Ichtyosis vulgaris е заболяване на кожа което се проявява в нарушения на кератинизацията. Ichtyosis vulgaris представлява наследствено заболяване, свързано със симптоми като суха и люспеста кожа. При ихтиоза вулгарис има или автозомно-доминиращо, или х-свързано рецесивно наследство.
Какво е ихтиоза вулгарис?
По принцип лекарите правят разлика между две форми на ихтиоза вулгарис според модела на наследяване, наличен във всеки отделен случай. Автозомно доминиращата форма е формата на ихтиоза vulgaris, което се среща с най-голяма честота. Пациентите са засегнати от генетични мутации на ген локус 1q21. Съответните ген регионът е отговорен за кодирането на протеина филагрин, който играе важна роля за формирането на структури в кожа. Малко по-рядко се среща х-свързаната рецесивна форма на ихтиоза вулгарис. Ichtyosis vulgaris е в разговорно наименование и като болест по рибите. Терминът се отнася до типичния външен вид на кожата в ихтиоза вулгарис. В Германия се смята, че страдат над 100,000 XNUMX души ихтиоза вулгарис. Болестта се проявява особено през зимния сезон в резултат на студ температури. За много от засегнатите ихтиоза вулгарис представлява значително психологическо натоварване, тъй като страдащите възприемат външния вид на кожата като неестетичен. Ichtyosis vulgaris се появява главно в областта на краката и ръцете, както и на багажника на тялото. Люспестата структура на повърхността на кожата се засилва особено през зимата. В допълнение, ихтиозата вулгарис кара кожата да изсъхне значително и има тенденция да става груба и напукана. Около една четвърт от засегнатите също страдат от невродермит по същото време. При тези индивиди ихтиозата вулгарис обикновено се придружава от сърбеж.
Причини
Ichtyosis vulgaris се развива в резултат на генетични мутации. Докато автозомно доминиращата експресия на ихтиоза вулгарис се развива от ген мутации на локус 1q21, х-свързаната рецесивна наследствена форма е резултат от мутации на Х хромозомата и генния локус 22.32. Този регион е отговорен за кодирането на ензим, наречен стероидна сулфатаза. Дефектът води до грешки в производството на ензима, така че процесите на натрупване на кожата се нарушават. По принцип тази форма на ихтиоза вулгарис се проявява изключително при пациенти от мъжки пол. Това е така, защото мъжете имат само една Х хромозома, докато жените имат две и по този начин действат просто като генетични носители на ихтиоза вулгарис, без да показват никакви симптоми. Свържи се с вода или влажен въздух обикновено засилва симптомите на ихтиоза вулгарис. Дразнещите кожата вещества също трябва да се избягват от засегнатите, тъй като те влошават симптомите.
Симптоми, оплаквания и признаци
Първоначалната проява на ихтиоза вулгарис обикновено се проявява при пациенти като малки деца. До фазата на пубертетен растеж симптомите на ихтиоза вулгарис се увеличават непрекъснато, докато накрая настъпи стагнация, както и последваща регресия. Типично за ихтиоза вулгарис е много суха кожа със силно изразен линеен модел на индивида кожни люспи. Сухотата на кожата е резултат от недостиг на протеин филаггрин. Докато х-свързаният рецесивен вариант на ихтиоза вулгарис обикновено се среща само при мъжете, автозомно доминиращата форма се наблюдава както при жените, така и при мъжете. При нормални обстоятелства кожата трайно губи люспи. Въпреки това, при ихтиоза вулгарис, люспите са свързани с кожата за дълго време, тъй като процесите на разграждане са нарушени. Поради намалената активност на мастните жлези, кожата изглежда скучна и липсва блясък. По принцип тежестта на ихтиоза вулгарис варира значително в отделните случаи. Леките форми на болестта понякога остават напълно незабелязани. При възрастни пациенти ихтиозата вулгарис обикновено постепенно регресира.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата ихтиоза вулгарис се поставя от дерматолог въз основа на типичните признаци и клиничните методи за изследване. The медицинска история изследва предишния ход на ихтиоза вулгарис, както и подобни случаи в семейството. По време на визуалния преглед лекарят регистрира характерния външен вид на кожата с характерния модел на скала, за да потвърди диагнозата ихтиоза вулгарис, се използва молекулярно генетично изследване на пациента. По този начин лекарят идентифицира генетичните дефекти на съответните гени, така че объркването с други кожни заболявания е практически изключено. Хистологичните изследвания на кожните участъци, засегнати от ихтиоза вулгарис, допълнително подкрепят диагнозата.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Посещение на лекар е препоръчително веднага щом станат очевидни кожни аномалии или промени във външния вид на кожата. Тъй като ихтиозата вулгарис е вродено разстройство, особеностите на кожата често се забелязват от акушер-гинеколозите веднага след раждането или от педиатрите по-късно в живота. Следователно в много случаи родителите не трябва сами да предприемат действия в случай на това разстройство, тъй като диагнозата е възможна на много ранен етап. В случай на особено суха кожа и мащабиране на кожните слоеве, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако кожата показва линейни шарки или определен блясък, това може да е индикация за налично разстройство. Визуална проверка на кожата, както и a кръв тестът ще предостави информация за наличието на наследствено заболяване. Ако промените в кожата се увеличат в степен или интензивност, трябва да се направи посещение на лекар. Ако възникнат емоционални проблеми поради зрителни аномалии, препоръчително е също да се консултирате с лекар. Оптичното петно може да причини емоционално страдание. Следователно трябва да се консултирате с лекар навреме, за да предотвратите психично заболяване от развиване. Ако кожни промени причини болка, общо чувство на дискомфорт или ограничения в подвижността, необходимо е посещение на лекар. В случай на сензорни нарушения, влияния върху чувствителността или чувство на скованост на кожата, е необходим лекар.
