Гликогенолизата служи на организма да осигури гликоза-1фосфат и глюкозата от съхранението на въглехидрати образуват гликоген. Гликогенът се съхранява в големи количества, особено в черен дроб и скелетни мускули. Наред с други неща, кръв гликоза нивата се влияят и от метаболизма на гликоген в черен дроб.
Какво е гликогенолиза?
Гликогенът присъства във всички клетки и по този начин е директно достъпен за доставка на енергия. Въпреки това, той се съхранява в черен дроб и скелетни мускули, за да осигурят енергийно снабдяване за определен преходен период, дори при липса на храна. Гликогенолизата се характеризира с разграждане на гликоген в гликоза-1фосфат и глюкоза. Около 90 процента глюкоза-1фосфат и се произвеждат десет процента глюкоза. Гликогенът е форма за съхранение на глюкоза, подобно на това, което нишестето е в растенията. Той се появява като разклонена молекула, в чиито вериги глюкозните единици алфа-1-4 са О-гликозидно свързани. В точката на разклоняване освен алфа-1-4 О-гликозидна връзка има и алфа-1-6 О-гликозидна връзка. Гликогенът не е напълно разграден. Основната молекула винаги съществува. Нова глюкоза молекули или са гликозидно свързани с него, или се отделят от него. Само под формата на тази дървовидна разклонена молекула е възможно ефективно съхранение на енергия. Гликогенът присъства във всички клетки и по този начин е директно достъпен за доставка на енергия. Въпреки това, той се съхранява в черния дроб и в скелетните мускули, за да осигури енергийно снабдяване за определен преходен период, дори при липса на храна. Когато е необходимо, той се разгражда главно до вътреклетъчната форма глюкоза-1-фосфат. Да регулира кръв нива на глюкоза, свободната глюкоза все повече се произвежда в черния дроб чрез ензимни реакции.
Функция и роля
Гликогенолизата осигурява енергия на тялото под формата на свободна глюкоза и фосфорилирана форма на глюкоза. За тази цел се съхранява формата на гликоген за съхранение на въглехидрати. Тъй като гликогенът се намира във всички телесни клетки, гликогенолизата се среща навсякъде. Гликогенът се съхранява и в скелетните мускули и в черния дроб. По този начин високите енергийни нужди на скелетните мускули могат да бъдат задоволени бързо, дори при липса на храна. Черният дроб също осигурява достатъчно количество глюкоза за регулиране кръв нива на глюкоза. За тази цел в черния дроб присъства допълнителен ензим, глюкоза-6-фосфатаза, който превръща глюкоза-1-фосфат в глюкоза-6-фосфат. След това глюкоза-6-фосфатът може да се подаде към гликолиза, образувайки глюкоза. Първоначалните стъпки на гликогенолизата са по същество еднакви в скелетните мускули и черния дроб. Алфа-1-4 О-гликозидно свързаната глюкоза молекули във веригите на дървовидната разклонена молекула гликогенът се разцепва от ензима гликоген фосфорилаза. В този процес глюкозната молекула, която е била разцепена, е свързана с фосфатен остатък. Образува се глюкоза-1-фосфат, който може да се използва незабавно за производство на енергия или за трансформиране в други биомолекули. Този процес на разцепване се осъществява само до четвъртата глюкозна единица от веригата преди точката на разклоняване. За да се разградят останалите глюкозни единици, сега се използва така нареченият ензим за деранширане (4-алфа-глюканотрансфераза). Този ензим изпълнява две задачи. Първо, той катализира отделянето на три от четирите глюкозни единици нагоре по течението на разклонението и прехвърлянето им в свободен нередуциращ край на гликогена. Второ, катализира хидролизата на алфа-1-6 разклоняващото се място, произвеждайки свободна глюкоза. Поради съотношението на веригите към разклоняващите се места в гликогена, само десет процента от свободната глюкоза някога се произвежда в този процес. В черния дроб обаче се образуват още по-големи количества свободна глюкоза. Както бе споменато по-рано, черният дроб има допълнителен ензим (глюкозо-6-фосфатаза), който катализира изомеризацията на молекулата глюкоза-1-фосфат в глюкоза-6-фосфат. Глюкоза-6-фосфатът може лесно да се превърне в свободна глюкоза. По този начин черният дроб гарантира, че нивата на глюкоза в кръвта остават постоянни по време на лишаване от храна. Когато нивата на кръвната захар спаднат поради физическо стрес или лишаване от храна, хормони глюкагон и епинефрин се произвеждат с повишена скорост. И двете хормони стимулират гликогенолизата и по този начин осигуряват балансирано ниво на глюкоза в кръвта. Глюкагон е антагонистът на хормона инсулин, която все повече се произвежда, когато нивата на кръвната захар са високи. Инсулин инхибира гликогенолизата.
Болести и неразположения
Когато гликогенолизата е повишена, това може да е симптом на патологичен процес. Например, хормонът глюкагон директно стимулира гликогенолизата чрез активиране на G протеин-свързан рецептор (GPCR). В резултат на началото на реакционната каскада каталитично се активира гликоген фосфорилаза (PYG). Гликоген фосфорилазата от своя страна катализира образуването на глюкозо-1-фосфат от разцепването на глюкозните единици от гликогена. По този начин, с увеличен концентрация на хормона глюкагон се извършва повишено разграждане на глюкоген. Крайният ефект е, че се произвеждат по-големи количества глюкоза, което води до повишени нива на глюкоза в кръвта. Силно повишени концентрации на глюкагон се срещат в така наречения глюкагоном. Глюкагономът е невроендокринен тумор на панкреаса, който постоянно произвежда огромни количества глюкагон. По този начин нивото на глюкагон в плазмата може да бъде повишено до 1000 пъти над нормата. Симптомите на заболяването включват диабет мелитус, поради повишена гликогенолиза, силно разрушително екзема по лицето, ръце и крака, и анемия. Туморът обикновено е злокачествен. Лечението се състои в хирургичното му отстраняване. В случай на метастази или неработоспособност, химиотерапия се извършва. Глюкогенът също се разгражда при увеличено производство на адреналин. Адреналин се произвежда във високи концентрации в а феохромоцитом, наред с други, без способността да регулира нивата на хормоните. A феохромоцитом представлява хормонално активни тумори на надбъбречната медула. Причините за тези тумори обикновено не могат да бъдат определени. В повечето случаи обаче те са доброкачествени тумори, въпреки че могат да се дегенерират и в злокачествени тумори. В допълнение на високо кръвно налягане намлява сърдечни аритмии, нивата на кръвната глюкоза са силно повишени поради повишената гликогенолиза. Неспецифичните симптоми са главоболие, изпотяване, бледност, както и безпокойство, умора и левкоцитоза. Терапия се състои главно от хирургично отстраняване на тумора.
