Булозният пемфигоид е автоимунно заболяване на кожа което е свързано с образуване на мехури и чиято честота се увеличава значително след 60-годишна възраст. С приблизително 0.7 до 1.8 нови случая на 100 000 население годишно, булозният пемфигоид е рядко заболяване, въпреки че се счита за най-честото образуване на мехури с автоимунна дерматоза.
Какво е булозен пемфигоид?
Булозният пемфигоид е автоимунно заболяване на кожа (автоимунна дерматоза), свързана със субепидермални, тургидни мехури (були). Не рядко хеморагичните (водещи до кървене) мехури могат да се проявят върху зачервени (върху еритема) и здрави кожа. По-специално, коремът и интертригините (включително аксилите, флексорните страни на крайниците, ингвиналната област, глутеалната гънка) са засегнати от образуване на мехури, докато орално лигавицата обикновено не участва (в около 20 процента). Булозният пемфигоид често се свързва с определени автоимунни заболявания , като улцерозен колит, полимиозитили хронична полиартрит, а в редки случаи със злокачествени тумори. В допълнение към изпъкналите, твърди мехури, които се считат за водещ симптом на булозен пемфигоид и в някои случаи могат да бъдат обявени от сърбеж или пъпки (уртикария), пиодермия (гнойна , на кожата) може да се развие в резултат на вторичен стрептококов или стафилококова инфекция.
Причини
Булозният пемфигоид представлява автоимунно заболяване и съответно се дължи на нарушена регулация на имунната система. В този случай имунната система произвежда собствено тяло автоантитела, т.нар имуноглобулини G (IgG), които са насочени срещу определени протеини на хемидесмозомите, клетъчни компоненти на клетъчната мембрана които осигуряват връзката между епидермиса и базалната мембрана (кожен слой, разположен между епидермиса и дермата или дермата). Макрофаги (клетки за почистване) и моноцити (предшественик на макрофаги) унищожават областите на хемидесмозомите, погрешно маркирани като пагубни (злокачествени) от автоантитела, така че адхезията (кохезията) между засегнатите слоеве на кожата вече не е осигурена. Това води до задържане на течности и образуване на мехури. Какво точно причинява тази дисрегулация не е ясно разбрано. Известно е, че булозният пемфигоид може да бъде предизвикан от наркотици , като фуроземид, диазепам, диуретици или АСЕ инхибитори, някои злокачествени тумори (включително бронхиални, простата карцином) и UV лъчение.
Симптоми, оплаквания и признаци
Булозният пемфигоид се проявява предимно от забележимото кожни промени. Повечето хора развиват зачервяване и зачервени възли, някои от които са подути и силно сърбящи. След седмици или месеци от тези възвишения се развиват малки мехури. Те могат да се появят върху зачервената кожа, но често се разпространяват и върху здрави участъци от кожата. Те обикновено са с размер от няколко милиметра до два сантиметра и изпълнени с бистра, жълтеникава течност. Понякога мехурите са частично пълни кръв. Покритието на мехурите се образува от епидермиса, поради което булозният пемфигоид обикновено е много устойчив и изпъкнал. Ако се отвори, на засегнатото място обикновено се появяват повърхностни, леко кървящи и плачещи кожни дефекти. Често зачервяване, подуване, възли и кожни дефекти съжителстват и формират външния вид на кожата, характерен за заболяването. The кожни промени може да възникне върху цялото тяло. Те се образуват особено често на корема, подмишниците, слабините, вътрешната част на бедрата и флексорните страни на ръцете. При всеки пети пациент орално лигавицата or конюктива са засегнати. Болезнените ерозии се появяват в епизоди и често се лекуват сами. При липса на лечение булозният пемфигоид може да продължи години.
