Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е автоимунологичен дефицит на тромбоцити. Пациентите страдат от спонтанно кървене. The състояние се лекува с лекарства, което води до излекуване в 70 процента от всички случаи.
Какво представлява идиопатичната тромбоцитопенична пурпура?
тромбоцитопения е дефицит на кръв тромбоцити. Около 150,000 450,000 до XNUMX XNUMX тромбоцити обикновено се намират в един сантилитър от кръв. Дефицит под тези стандартни стойности е тромбоцитопения. Симптомите на дефицит се причиняват или от намалено образуване, нарушен тромбоцит разпределение или неестествено високо разграждане на тромбоцитите. Тенденции към кървене се очакват при тромбоцитопении под 80,000 50,000 на сантилитър. Нива под XNUMX XNUMX на сантилитър причиняват спонтанно кръвотечение от носа и хематоми, мозъчен кръвоизлив, и стомашно-чревно кървене. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) е известна още като имунна тромбоцитопения, пурпура хеморагия, автоимунна тромбоцитопения, тромбоцитопенична пурпура или имунна тромбоцитопенична пурпура. Това е автоимунно заболяване, което атакува тромбоцитите. Подвидовете са остра имунна тромбоцитопения при деца и хронична имунна тромбоцитопения при възрастни. Последната форма е описана за първи път от Werlhof и Wichmann и е по-известна като болест на Werlhof, синдром на Werlhof-Wichmann или болест на Werlhof. Този вариант засяга предимно жените и се среща в около 100 нови случая годишно сред един милион жители. Болестта се нарича още синдром на Evans на фона на автоимунен хемолитик анемия.
Причини
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е резултат от неправилно насочен имунен процес. Съответно, причината за дефицита на тромбоцитите е автоимунно разстройство. На пациента имунната система произвежда свободен и свързан с тромбоцити антитела срещу адхезия молекули като Gp IIb / IIIa, като по този начин скъсява продължителността на живота на тромбоцитите. Както за всички останали автоимунни заболявания, основната причина за идиопатична тромбоцитопенична пурпура все още не е категорично определена. Като обяснения се предлагат различни спекулации. Междувременно е забелязано, че болестта често се предшества от инфекции на респираторен тракт или тези на стомашно-чревния тракт. Често инфекциите с ХИВ или EBV също са присъствали в миналото. Следователно, сега се подозира, че кръстосано реактивните антигени на вируса патогени причиняват образуване на антитела в контекста на молекулярната мимикрия, особено образуването на имуноглобулин G. Независимо от това, не всички документирани случаи могат да бъдат обяснени с инфекции. Дълго време изобщо не беше ясно, че явлението изобщо е автоимунно заболяване. Въпреки че точната патогенеза и причината за заболяването до момента не са напълно изяснени, сега учените се съгласяват поне на автоимунологична основа.
Симптоми, оплаквания и признаци
Оплакванията на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура варират в различните случаи. По този начин заболяването е свързано с изключително променлива клинична картина и може да причини немалко симптоми в отделни случаи. Заболяването винаги се основава на повишено разграждане на тромбоцитите. На тази основа тромбоцитите намаляват. Тъй като тромбоцитите играят важна роля в коагулационната каскада, намаленият брой на тромбоцитите води до повече или по-малко тежко склонност към кървене. Много пациенти спонтанно изпитват точковидно кървене на кожа, известен още като петехии. Външна причина за спонтанното кървене не може да бъде определена. Освен краката, особено засегнати са лигавиците в областта на гърлото, което е дало името на болестта. В отделни случаи спонтанно кръвотечение от носа може също да възникне. Страдащите жени също често страдат от продължителни менструация. Тъй като болестта също може да причини мозък кръвоизливи или процеси на кървене в стомашно-чревния тракт, животозастрашаващи състояния водят до екстремни случаи. В случай че мозъчен кръвоизливнапример, вътречерепното налягане се увеличава. The мозък се компресира в череп и може да претърпи трайни щети. Обикновено клинично проявените симптоми не се проявяват, докато нивата на тромбоцитите са под 30,000 10,000 на сантилитър. Стойности по-малко от XNUMX XNUMX тромбоцити на сантилитър причиняват животозастрашаващи състояния. Въпреки това, животозастрашаващи ситуации рядко се срещат при идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
Диагностика и ход на заболяването
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се определя чрез лабораторна диагностика на фона на медицинска история. В миналото инфекциите в миналото могат да дадат решаваща улика. Кръв тестването показва недостиг на тромбоцити. Подобни симптоми на заболяването се предизвикват от тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром и хепарин-индуцирана тромбоцитопения. В диференциална диагноза, тези заболявания трябва да бъдат изключени. В идеалния случай лекарят ще срещне предполагаемата основна причина за инфекция по време на диагностичния процес. Прогнозата е сравнително добра със степен на излекуване от около 70 процента. Около четири процента обаче умират от мозъчен кръвоизлив.
