Билирубин е продукт за разбивка в хемоглобин метаболизъм. Макрофагите непрекъснато разграждат старите еритроцити в черен дроб намлява далак за генериране билирубин. Ако този процес е нарушен, веществото се натрупва и жълтеница се развива.
Какво е билирубин?
Билирубин е продуктът на разграждането на червеното кръв пигмент. Този пигмент е известен още като хемоглобин, червен кръв клетките живеят само около 120 дни. Обновяването и отстраняване на старите червени клетки се осъществява под формата на хемоглобин метаболизъм. Особено в далак намлява черен дроб, макрофагите по този начин трайно разрушават старите еритроцити. Хемоглобинът се превръща в междинен стадий на биливердин в така наречената хем оксигеназа, която дава билирубин в биливердин редуктазата. В кръв плазма, билирубин се свързва с албумин. Продуктът от разграждането има жълтеникаво-кафяв цвят и присъства в кръвта като албумин-обвързан до 90 процента. албумин-свързаният билирубин се нарича още първичен билирубин. Конюгираният билирубин, от друга страна, се образува в черен дроб клетки, където веществото се сдвоява с глюкуронова киселина. Заедно, конюгиран и неконюгиран билирубин грим директен билирубин. Всеки ден в човешкия организъм се образуват около 30 милиграма билирубин. Голяма част от това се екскретира през червата и пикочните пътища.
Анатомия и структура
Билирубинът винаги е a жлъчка пигмент. Има няколко вида от него, които се различават анатомично. Основното разграничение възниква от различните пътища на метаболизма на кръвта, споменати по-горе. Индиректният билирубин е нековалентен и е свързан с албумин. Това е основната и неконюгирана част от билирубина. Директният билирубин, от друга страна, е глюкурониран и съответства на конюгирания, вторичен билирубин. Делта-билирубин, който е ковалентно свързан с албумин, също попада в тази група. Ковалентната връзка е терминът, използван за всички химически връзки, които носят общи електронни двойки между молекулните атоми. Билирубинът на животните и растенията има подобна структура на тази на хората. Клинично измерим е само директният билирубин. Индиректният компонент обикновено се изчислява от директния компонент.
Функция и задачи
В човешкото тяло самият билирубин всъщност не изпълнява никакви функции или задачи. Като цяло това важи за почти всички негови продукти на разпадане. Изходният продукт, хемоглобинът, от друга страна, всъщност изпълнява жизненоважни функции в човешкия организъм. Червеният кръвен пигмент се транспортира предимно кислород намлява въглероден диоксид. По този начин всяка молекула хемоглобин е снабдена с цяла четворка кислород молекули. По този начин, кислород първо достига до белите дробове и тъканите на тялото. Чрез способността си да се свързва с азотен оксид, хемоглобинът също регулира кръвно налягане. Когато азотен оксид се освобождава от хемоглобина молекули обвързан с него, кръв съдове разширяване, например. Кръвният поток се подобрява и кръвно налягане капки. Следователно без червения кръвен пигмент животът не би бил възможен, тъй като жизненоважният транспорт на кислород не може да се осъществи. След 120 дни живот обаче червените кръвни клетки с тези жизненоважни задачи отмират и навлизат нови. За да се осъществи това, старите кръвни клетки трябва да бъдат разградени и екскретирани. Следователно билирубинът е просто такъв продукт на разграждане на кръвния пигмент, който остарява еритроцити отделяеми. Ако билирубинът вече не се отделяше, той щеше да се съхранява. Това явление обезцветява кожа жълтеникав. По-специално черният дроб е отговорен за разграждането на веществото. Следователно стойността на билирубина може да осигури лабораторни диагностични индикации за чернодробно заболяване. Повишената стойност обаче може да показва и изоставане от жлъчка. В допълнение към тези възможни причини, редица различни синдроми също са свързани с повишено ниво на билирубин.
Болести
Едно от най-известните заболявания, свързани с билирубина, е жълтеница. При това явление веществото се съхранява. В серума има ниво на билирубин над 1.2 mg / dl при това явление. Отначало бялото кожа на окото става жълтеникаво поради отлаганията. По-късно останалата част от кожа също е засегната. жълтеница със силно повишени концентрации на разпадния продукт дори обезцветява органите в жълто. Неонатална жълтеница се случва най-често, тъй като новородените разграждат феталния хемоглобин, което може да доведе до повишени концентрации на билирубин. кръвно-мозъчна бариера все още не е напълно развита при новороденото, тази форма на жълтеница също може олово за влошаване на развитието на депозитите в главен мозък or базални ганглии. Жълтеницата в по-късна възраст може да се дължи на различни причини. Например, жълтеница може да се появи като част от синдрома на Дъбин-Джонсън или синдрома на Ротор. Същото се отнася за синдрома на Gilbert и синдрома на Crigler-Najjar, наследствено метаболитно нарушение на хемоглобина. Всички заболявания на черния дроб също често се свързват с жълтеница. Екстремен черен дроб стрес поради отравяне или алкохолна зависимостнапример може да доведе до развитие на жълтеница. Същото се отнася и за черния дроб , или черен дроб метастази от тумори. Причинният терапевтичен подход се различава с причината за жълтеница и повишеното ниво на билирубин. В случай на нарушения на метаболизма на хемоглобина, симптоматичното лечение обикновено съответства главно на разграждането на съхранявания билирубин. Междувременно се предлагат обещаващи терапевтични възможности за деградация от кожата. фототерапия може да се използва например за превръщане на съхранения разграждащ продукт в лумирубин. Това вещество е вода-разтворим и следователно може да се екскретира.