Лечение и терапия
Причините за ихтиоза вулгарис не са лечими, поради което фокусът е върху облекчаване на симптомите. За тази цел на пациентите обикновено се дават специални кремове които смазват кожата и подпомагат десквамацията. Важна роля играе например доставката на млечна киселина, който поддържа естествената киселинна мантия на кожата. Освен това UV терапиите, както и солените бани помагат, когато се използват редовно.
Прогноза и прогноза
Ichthyosis vulgaris обикновено преминава в продължителен курс. Тежестта на заболяването зависи от неговата форма и кога е започнало лечението. При тежки случаи засегнатото дете умира малко след раждането или през първите седмици от живота. В повечето случаи симптомите се развиват през първите месеци от живота и значително намаляват качеството на живот и благосъстояние на детето. С ранни притежава, симптомите и дискомфортът на кожата могат да бъдат намалени до такава степен, че да е възможен относително нормален живот на засегнатите. Въпреки това страдащите винаги трябва да бъдат лекувани с лекарства, което означава допълнителна тежест. Леката ихтиоза вулгарис въпреки това обещава положителна прогноза. Чрез медицинско лечение с близко око страданието може да бъде намалено до такава степен, че засегнатото лице да може олово живот без симптоми. Причината за кожното заболяване не може да бъде лекувана. Следователно, винаги съществува риск очевидно преодоляната ихтиоза вулгарис да се повтори. Продължителността на живота не се намалява от болестта, доколкото детето преживява първите седмици от живота без трайно увреждане. В резултат на външните промени обаче могат да се развият комплекси за малоценност и други психологически оплаквания.
Предотвратяване
Причинната профилактика на ихтиоза вулгарис не е възможна. Пациентите избягват твърде чести контакт с кожата вода както и дразнещи кожата вещества. Тези мерки трябва да се вземат предвид, особено при избора на професия, и да се помогне за избягване на ненужно влошаване на симптомите на ихтиоза вулгарис. Редовните медицински прегледи, както и индивидуално пригоденото лечение на ихтиоза вулгарис обикновено показват добри резултати.
Aftercare
Засегнатите лица нямат специални последващи грижи мерки наличен в повечето случаи на ихтиоза вулгарис. Това заболяване трябва да бъде диагностицирано от лекар на много ранен етап, за да се предотврати допълнително влошаване на симптомите. Като правило не е възможно да се излекува болестта самостоятелно, така че засегнатите във всеки случай да зависят от посещение на лекар. В случай на ихтиоза вулгарис е подходяща интензивна грижа за кожата. Кожата трябва да се третира възможно най-често с различни кремове намлява мехлеми за облекчаване на симптомите. Трябва да се спазва и висок хигиенен стандарт, за да може дискомфортът да бъде правилно облекчен. Някои страдащи са зависими от приема на различни лекарства поради ихтиоза вулгарис. Винаги е необходимо да се обърне внимание на правилната доза, както и на редовния прием. В случай на неяснота или въпроси, първо трябва да се потърси лекар. Освен това, в случая на ихтиоза вулгарис, подкрепата и помощта от нечие семейство или приятели са много важни, тъй като това също може да предотврати психологически разстройства или депресия.
Какво можете да направите сами
Ichthyosis vulgaris трябва да бъде медицински избистрен и лекуван. Придружаващ лекарството притежава, засегнатото лице може да прибегне до някои мерки за облекчаване на симптомите и предотвратяване на по-нататъшното прогресиране на кожното заболяване. Най-важната мярка е ежедневната грижа за кожата. В случай на заболяването кожата трябва да се къпе два пъти на ден, внимателно да се изтрива и да се третира с подходящ продукт за грижа. Например, кремове съдържащ урея са подходящи, но и натурални кремове от лимонов балсам or лайка. Докато кожата не е възпалена, препарати, съдържащи витамин А киселина също може да се използва. Албум Arsenicum, Rhus toxicodendron и други хомеопатични лекарства подпомагат лечението на ихтиоза вулгарис. Кои лекарства могат да се използват обаче, винаги трябва да се решава от отговорния семеен лекар. Редовните прегледи са задължителни при ихтиоза вулгарис. В допълнение към местните притежава, психологичното лечение обикновено също е полезно. В разговор с терапевт засегнатото лице се научава да приема кожни промени и да преодолее социалните си страхове. Участието в група за самопомощ подкрепя психологическите грижи и дава възможност на засегнатото лице да обменя идеи с други пациенти с ихтиоза.