Диагноза и ход
Булозният пемфигоид обикновено може да бъде диагностициран (около 80 до 90 процента), в допълнение към водещия клиничен симптом (изпъкнали мехури), въз основа на откриването на автоантитела (IgG и неговото допълнение С3) към хемидесмозоми в lamina lucida на базалната мембрана (директна имунофлуоресценция) или в серума (индиректна имунофлуоресценция) чрез флуоресцентни анти-антитела. В допълнение, в някои случаи скоростта на утаяване на еритроцитите се увеличава и периферната еозинофилия (повишена концентрация на еозинофилни гранулоцити) или други имуноглобулини (IgE) се откриват в серума. Хистологично (фина тъкан) инфилтратите на дермата от еозинофилни и неутрофилни гранулоцити (определени левкоцити), Както и лимфоцити и хистиоцитите могат да бъдат открити. Техники за изобразяване (сандък рентгенови лъчи, коремна сонография) и a кръв петно може да се използва за изключване на тумори като задействащи фактори. В повечето случаи булозният пемфигоид се развива спонтанно и има повтарящ се, рецидивиращ ход. Нелекуваният булозен пемфигоид е смъртоносен (фатален) в 30 до 40 процента от случаите.
Усложнения
По правило булозният пемфигоид значително намалява качеството на живот на пациента. Има силен и много неприятен дискомфорт по кожата на засегнатото лице. Развива се сърбеж, който е свързан със зачервяване на кожата. Ако пациентът надраска кожата, сърбежът обикновено се усилва. Поради възникващото загуба на апетит, има и силна загуба на тегло и по този начин често поднормено тегло. В резултат на това пациентът се чувства отслабен. Високо треска също се случва. Самото лечение се извършва с помощта на антибиотици намлява имуносупресори. Те могат олово до незначителни странични ефекти, но те зависят от тези на пациента здраве състояние. В повечето случаи приемът на лекарството води до положителен ход на заболяването. Въпреки това засегнатото лице може да развие болестта отново по-късно в живота. Ако лечението с лекарства не е успешно, имуноглобулини може да се прилага интравенозно. По правило това води до положителен ход на заболяването. По-нататъшни усложнения не възникват. Продължителността на живота на пациента също не се променя.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако се забележи сърбеж, зачервяване на кожата или характерните кожни мехури, трябва да се информира лекар. Особено ако симптомите се увеличават, най-добре е да се консултирате бързо с медицински специалист. Това е особено вярно, ако симптомите значително влияят върху благосъстоянието. Препоръчително е евентуален булозен пемфигоид да се изясни бързо, преди да възникнат допълнителни усложнения. Всеки, който забележи физическо изтощение и понякога изолация от социални контакти в роднина, трябва незабавно да се справи с това. С подкрепа посещението при лекар и последващото лечение често са по-лесни. Кожното заболяване се среща предимно при възрастни хора - в допълнение към препоръчаните рутинни прегледи, незабавно трябва да се потърси лекар в случай на необичайни симптоми. Ако действително е диагностициран булозен пемфигоид, той обикновено може да бъде лекуван добре. Тъй като наркотик притежава крие определени рискове, важи следното: консултирайте се редовно с Вашия лекар. В случай на тежки нежелани реакции трябва да бъде уговорена среща със семейния лекар. Други контакти са дерматологът или - в случай на тежки симптоми - спешната медицинска служба.
Лечение и терапия
В булозен пемфигоид, притежава се състои от локално или локално, както и системно лечение мерки и е насочен към имуносупресия чрез намаляване на синтеза на автоантитела с използване на лекарства имуносупресори или стероиди. Терапевтичната мерки зависят от степента на заболяването, възрастта и съществуващите основни заболявания на конкретното засегнато лице, както и от степента (локализирана или генерализирана) и причинителя на кожното заболяване. Ако пемфигоидът е лекарствено индуциран, например, задействащите вещества трябва да бъдат прекратени или съответно променени. В случай на лек булозен пемфигоид, ефективен локален глюкокортикоид или стероид е достатъчен за лечение в много случаи. Това се прилага върху засегнатите области на кожата в комбинация с антисептик мехлеми or кремове , като клиохинол сметана, етакридин лактат мехлем и кадексомер йод. Във всички случаи мехурите се отварят и пробиват преди локално лечение. За системно или вътрешно лечение, орално или интравенозно вливане глюкокортикоиди се използват допълнително при булозни пемигоиди с умерена тежест, които се комбинират с азатиоприн и доза от които последователно (постепенно) се намалява в хода на притежава. Пероралната употреба на ниацинамид (никотинамид) и тетрациклин в комбинация с актуални глюкокортикоиди се счита за еднакво успешна, въпреки че такава терапия действа върху локалните възпалителни медиатори, вместо да инхибира образуването на антитела.доза кортикостероиди, интравенозно инфузирани имуноглобулини или плазмафереза, което обикновено не се изисква в случай на общ булозен пемфигоид.
