяването е по-малко от един случай на 100 000 жители в Германия.
Причини
Въпреки че основните причинни фактори за автоимунни заболявания остават обект на спекулации и до днес, поне патофизиологията може да бъде обяснена до голяма степен. Линейната автоимунологична IgA дерматоза представлява неправилно програмиране на имунната система което е резултат от необясним генезис. Въз основа на неправилното програмиране се формира собствената защитна система на тялото автоантитела в серума. Тези автоантитела са насочени срещу протеин във вътреклетъчните плаки на хемидесмозомите. Хемидесмозомите са адхезивни комплекси, които здраво прикрепват епителните клетки към подлежащата базална мембрана. С унищожаването на важни протеини във вътреклетъчните плаки на адхезионните комплекси адхезията се губи. По протежение на базалната мембрана едновременно се образуват комплекси антиген-антитела, активиращи каскадата на комплемента. Това активиране води до характерния еритем на линейна IgA дерматоза. Сега учените предполагат, че неправилното програмиране на защитната система в този случай може да бъде предизвикано от наркотициНапример.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите с линейна IgA дерматоза страдат от многобройни мехури на външната кожа. В повечето случаи мехурите не се развиват например върху здрава кожа, а се образуват върху силно зачервени участъци от кожата по смисъла на еритема. В някои случаи еритемът и мехурите съществуват едновременно. В други случаи мехурите заместват еритема и обратно. Появата на мехури по лигавиците не е напълно изключена, но по-скоро не характерна. Пациентите кожни лезии обикновено са придружени от повече или по-малко силен сърбеж, изгаряне усещания или болка. Много пациенти надраскват мехурите, за да облекчат сърбежа. Този подход обаче може да влоши лезиите. Най-често кожни лезии се появяват на проксималните крайници или около багажника. Засягането на очите е документирано в единични случаи. Това очно участие може олово да се слепота или водят до образуване на ентропион поради белезите, които се развиват.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата на линейна IgA дерматоза обикновено се основава на имунохистопатология. Автоантителата трябва да бъдат изолирани от кожата, за да се постави диагнозата и да се потвърди съществуващото подозрение за автоимунна дерматоза. Първото подозрение обикновено идва при дерматолога чрез визуална диагностика. За да потвърди диагнозата, той фиксира линейните IgA и комплементни отлагания върху базалната мембрана. В някои случаи специфичните автоантитела могат дори да бъдат открити в серума на пациента. Следователно може да се обмисли и лабораторно диагностично откриване. Въпреки това, болестта по никакъв начин не е изключена, ако специфичната антитела не се откриват в серума.Диференциално линейната IgA дерматоза трябва да се разграничава от кожни заболявания като дерматит херпетиформис Дюринг или булозен пемфигоид. За пациенти с IgA дерматоза прогнозата не може да бъде обобщена. Обикновено автоимунните заболявания се характеризират с индивидуални курсове.
Усложнения
При това заболяване засегнатите лица страдат предимно от везикули по кожата. Те могат олово до намалена естетика и по този начин значително намалява качеството на живот на пациента. Настъпват комплекси за малоценност и намалено самочувствие. Не е необичайно засегнатите също да се развият депресия или други психологически разстройства. Освен това заболяването причинява и сърбеж или изгаряне болка върху кожата. Ако тези болки се появяват и през нощта, пациентът може да има проблеми със съня и да стане раздразнителен. Усложнения обикновено възникват, когато заболяването засяга и очите. В най-лошия случай засегнатото лице може да ослепее. Поради постоянното болка и дискомфорт по кожата, има сериозни ограничения в живота на пациента. В повечето случаи заболяването се лекува с помощта на лекарства и води до успех. Не рядко обаче пациентите се нуждаят от продължително лечение. Дори след лечението заболяването може да се развие отново. Продължителността на живота на пациента обикновено не се влияе.
Кога трябва да отидете на лекар?
Всеки, който забележи мехури, зачервяване и други кожни промени трябва незабавно да потърсите медицинска помощ. Въпреки че линейната IgA дерматоза се среща много рядко, тя може да има сериозни здраве последици, ако се лекува твърде късно или изобщо не. Следователно засегнатите лица трябва да имат дори незабележими кожни лезии прегледани от лекар. Ако се добавят болка, сърбеж или образуване на корички, най-добре е да посетите лекар още същия ден. Адхезиите на лигавицата около очите трябва да се третират незабавно. В противен случай могат да се появят силни болки и зрителни нарушения. Линейната IgA дерматоза се среща предимно при деца. Рискови фактори са инфекции или туморни заболявания. Болестта често протича във връзка с a хронично възпалително заболяване на червата , като болест на Крон. Засегнатите лица трябва да се консултират със своя семеен лекар или дерматолог. Всички зрителни смущения трябва да бъдат представени на офталмолог. Ако се развият психологически проблеми в резултат на кожни промени, трябва да се говори с доверено лице. В случай на съмнение се препоръчва да говоря на психолог.