Усложнения
В много случаи това заболяване се диагностицира късно, тъй като няма постоянни или характерни симптоми и оплаквания. За съжаление, лечението не може да се приложи по-рано поради тази причина, което ограничава перспективите за пълно излекуване. Като правило обаче има разграждане на тромбоцитите. В резултат на този срив засегнатите лица изпитват повишено кървене, което може да се появи в различни области на тялото. В повечето случаи кървенето възниква директно върху кожа и има спонтанно кървене, което не е свързано с нараняване. Освен това пациентите страдат от чести кръвотечение от носа. В най-лошия случай може да се получи кървене в мозък or стомах, който може олово до смърт, ако не се лекува. Кървенето в мозъка води до повишаване на мозъчното налягане, което води до тежко главоболие и евентуално парализа. Лечението обикновено се извършва с помощта на лекарства и често води до положителен ход на заболяването. Не може обаче да се предскаже дали дадено лекарство ще го направи олово за лечение на пациент или дали трябва да се вземе и друго. Ако не се лекува, се наблюдава намаляване на продължителността на живота.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако кървенето се появява многократно без видима причина, е необходим лекар. Ако има внезапно кръв в изпражненията или урина, която се появява в продължение на няколко дни или епизодично, има причина за безпокойство. Необходимо е посещение на лекар, за да се установи причината. Често неочаквано кървене от нос or венци са индикации за аномалии, които трябва да бъдат разследвани. Кървене от кожа, промени във външния вид на кожата и спонтанно поява на кървене по тялото са предупредителни признаци, които трябва да бъдат изследвани. Ако кървенето може да бъде трудно да се спре, лекарят трябва да бъде информиран за наблюденията. Ако се появят мозъчни кръвоизливи, животозастрашаващи състояние може да се развие. Следователно посещението на лекар е необходимо веднага щом виене на свят, се появяват нестабилност на походката, нарушения на съня или общо чувство на неразположение. Ако настъпят нарушения на съзнанието, незабавно трябва да се потърси лекар. Ако има загуба на съзнание, трябва да се извика спешен лекар, като остър състояние е настъпило, което изисква незабавни действия. Първа помощ мерки трябва да се прилага до пристигането на лекаря. Жените трябва да бъдат прегледани, ако страдат от обилно и в същото време продължително менструално кървене. Ако менструация продължава повече от 7 дни, това се счита за необичайно и може да е сигнал за нарушения в организма. В случай на сърцебиене, промени в кръвно налягане или нередности в сърце ритъм, трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
В някои случаи на ITP, не притежава е необходимо, защото настъпва спонтанно излекуване. Ако не настъпи спонтанно излекуване, глюкокортикоиди са дадени. В допълнение, имуноглобулин притежава или интравенозно администрация на анти-D имуноглобулин често се дава. При тежки усложнения на кървенето се извършва спленектомия, тъй като обикновено се очаква имунологичната дисфункция да бъде в далак. В допълнение, преливане на чужди концентрати на тромбоцити може да се извърши при усложнения на кървенето. Тази процедура обаче води до влошаване в някои случаи. Цитостатичен наркотици потискат клетките, произвеждащи автоантитела. Алтернативно, моноклонални антитела може да се прилага в комбинация с имуноглобулини, В допълнение, администрация на неструктурен аналогов тромбопоетинов препарат се използва от близкото минало. Всеки пациент реагира по-добре на различно лекарство. Тези разлики трябва да се вземат предвид при редовния контрол. Планът за лечение обикновено се променя няколко пъти в притежава на ITP, преди да станат очевидни решителните успехи. Някои учени предполагат, че 70% от излекуваните пациенти са били излекувани от тромбоцитонпения изключително чрез самолечение. Всъщност на фона на самолечението е трудно да се оцени индивидуално наркотици за истинската им ефикасност.
