Белодробната хипоплазия е недоразвитие на единия или двата дяла по време на ембрионалното развитие, което може да се дължи на липса на амниотична течност или херния на диафрагма. Засегнатите новородени изпитват дихателен дистрес и често се нуждаят изкуствено дишане. Хернията може да бъде коригирана преди раждането.
Какво е белодробна хипоплазия?
Хипоплазиите са генетично причинено недоразвитие на тъканите или на цели части от органи и органи. В зависимост от степента, функционалната недостатъчност или поне функционално увреждане може да са резултат от недоразвитостта. Белодробната хипоплазия е вродено недоразвитие на белите дробове. Плодът бял дроб не узрява достатъчно като част от хипоплазията. Един или двата бели дроба показват намаляване на размера. Най-честият симптом на хипопластичните бели дробове е дихателен дистрес при новороденото. Причината за проявата може да се счита за различни контексти, които причиняват смущения във феталния период. Тежестта на бял дроб хипоплазия може да варира значително в зависимост от причината. Почти безсимптомните, леки прояви са също толкова мислими, колкото тежки или дори летални форми. Бял дроб хипоплазията трябва да се разграничава от несрастването на белия дроб, което никога не е съвместимо с живота и винаги води до летален ход.
Причини
Етиологията на белодробната хипоплазия е изключително добре разбрана. Редица различни фактори могат да играят причинителна роля за липсата на развитие на белите дробове, включително вродени диафрагмални хернии. Тези диафрагмални хернии са малформации на диафрагма които не позволяват затворено отделяне на гръдното пространство от коремното пространство. Хернията може да компресира феталните бели дробове. В резултат на това компресиране белите дробове се инхибират в растежа. В допълнение към херния на диафрагма, двустранната бъбречна агенезия също може да причини хипоплазия на белите дробове. Това явление присъства главно при синдрома на Потър и не е съвместимо с живота. Защото ембрион напитки амниотична течност но не пуска никакви в околоплодна торбичка за преработка поради липса на прикрепване на бъбреците, амниотична течност в този феномен присъства дефицит, който насърчава хипоплазия на белите дробове. Белодробната хипоплазия може да бъде причинена и от дефицит на околоплодна течност с различен генезис. Ако синдромът на Потър стои в основата на феномена, курсът е смъртоносен.
Симптоми, оплаквания и признаци
Белодробната хипоплазия се проявява веднага след раждането. Пациентите страдат от тежка диспнея, която може да бъде свързана с цианоза, Най- кожа става синкав като част от този симптом поради нарушена белодробна функция, причинена от хипоплазия. Тъканта се прибира в пространствата между ребра или над гръдна кост когато дишане. Освен това пациентите пъшкат, когато издишват. При вдишване ноздрите им се движат силно. Освен това те страдат от патологично ускорени дишане по смисъла на тахипнея, с която организмът им се опитва да компенсира липсата на белодробни размери. Сред най-честите усложнения на белодробната хипоплазия и произтичащият дихателен дистрес е образуването на емфизем и друго натрупване на въздух в тъканите, в пневмоторакс, пневмомедиастинум или пневмоперитонеум. Емфиземът всъщност влошава задуха с напредването му. Обиколката на сандък увеличава се и сърдечно стрес може да насърчи развитието на капка сърце.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Определена диагноза за белодробна хипоплазия не може да се появи пренатално и се поставя рентгенографски след раждането. Пренатално, въпреки това малформациите вече могат да бъдат визуализирани ултразвук. По този начин диафрагмалните хернии във връзка с данни за олигохидрамнион могат да направят белодробната хипоплазия оценима дори преди раждането. След раждането респираторният дистрес при новородени, по-специално, кара лекаря да нареди рентгенографско изображение, от което хипоплазията е лесно очевидна. Прогнозата зависи от причината и тежестта на хипоплазията.
Усложнения
В резултат на белодробна хипоплазия засегнатите лица страдат предимно от относително тежки респираторни симптоми. В повечето случаи тези оплаквания значително ограничават ежедневието на засегнатото лице и също така намаляват качеството на живот на пациента. Не е необичайно за кожа да посинее и да страда от умора и изтощение. По същия начин устойчивостта е значително намалена, което също може олово до забавено развитие на детето. Освен това, белодробната хипоплазия също може да причини дихателен дистрес. Белодробната хипоплазия също натоварва много сърце, който може олово до внезапна сърдечна смърт. Не е необичайно засегнатите също да загубят съзнание, евентуално да се наранят при падане. Без лечение продължителността на живота на пациента може да бъде значително намалена. По правило белодробната хипоплазия не може да бъде лекувана причинно-следствено. Следователно лечението е изключително симптоматично и цели ограничаване на симптомите. Не възникват особени усложнения. Засегнатото лице обаче зависи от хирургични интервенции. Това също може да предотврати допълнителни дефекти и последващо увреждане на белите дробове.
Кога трябва да се отиде на лекар?
