Кратък преглед
- Прогноза: Обикновено добра, заздравява от само себе си след няколко дни до седмици, рядко рецидиви, в случай на засягане на органи рядко са възможни късни последствия до сигурна бъбречна недостатъчност
- Симптоми: Малки кръвоизливи по кожата, особено на долната част на краката; ако са засегнати стави или органи (рядко): Симптоми, вариращи от възпаление на ставите до неврологични проблеми в зависимост от засегнатия орган
- Причини и рискови фактори: Автоимунно заболяване, при което излишъкът от IgA антитела води до съдово възпаление; инфекциите и лекарствата се обсъждат като отключващи фактори, точната причина не е известна до момента
- Диагноза: анамнеза, физикален преглед, визуална диагноза въз основа на типични симптоми, изследвания на кръв, урина, изпражнения и ултразвук или ядрено-магнитен резонанс при съмнение за засягане на органи
- Лечение: Обикновено не е необходимо, в някои случаи болкоуспокояващи или противовъзпалителни лекарства, тежките курсове се лекуват с АСЕ инхибитори, антихипертензивни лекарства или операция (например в случай на усукване на тестисите или чревна обструкция)
Какво представлява пурпурата на Шьонлайн-Хенох (при деца)?
Честотата се дава като 15 до 25 засегнати лица на 100,000 XNUMX деца и юноши. Момчетата са засегнати по-често от момичетата. Само много рядко възрастните са засегнати, но тогава обикновено по-тежко.
При пурпурата на Шьонлайн-Хенох се засягат предимно малките съдове на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците. Заболяването често възниква след предшестваща инфекция на горните дихателни пътища или поради други отключващи фактори като лекарства. Кръвоносните съдове стават по-пропускливи с времето в резултат на възпалението, причинявайки точковидни кръвоизливи (петехии) в кожата.
В допълнение, подуване обикновено се появява на гърба на краката и ръцете и в ставите. Децата с пурпура на Шонлайн-Хенох изведнъж вече не искат да ходят. Децата също често страдат от болки в корема, повръщане и диария. В някои случаи пурпурата на Шонлайн-Хенох води до възпаление на бъбреците (гломерулонефрит).
Заболяването започва остро и протича на епизоди. По правило се лекува без сериозни последствия.
Пурпурата на Шьонлайн-Хенох е кръстена на лекарите Йохан Лукас Шонлайн и Едуард Хайнрих Хенох.
Ход на заболяването и прогноза
В повечето случаи пурпурата на Шонлайн-Хенох заздравява сама. Продължителността на заболяването варира от три дни до около два месеца. Средно пурпурата се лекува след около дванадесет дни. След това прогресира в епизоди с различна интензивност. Има обаче и курсове, които продължават до две години или в много редки случаи стават хронични.
В повечето случаи заболяването остава без по-нататъшни последствия – но са възможни и късни последици, особено ако са засегнати органи.
В някои случаи рецидивите настъпват след период без симптоми.
Какви късни ефекти са възможни?
При тежко протичане е възможно да се образуват некрози на кожата и меките тъкани (отмиращи тъканни части), които заздравяват спонтанно с белези. Лечебният процес след това често отнема между четири и шест седмици.
В много редки случаи пурпурата на Шонлайн-Хенох води до окончателна (терминална) бъбречна недостатъчност. В такъв много рядък случай пациентите са зависими от диализа или дори от бъбречна трансплантация.
Късните последствия често настъпват много по-късно. Например, жените, които някога са имали IgA васкулит в детството, са по-склонни да развият бъбречни проблеми по време на бременност.
Какви са симптомите?
При пурпурата на Schönlein-Henoch малките кожни кръвоизливи (петехии) са видни. В някои случаи се засягат вътрешните органи, обикновено придружени от лека треска. Началото обикновено е внезапно. Децата се оплакват от симптоми като главоболие, загуба на апетит и спазми в корема. Симптомите се появяват на епизоди.
Водещите симптоми на пурпурата на Шонлайн-Хенох засягат различни части на тялото:
Кожа
Кожните лезии са много различни. Често пурпурата на Schönlein-Henoch започва като единични кожни кръвоизливи с диаметър от един до три милиметра, които след това се сливат и се появяват като обширно кървене. Обикновено кожните кръвоизливи се появяват симетрично и не сърбят.