Лечение и терапия
Пациентите с IgA дерматоза получават комбинация от външна и вътрешна притежава. Външен притежава включва противовъзпалително лечение, което може да включва синтетични дъбилни агенти. Вътрешен притежава е с агенти като DADPS. В зависимост от текущата ситуация и хода в конкретния случай, наркотици и дозировката им се регулира малко по малко. азатиоприн и системни кортикостероиди могат да бъдат обмислени, ако ситуацията остане непроменена. В допълнение, циклофосфамид, колхицин както и микофенолат мофетил, метотрексат намлява циклоспорин А са възможности за вътрешна терапия. Като цяло линейната IgA дерматоза реагира добре на имуносупресори както и сулфони и сулфапиридини. Имуносупресията потиска цялата имунна система и по този начин също така намалява образуването на автоантитела. Всички имуносупресия мерки може да се използва под формата на дългосрочна терапия. За остра терапия обикновено други средства са по-подходящи. Системно лечение на сърбеж може да се постигне чрез системно администрация на различни антихистамини. За разлика от много други автоимунни дерматози, диетични мерки са до голяма степен неефективни при автоимунна IgA-линейна дерматоза. В случай на очно засягане, инвазивно мерки може да се наложи. Особено след образуването на ентропион е необходима офталмологична корекция.
Прогноза и прогноза
Когато се търси медицинска помощ, прогнозата за линейна IgA дерматоза е благоприятна. Дефектът на имунната система може да бъде добре регулиран от администрация of наркотици с актуални медицински опции. Ако не се лекуват, симптомите продължават непрекъснато или увеличават интензивността или тежестта си. Освен това се очакват психологически последствия и много от засегнатите изпитват тежки емоционални стрес поради зрителните видимости. Колкото по-рано бъде поставена диагнозата, толкова по-скоро са възможни мерки за лечение и може да се види облекчение. Въпреки добрите възможности за терапия, могат да се появят странични ефекти поради предписаните препарати. Те имат забавен ефект върху лечебния процес, тъй като е необходимо преструктуриране на плана за лечение. Въпреки че заболяването може да се лекува добре с наличните лекарства, в повечето случаи е необходимо продължително лечение. Болестта се повтаря веднага при прекратяване на лечението при повечето пациенти. Поради тази причина засегнатите трябва да се подложат на медицинско лечение в продължение на няколко месеца или години. Това обстоятелство може също да има отрицателен ефект върху психиката на засегнатото лице. В зависимост от личността на пациента се развиват възможни психологически вторични разстройства. Ако ходът на заболяването е неблагоприятен, засегнатото лице може да ослепее. При тези пациенти прогнозата е значително по-лоша.
Предотвратяване
Основните причини за неправилно програмиране на имунната система на организма остават предмет на дебат и до днес. Ако, както предполагат спекулациите, различни лекарства наистина предизвикват IgA дерматоза, тези лекарства могат да бъдат избегнати като превантивна стъпка. От друга страна, обещаващи алтернативи не са налични за всички лекарства.
Проследяване
При кожни заболявания мерките за проследяване обикновено много зависят от точното заболяване, така че обикновено не може да се прави обща прогноза в това отношение. Въпреки това, IgA дерматозата също трябва първо да бъде изследвана и лекувана от лекар, за да се предотвратят допълнителни усложнения или дискомфорт. Колкото по-рано тази болест бъде открита и лекувана от лекар, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане. Поради тази причина е препоръчително засегнатите да посетят лекар при първите симптоми и признаци. Високият хигиенен стандарт също има положителен ефект върху протичането на такива заболявания в повечето случаи. В повечето случаи тези заболявания се лекуват чрез прилагане кремове or мехлеми и чрез прием на лекарства. Засегнатите лица трябва да обърнат внимание на редовната употреба, както и на правилната дозировка, за да облекчат трайно оплакванията. Редовните проверки от лекар са много важни. В повечето случаи кожните заболявания не оказват негативно влияние върху продължителността на живота на засегнатото лице. В това отношение може да бъде полезен и контактът с други пациенти.
Какво можете да направите сами
Не е възможно да се лекува линейна IgA дерматоза със средства за самопомощ. Следователно засегнатите лица винаги са зависими от медицинско лечение, за да се предотвратят допълнителни усложнения и дискомфорт. Първо и най-важното е, че ранната диагностика и лечение са необходими, тъй като те винаги увеличават шанса за положителен ход на заболяването. Следователно, ако се появят първите симптоми на линейна IgA дерматоза, незабавно трябва да се потърси лекар. Тъй като лечението на линейна IgA дерматоза се извършва главно с помощта на лекарства, засегнатите лица винаги трябва да обръщат внимание на правилната доза и на редовния прием. Взаимодействия с други лекарства също не трябва да се пренебрегва. Ако слепота е настъпило, пациентът зависи от помощта си в ежедневието си. В идеалния случай тази помощ трябва да идва от роднини или приятели и да облекчава пациента в ежедневието му. Често съпричастните разговори с най-близките приятели или с други доверени лица могат да предотвратят и облекчат психологическите оплаквания. Същото се отнася и за психологическия дискомфорт поради намалената естетика, причинена от кожните оплаквания.
