Пикочен мехур екстрофията при новородени обикновено изисква спешно медицинско лечение. Въпреки успешните терапевтични стъпки, симптомите може да са за цял живот.
Какво е екстрофия на пикочния мехур?
Пикочен мехур екстрофията е вече вродена малформация, която е сравнително рядка. Пикочен мехур екстрофия се случва при приблизително едно на 10,000 50,000 до XNUMX XNUMX новородени. По правило момчетата са по-често засегнати от малформацията, отколкото момичетата. Основните видими симптоми на екстрофия на пикочния мехур включват пикочен мехур, който е отворен към външната страна на тялото. При засегнатите от екстрофия на пикочния мехур лигавицата на пикочния мехур се слива с кожа на предната коремна стена. И при момичетата, и при момчетата екстрофията на пикочния мехур също обикновено е придружена от разцепване на пикочен канал, В допълнение към пикочен канал и пикочния мехур, външните гениталии (полови органи) и таза също са засегнати от нарушението на развитието в повечето случаи. В урологията (медицинска специалност, която освен всичко друго се занимава и с пикочните пътища), екстрофията на пикочния мехур се счита за тежък дефект.
Причини
Симптомите на екстрофия на пикочния мехур обикновено се причиняват от нарушено развитие на долната коремна стена на засегнатата ембрион. Като част от това лошо развитие, например, синдикатите на коремни мускули или кости на таза са нарушени. В резултат на това в коремната стена се получава разкъсване (перфорация), през което пикочният мехур изтича навън. Честото последователно изтичане на урина от пикочния мехур, засегнато от екстрофия на пикочния мехур, обикновено се причинява от липса на прикрепване на пикочния мехур шия (кръстовището между пикочния мехур и пикочен канал) и сфинктера на пикочния мехур. Тази липса на привързаност също е следствие от нарушението на ембрионалното развитие. Причините за екстрофия на пикочния мехур сами по себе си все още са неизвестни - но както околната среда, така и генетичните фактори вероятно играят роля.
Симптоми, оплаквания и признаци
Екстрофията на пикочния мехур се забелязва предимно от пикочния мехур, който се вижда отвън. В повечето случаи част от разцепената уретра също е изложена. Това води до изтичане на урина и от време на време до инфекция. Малформацията на пикочния мехур може да бъде диагностицирана бързо въз основа на ясните външни признаци и споменатите симптоми и обикновено може да бъде лекувана директно. Ако това се направи на ранен етап, не се появяват допълнителни симптоми. Ако не се лекува, екстрофията на пикочния мехур може да причини редица други симптоми. Те включват уринарна инконтиненция, инфекции на пикочния мехур и гениталните органи и хронични болка в областта на малформацията. При някои пациенти урината архивира, което може да причини бъбрек щета. Такова прибиране първоначално се проявява чрез увеличаване на налягането болка намлява задържане на урина. С напредването си, спазми намлява треска може да възникне. Екстрофията на пикочния мехур също може да наруши сексуалните функции. Това се проявява например от нарушения на потентността и дори еректилна дисфункция. В хода на нелекуваната екстрофия на пикочния мехур съществува риск от развитие на психологични оплаквания. Проблеми като депресия или социална тревожност често се появяват в детство и представляват значителна тежест както за засегнатото лице, така и за неговите роднини.
Диагноза и ход
Подозираната диагноза на екстрофия на пикочния мехур може понякога да се появи още при пренатални (пренатални) прегледи с помощта на ултразвук. Такова подозрение се основава, например, на многократното откриване на недостатъчно напълнен пикочен мехур в ембрион. При липса на пренатална диагноза екстрофията на пикочния мехур обикновено се открива при раждането въз основа на характерни симптоми. Индивидуалният ход на екстрофия на пикочния мехур се влияе, наред с други неща, от успеха на терапевтичното лечение мерки които се провеждат. Ако професионалното лечение на нарушението на развитието се пренебрегне, засегнатите лица впоследствие могат да страдат от усложнения като уринарна инконтиненция (липса на контрол върху задържането на урина), отлив на урината в бъбрек, често срещан , на пикочния и гениталния апарат или сексуална дисфункция. Въпреки това, понякога са възможни съответни последствия дори при успешно лекувани пациенти.