Прогноза и прогноза
При това заболяване повечето пациенти са зависими от терапия през целия живот, тъй като болестта не може да бъде лекувана причинно-следствено. Ако заболяването се появи в резултат на различни отключващи вещества, те трябва да бъдат преустановени, за да облекчат симптомите. Пациентите обикновено зависят от приема на лекарства и използването на различни кремове намлява мехлеми за подобряване на качеството на живот и борба със симптомите. Точното лечение също силно зависи от тежестта на симптомите. По време на лечението не възникват особени усложнения и има облекчаване на симптомите. Ако болестта не се лекува, симптомите остават и имат много негативен ефект върху качеството на живот и ежедневието на пациента. Това води не само до ограничения в ежедневието, но често и до психологически оплаквания или развитие на депресия. Поради тази причина лечението е необходимо във всеки случай. Продължителността на живота на пациента не е ограничена от заболяването. В някои случаи симптомите изчезват в по-напреднала възраст, въпреки че този курс все още не е напълно изяснен.
Предотвратяване
Тъй като точните задействания за проява на булозен пемфигоид не са окончателно разбрани, той не може да бъде пряко предотвратен. Известни потенциални фактори, които могат да насърчат развитието на пемфигоиди (включително лекарства), трябва да се избягват, ако е подходящо.
Проследяване
В повечето случаи няма конкретни или преки мерки или в този случай за засегнатото лице са налични опции за последваща грижа. Следователно засегнатото лице зависи главно от бърза и най-вече ранна диагностика и лечение на това заболяване, така че да могат да се предотвратят допълнителни усложнения. Също така не е възможно болестта да се излекува сама, така че лечението е абсолютно необходимо. Самото лечение обикновено се провежда с помощта на медикаменти. Те трябва да се приемат редовно и в правилната дозировка, за да се предотвратят допълнителни усложнения. Винаги първо трябва да се свържете с лекар, ако има някакви въпроси или ако нещо е неясно, за да не възникнат допълнителни оплаквания. За съжаление, повечето от засегнатите от това заболяване също са зависими от диализа. Те често се нуждаят от подкрепата и грижите на приятели и семейство. Необходими са и чувствителни и грижовни разговори, така че психологическите разстройства или депресия не се случват. Не може да се предвиди универсално дали болестта ще олово до намаляване на продължителността на живота. В този случай не са възможни допълнителни мерки за последваща грижа.
Какво можете да направите сами
Булозният пемфигоид е рядко автоимунно заболяване на кожата, което засяга предимно лица над 60-годишна възраст. Причините все още не са окончателно определени, но връзка между болестта и някои лекарства, например диуретици or АСЕ инхибитори, се подозира. Ако пациентите забележат симптоми на заболяването, те непременно трябва да се консултират с лекар или специализирана клиника, специализирана в автоимунни заболявания възможно най-скоро и да информират техните контакти за лекарствата, които приемат. Пациентите обикновено страдат от много силен сърбеж, който обикновено се лекува от лекар. На почивка или в други изключителни ситуации, антихистамини, които се предлагат без рецепта като мехлеми, таблетки или капки в аптеките, също помагат. Сърбежът често се увеличава с нагряване. Много пациенти страдат от особено силен сърбеж под завивките през нощта. Тук може да ви помогне да замените конвенционалните одеяла за леки одеяла от поларен полар. Този текстил е много лек и дишащ, така че да не се натрупва топлина. Ако по тялото се появят мехури, трябва да се внимава да се носят свободно прилепнали дрехи и бельо с висок процент дишащи материали като памук или бамбук. Ако се появят мехури по части на тялото, които не могат да бъдат покрити с дрехи, те кожни промени често имат обезобразяващ ефект. С помощта на специален грим от аптеката или козметика магазин, блистерите могат да бъдат скрити визуално.