If дишане нередности се появяват при новородено, трябва да се потърси медицинска помощ възможно най-скоро. Съществува риск от преждевременна смърт на бебето без медицинско лечение. В случай на раждане в болница, бъдещата майка е под непрекъснато медицинско обслужване. Педиатрите или медицинските сестри определят проблемите и нарушаването на дихателната дейност на детето при рутинни прегледи. Родителите на новороденото не трябва да предприемат действия в тези случаи. мерки се вземат автоматично, за да се гарантира, че организмът на детето е снабден с достатъчно количество кислород. В случай на домашно раждане акушерката поема съответните задачи. Ако има някакви отклонения или усложнения, тя предприема всички необходими стъпки, за да осигури адекватна грижа за новороденото. Акушерката автоматично установява контакт с лекар и транспорт на линейка, така че да няма повече мерки трябва да бъде взето от родителите при тази форма на доставка. Ако се случи непланирано и спонтанно раждане без присъствието на медицинския персонал, първа помощ мерки трябва да се вземе. Спешен лекар трябва да бъде предупреден незабавно. Трябва да се следват инструкциите на спешното отделение, за да се предотврати фатален изход. Дихателната активност на детето трябва да бъде заменена с изкуствено дишане. Освен това новороденото трябва да получи незабавна интензивна медицинска помощ.
Лечение и терапия
В много случаи белодробната хипоплазия не може да бъде лекувана причинно-следствено и поради това се лекува предимно симптоматично. Най-важната стъпка при това лечение е осигуряването на дихателните пътища. В случаите на херния на диафрагмата, ендотрахеална интубация се извършва. Засега пациентът се проветрява изкуствено. В отделни случаи синдромът на дихателния дистрес може да изисква дългосрочно вентилация с високо кислород частичен натиск и в този случай включва непрекъснато мониторинг от стойностите. В същото време въздухът често се изпомпва от стомах и червата чрез прикачен стомашна сонда така че белите дробове да са по-малко компресирани. Окончателното лечение на херния е хирургично и съответства на изместване на органи назад и последващо затваряне на пролуката в диафрагмата. Ако диафрагмалните дефекти се диагностицират преди раждането, феталната хирургия и по този начин пренаталното възстановяване на дефектите обикновено е най-обещаващата терапевтична мярка, тъй като хипоплазията на белите дробове може по този начин да бъде намалена. Има малко възможности за лечение след раждането на хипоплазия, вторична за диафрагмалните дефекти, така че всички възможни възможности за лечение трябва да бъдат изчерпани преди раждането. Опциите включват например открит вътрематочен ремонт на дефектите. В допълнение, минимално инвазивна трахея оклузия може да се обмисли използването на титаниева скоба. Ако се използва титаниева скоба, тя трябва да бъде премахната по време на процеса на раждане, за да се избегнат усложнения. Текуща област на медицински изследвания е използването на саморазграждащи се биоматериали за пренатално възстановяване на фетални хернии. Тази терапевтична стъпка обаче все още не е в клиничната фаза.
Перспективи и прогноза
Няма перспектива за лечение на белодробна хипоплазия. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като е генетична причина за заболяването и дори в ранните етапи на развитие белите дробове не са напълно оформени. Човек генетика не трябва да се променя поради законови изисквания. Поради тази причина фокусът на медицинското лечение не е върху облекчаване на съществуващите симптоми. Ако не се лекува, засегнатото лице рискува преждевременна смърт.Дихателната активност е силно ограничена и може да причини смърт в особено тежки случаи. Тъй като качеството на живот на пациента значително намалява при белодробна хипоплазия, рисковете за развитие на вторични нарушения се увеличават. Прогнозата се подобрява, ако пациентът активно прилага мерки за самопомощ през целия си живот. Приемът на вредни вещества от никотин или газовете трябва да се избягват напълно. Влиянията на околната среда трябва да бъдат оптимизирани, за да поддържат дихателната дейност. Дългосрочен вентилация е необходимо при някои пациенти. Освен това може да са необходими хирургични интервенции за подобряване на дихателната функция. Всяка интервенция е свързана с рискове и странични ефекти. Ако лечението протича без допълнителни усложнения, по-нататъшното развитие се подобрява. Въпреки това съществуват ограничения през целия живот, които трябва да се имат предвид при управлението на ежедневието.
Предотвратяване
Белодробната хипоплазия поради херния може да бъде предотвратена чрез извършване на пренатална корекция на дефекта по време на фетална хирургия. За хипоплазия поради недостатъчна амниотична течност до момента са налице много по-малко ефективни превантивни мерки.
Ето какво можете да направите сами
Белодробната хипоплазия причинява дихателен дистрес при много пациенти. В най-лошия случай това може олово към развитието на тревожно разстройство или паника. Следователно засегнатото лице трябва да поддържа здравословен подход към тревогите и страховете на ранен етап, така че да се предотврати развитието на тревожност. При първите признаци е полезно да се изправите обидно срещу силните притеснения и да се справите с тях. Положителните мисли и оптимистичното основно отношение са полезни. Отдих техники също могат да се използват. Веднага след като страховете се засилят или се добавят нови, трябва да се потърси терапевтична помощ. Околната среда винаги трябва да бъде обогатена с достатъчно кислород и пациентът трябва да бъде снабден с чист въздух. Разходките и редовното проветряване на помещенията подобряват общото благосъстояние. Те помагат при дишането и могат да намалят съществуващите притеснения. пушене трябва да се избягва по принцип, за да не се задействат допълнителни стрес. По същия начин остава в пушене трябва да се избягват стаи или тесни стаи. Пациентите с белодробна хипоплазия имат възможност да обменят информация с други пациенти в групи за самопомощ или в Интернет в различни форуми. Общественият обмен може да бъде полезен в ежедневието. Чрез това се осигурява взаимна подкрепа за ежедневни въпроси или предизвикателства.