Усложнения
Екстрофията на пикочния мехур при новородени представлява урологична спешност. Колкото повече време изтича преди първата хирургична реконструкция, толкова по-голям е рискът от по-късни усложнения. Поради дефекта в предната коремна стена, екстрофия на пикочния мехур може олово до инфекция с патогенни микроорганизми. В най-лошия случай съществува риск от сепсис (кръв отравяне) веднага след раждането. Профилактика с антибиотици следователно е задължителен от първия ден от живота. Хирургичното възстановяване на уринарния континент е основният фокус на по-нататъшното лечение на естрофията на пикочния мехур. Ако инконтиненция не е адекватно отстранен, хроничен кожа може да доведе до раздразнения. Те често водят до суперинфекции с Candida albicans и други гъбички. Дори ако операцията е успешна, дългосрочните последици могат да включват сексуална дисфункция, повтаряща се , в урогениталния регион и урина, която се архивира в бъбреците. Редовните прегледи осигуряват ранна диагностика на метаболитни заболявания и служат за откриване на развитието на карциноми. Поради анатомичните взаимоотношения на влагалището и матка, жените, родени с екстрофия на пикочния мехур, са по-склонни да забременеят. Поради разхлабването (диастазата) на срамната симфиза и променената тазово дъно мускули, съществува риск от пролапс на матката. За да не се застрашат резултатите от предишни операции, лекарите препоръчват доставка до цезарово сечение (избираем секцио) във всички случаи.
Кога трябва да посетите лекар?
Обикновено екстрофията на пикочния мехур се диагностицира по време на ултразвук изпит по време на бременност или веднага след раждането. Малформацията трябва да се лекува незабавно, в противен случай детето може да умре. След операцията обикновено се изискват допълнителни хирургични процедури и посещения на лекар. Родителите трябва да се консултират редовно със своя семеен лекар или детски уролог, за да реагират бързо на всякакви усложнения. Необходими са допълнителни медицински прегледи, ако инконтиненция причинява инфекции и други оплаквания. Засегнатото дете също трябва да бъде заведено на лекар в случай на психологични оплаквания. Често качеството на живот може да се подобри чрез по-нататъшно хирургично лечение мерки и козметични интервенции. Придружавайки това, лекарят ще насочи засегнатото лице към терапевт или група за самопомощ. Подробното мерки които трябва да се вземат зависят от тежестта на екстрофията на пикочния мехур и физическите и психологическите ефекти. Ранните консултации, в идеалния случай, докато пациентът е все още бременна, могат да оптимизират лечението и да предотвратят усложнения, доколкото е възможно.
Лечение и терапия
Обещаващите медицински лечения за екстрофия на пикочния мехур обикновено се провеждат с хирургични средства. В тази връзка екстрофията на пикочния мехур се счита за спешен случай в урологията. Според международните насоки затварянето на пикочния мехур с придружаващо стабилизиране на коремната стена при засегнатото дете трябва първо да се извърши хирургично в рамките на 24 до 72 часа след раждането. По правило след това се извършват допълнителни операции през следващите години от живота на дете, страдащо от екстрофия на пикочния мехур; целите на такива интервенции включват например възстановяване на доброволния контрол върху функцията на пикочния мехур (уринарна континенция) и поддържане на здрави бъбрек функции. Тъй като репродуктивните органи обикновено също са засегнати от екстрофия на пикочния мехур, други възможни интервенции също са насочени към възстановяване на съответните органи; тези възстановителни мерки могат да се провеждат както на функционално, така и на козметично ниво. В повечето случаи засегнатите от екстрофия на пикочния мехур в крайна сметка ще се нуждаят от редовни прегледи през целия живот. Основната цел на тези изследвания е да се открият възможни вторични заболявания на пикочния мехур на ранен етап. Тези вторични заболявания включват например метаболитни нарушения или образуване на карциноми (злокачествени тъканни новообразувания) върху лигавиците на долната част на корема.