При деца под две години в някои случаи се наблюдава различен вариант на пурпура на Schönlein-Henoch. Нарича се „остър инфантилен хеморагичен оток“ или „кокардова пурпура на Seidlmayer“. В този случай типичните кожни кръвоизливи се срещат както по ръцете и краката, така и по кожата на лицето.
Стави
Около 65 процента от децата с пурпура на Schönlein-Henoch показват внезапна поява на болезнено подуване и ограничение на движението, особено в глезенните и коленните стави (purpura rheumatica). Обикновено са засегнати и двете страни на тялото. Тогава родителите забелязват, че детето им „изведнъж не иска да ходи”.
Стомашно-чревен тракт
Бъбрек
След една до две седмици е възможно да има видима или невидима кръв в урината (макро- или микрохематурия). Това засяга най-малко 30 процента от децата с пурпура на Шонлайн-Хенох. Възможни са също отделяне на протеини в урината (протеинурия), повишено кръвно налягане и бъбречна дисфункция. Такова засягане на бъбреците се нарича нефрит на Schönlein-Henoch.
Като усложнение е много рядко засягането на бъбреците да доведе до окончателна (терминална) бъбречна недостатъчност.
Централна нервна система
Много рядко мозъчните съдове се засягат при пурпура на Шонлайн-Хенох. Тогава са възможни главоболие, поведенчески смущения, гърчове, парализа и нарушено съзнание. Мозъчният кръвоизлив е много рядко възможно усложнение.
тестис
Рядко пурпурата на Шонлайн-Хенох води до възпаление на тестисите (орхит): тестисите болят и са подути. Важно е да се изключи торзия на тестиса (въртене на тестиса и семенната връв около надлъжната ос), тъй като това може да доведе до безплодие, ако не се лекува.
Усложнения
Друго усложнение, което рядко възниква при пурпурата на Schönlein-Henoch, е инвагинацията (инвагинация).
При нефрит на Schönlein-Henoch бъбречното заболяване понякога рецидивира по-късно. В този случай бъбречната функция се влошава.
Жените, които преди това са имали пурпура на Шонлайн-Хенох, са по-склонни към бъбречни проблеми по време на бременност.
Причини и рискови фактори
Точната причина за пурпурата на Schönlein-Henoch не е известна. Смята се, че почти 80 процента от случаите се дължат на лекарствени, вирусни и бактериални задействания. Предполага се, че има имунологична реакция след инфекции на горните дихателни пътища, като тези с грипни вируси А (грипни агенти) или β-хемолитични стрептококи.
Известно е, че повечето лекарства предизвикват пурпура на Schönlein-Henoch при определени обстоятелства, но особено антибиотици, противовъзпалителни лекарства (противовъзпалителни лекарства като кортизон и нестероидни противовъзпалителни лекарства) и лекарства, които насърчават отделянето на вода (тиазиди).
Съдово възпаление
Антителата, които са така наречените имуноглобулини А (IgA), се отлагат по стените на съдовете при пурпура на Шонлайн-Хенох. Образуват се IgA имунни комплекси, които предизвикват възпалителна реакция (активиране на комплемента), причинявайки разрушаване на малки съдове не само в кожата, но и в стомашно-чревния тракт и бъбреците.
При пурпурата на Schönlein-Henoch клетките, които произвеждат IgA, пролиферират в прекомерни количества. IgA са антитела, които обикновено образуват първа защита срещу много патогени.
Съдовото увреждане води до изтичане на кръв в околната съединителна тъкан, причинявайки типичния кръвоизлив. Възпалителна реакция на кръвоносен съд технически се нарича васкулит. Нарича се още алергия тип III (реакция на Артус).
Заразна ли е пурпурата на Шьонлайн-Хенох?
Тъй като пурпурата на Шонлайн-Хенох е автоимунно възпаление на съдовете, това заболяване не е заразно. Не е необходимо да се спазват предпазни мерки.
Прегледи и диагностика
Лекарят ще постави диагнозата си въз основа на характерните симптоми, както и на други методи на изследване и лабораторни стойности.