Перспектива и прогноза
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура - сега по-често наричана имунна тромбоцитопения (ITP) - обикновено има добра прогноза при възрастни. Предпоставка за излекуване обаче е, че може да се постигне оптимален курс на терапия. Освен това не трябва да настъпва мозъчен кръвоизлив. При възрастни 70 до 80 процента от идиопатичната тромбоцитопенична пурпура могат да бъдат излекувани. Факт е обаче, че перспективите са по-лоши, ако се появят рецидиви. При децата ходът на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е малко по-различен. При по-малките деца идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е по-вероятно да се появи като остро заболяване. Често имунната тромбоцитопения се появява след инфекция. Хроничната форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура е по-рядка при малки деца и юноши. Следователно ходът на заболяването е различен. Като цяло прогнозата е по-добра, отколкото при възрастни. При условие, че се появява само леко кървене, терапевтичната намеса може да не е необходима. При деца са възможни дори спонтанни излекувания. Определен брой деца и юноши умират в резултат на вътремозъчен кръвоизлив. Общата смъртност за идиопатична тромбоцитопенична пурпура е 4% от засегнатите. Прогнозата е лоша, ако в хода на заболяването се появи мозъчен кръвоизлив. При рецидиви ITP понякога се подобрява чрез спленектомия. Рецидиви обаче могат да се появят и след операция.
Предотвратяване
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура изглежда е късна последица от инфекции. По този начин, явлението може да бъде предотвратено, поне до известна степен, чрез обща профилактика на инфекциите.
Проследяване
Проследяването на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура зависи от възрастта на пациента и индивидуалния курс. Ако това е късно последствие след инфекцията, хората могат да предприемат превенция мерки за намаляване на риска от рецидив. Въпреки това, при една и съща терапия пациентите могат да реагират по различен начин на лекарства, което влияе на лечебния процес. Поради тази причина страдащите трябва да са в тесен контакт със своя лекар и да помагат при избора на лекарства. Самолечителните сили на организма също играят решаваща роля в процеса на възстановяване. Те изискват медицинска подкрепа. Следователно е важно пациентите да си уговорят среща с лекаря си на ранен етап, ако се появят някакви отклонения. По време на престоя си в болницата, както и в следващата фаза, пациентите трябва да се наблюдават и да спазват медицинските указания. Допълнително те могат да коригират начина си на живот, за да го стабилизират здраве. Те укрепват своите фитнес чрез питателна диета и достатъчно дейности. Що се отнася до самоотговорността на пациента, навременното откриване на възможни усложнения също е важен въпрос. Например, внезапно кървене може да бъде открито на ранен етап. В такъв съмнителен случай трябва да бъде уведомен лекар или спешният лекар.
Какво можете да направите сами
При лечението на идиопатична тромбоцитопенична пурпура проблемът е, че същият наркотици имат различна ефикасност при различни пациенти по отношение на лечението на заболяването. Следователно се изисква висока степен на сътрудничество от пациентите, когато става въпрос за избор на ефективни лекарства. Освен това процесите на самолечение играят основна роля в заболяването. За шансовете за възстановяване е важно пациентите да посетят лекар възможно най-скоро. Много страдащи обаче забелязват болестта относително късно. Медицинското лечение често включва хоспитализация. В този случай пациентите изпълняват нарежданията на медицинските сестри, както и на лекарите. Засегнатите пациенти има смисъл да подкрепят медикаментозната терапия със здравословен начин на живот, за който самите те са отговорни. Освен това страдащите винаги внимават за потенциални усложнения и следят отблизо телата си. Това е така, защото в някои случаи идиопатичната тромбоцитопенична пурпура причинява кървене в стомах или мозък. И двете тези усложнения представляват заплаха за живота на хората. Следователно, дори в такива подозрителни случаи, незабавно трябва да се потърси лекар или да се извика спешен лекар.