Прогноза и прогноза
Перспективите за възстановяване от екстрофия на пикочния мехур зависят от тежестта на заболяването, началото на лечението и общите положения на пациента здраве. Ако няма други нарушения или заболявания, новороденото обикновено се подлага на хирургическа интервенция през първите два дни от живота. При тази процедура малформацията на пикочния мехур се коригира, доколкото е възможно. Само при няколко пациенти е налице единична коригираща операция, достатъчна за лечение или облекчаване на симптомите. В повечето случаи следващите операции следват в хода на процеса на растеж и развитие. При тях се прави опит да се създадат физическите условия за доброволен контрол на пикочния мехур. Тъй като гениталните органи често се увреждат и при екстрофия на пикочния мехур, те също се подлагат на коригиращо лечение през първите години от живота до зряла възраст. Всяка операция е придружена от обичайните рискове и странични ефекти. В резултат на това през първите 20 години от живота си пациентът е подложен на множество тежки стресове, от които трябва да се възстанови. Колкото по-стабилен е здраве и колкото по-силен е имунната система са, толкова по-добре и по-бързо могат да се излекуват отделните операции. Ако пациентът не се подложи на корекциите, той ще страда от проблеми с уринирането, както и от сексуална дисфункция до края на живота си. Ако интервенциите се извършват с оптимални резултати, освобождаването от симптоми може да бъде постигнато във възможно най-голяма степен.
Предотвратяване
Тъй като медицинската наука има малко знания за причините за развитието на екстрофия на пикочния мехур, болестта трудно може да бъде предотвратена. Въпреки това, изразяването на симптоми, усложнения и възможни последствия, свързани с екстрофия на пикочния мехур, могат да бъдат положително повлияни от ранните и последователни стъпки на лечение. Логично е, че жените трябва напълно да се въздържат пушене, алкохол намлява наркотици по време на бременност за да се избегнат малформации на детето.
Aftercare
След хирургична корекция на екстрофията на пикочния мехур, се прилагат няколко мерки за долекуване. Първо, пациентът трябва да прекара няколко часа в стаята за възстановяване, за да може своевременно да се открият и лекуват усложнения. Лекарят редовно ще проверява кръв налягане и пулс, а също така се уверете, че конците заздравяват оптимално. Ако по време на тази фаза не се появят аномалии, пациентът може да бъде изписан. Първоначално обаче засегнатото лице ще съдържа медицински препоръки за приемане обезболяващи намлява успокоителни. Екстрофия на пикочния мехур може олово до усложнения за известно време след операцията, които трябва да бъдат изяснени от лекар. Препоръчва се посещение при лекар, например в случай на ,, сърбеж или кървене в областта на хирургичния белег. Освен това трябва да се спазят последващи срещи, договорени с операционния лекар. Общи мерки като достатъчно пиене (особено минерални вода и чай), като се избягва алкохол намлява никотини избягване на силна слънчева светлина в района на белези са от съществено значение. С нов шев също трябва да се избягва душ в продължение на седем до девет дни. Ако не възникнат усложнения, не са необходими допълнителни последващи грижи. Пациентите с екстрофия на пикочния мехур обаче често страдат от други състояния, така че се препоръчват редовни посещения при уролог.
Какво можете да направите сами
Малформациите на пикочния мехур, които съществуват от раждането при екстрофия на пикочния мехур, могат да бъдат лекувани само с медицинска намеса, така че не са приложими директни мерки за самопомощ. Пациентите и техните законни настойници обаче подкрепят медицинското лечение чрез поведение, адаптирано към предимно хирургичните интервенции. Обикновено новороденият пациент се подлага на операция през първите дни от живота, за да коригира деформацията. Постоянна медицинска мониторинг на новороденото е от съществено значение в този процес, като родителите обикновено следват инструкциите на специалистите и персонала на клиниката. Докато пациентите с екстрофия на пикочния мехур достигнат зряла възраст, в много случаи са необходими допълнителни хирургични интервенции. Целта на тези операции е да осигурят уринарен континент и, ако е необходимо, да реконструират репродуктивните органи. По отношение на континенцията, пациентите подкрепят успеха на притежава с физиотерапия, който укрепва подходящите мускулни части в долната част коремна област. Такива упражнения могат да се изпълняват у дома. Докато не се дава континенция на урината, пациентите често са зависими от пелени. Подходящите модели са дискретни, така че да не се забелязват външно и да не пречат максимално на засегнатите в нормалното им ежедневие. По този начин, въпреки екстрофията на пикочния мехур, пациентите могат да участват в социалния живот и да минимизират ограниченията, причинени от инконтиненция.