Медицинска история и физикален преглед
Няма специфична лабораторна стойност за пурпура на Шонлайн-Хенох, която да позволява сигурна диагноза. Въпреки това, лекарят диагностицира заболяването по други начини. За да направи това, той или тя първо получава историята на заболяването (анамнеза). Възможните въпроси, които педиатърът може да зададе, са:
- От колко време детето ви има точково кървене по кожата?
- Вашето дете има ли болки в ставите и/или температура?
- Вашето дете боледувало ли е скоро от настинка?
- Забелязали ли сте ограничения на движението по време на игра или спорт?
- Детето ви оплаква ли се от болки в корема или гадене?
- Забелязали ли сте кръв в изпражненията или урината на вашето дете?
- Вашето дете има ли диария?
Това е последвано от физически преглед. Педиатърът обръща специално внимание на характерния външен вид на кожата при пурпура на Шонлайн-Хенох. Кожна биопсия е необходима само ако резултатите са неясни. Ако се покаже типичният външен вид на пурпура на Шонлайн-Хенох, това не е необходимо. Хистологично изследване може да потвърди наличието на пурпура на Schönlein-Henoch.
В кръвна проба от детето лекарят определя параметрите на възпалението като скорост на утаяване на еритроцитите и С-реактивен протеин. Те обикновено са само леко повишени при пурпура на Schönlein-Henoch.
Освен това трябва да се определят коагулационните фактори, за да се види дали не е налице дефицит на коагулационен фактор XIII, тъй като това причинява склонност към кървене.
За да се изключат други форми на съдово възпаление, се правят кръвни изследвания за имуноглобулини (Ig), антинуклеарни антитела (ANA) и антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). При пурпура на Шьонлайн-Хенох ANA и ANCA са отрицателни.
Изследвания на урина и бъбреци
Анализът на урината може да предостави доказателства за бъбречно засягане. Повишени нива на протеин (протеинурия) и червени кръвни клетки (хематурия) може да означава гломерулонефрит.
Ако има признаци на засягане на бъбреците за дълъг период от време или ако бъбречната функция на засегнатото дете се влоши бързо, лекарят ще вземе тъканна проба от бъбрека (бъбречна биопсия).
Изследване на изпражненията
Ултразвук
Ултразвуковото изследване за коремна болка се използва за откриване на кървене от чревната стена и дали може да е налице инвагинация. В допълнение, лекарят използва ултразвук, за да изследва засегнатата става, бъбреците и, при момчетата, тестисите.
Изследване на мозъка
Ако се подозира, че централната нервна система е засегната от васкулита, обикновено се извършва магнитно резонансно изображение (MRI) на главата.
Диагностика на изключване
Въз основа на клиничния преглед и лабораторните резултати, лекарят ще се опита да изключи други състояния като нарушения на кръвосъсирването, сепсис, септичен артрит и други форми на васкулит.
лечение
В повечето случаи симптомите на деца с пурпура на Шонлайн-Хенох се подобряват сами и не е необходима терапия. Хоспитализацията е препоръчителна само при усложнено протичане с болки в корема, температура, болезнени ставни оплаквания, влошено общо състояние, както и при деца под две години и възрастни (възможно е тежко протичане).
Лечение на тежка пурпура на Schönlein-Henoch
В случай на засягане на бъбреците, така наречената стойност на креатинина в урината дава информация за тежестта на нефрита на Schönlein-Henoch. Креатининът е продукт от разграждането на креатина, който служи като енергиен резерв в мускулите.
Ако нивата на креатинина са леко повишени за повече от шест седмици (по-малко от два грама креатинин на грам урина: < 2 g/g креатинин), лекарите често използват определени лекарства - ACE инхибитори или ангиотензин-1 (-AT-1) рецепторен антагонист. Ако креатининът е по-висок (> 2g/g), може да се обмислят високи дози кортизонови лекарства. Те се прилагат за около дванадесет седмици, като дозата постепенно се намалява отново през последните седмици („намаляване“).
Възможно е повишено кръвно налягане във връзка със засягане на бъбреците. В този случай лекарят ще коригира кръвното налягане на вашето дете до нормално с лекарства. Освен това той ще Ви препоръча редовно да проверявате бъбречната функция на Вашето дете до две години след нефрит на Schönlein-Henoch.
