Белодробна хипертония: лекарствена терапия

Терапевтични цели

• Да се ​​превърнат пациентите в пациенти с нисък риск чрез притежава, т.е. подобряване на прогнозата
• Лечебна притежава за белодробна терапия не съществува.

Препоръки за терапия

• Лечение на основното заболяване
• Намаляване на налягането в белодробната циркулация:
  • Начална терапия или основна терапия в зависимост от степента на сърдечна недостатъчност (NYHA): ендотелинови рецепторни антагонисти (ERA), PDE-5 инхибитори, аналози на простациклин, селективни агонисти на IP рецептор на простациклин; Забележка:
    • Терапията трябва да се прилага в специализирани центрове
    • Ако отговорилите в теста за вазореактивност (тествате вдясно сърце катетеризация; до 15% отговорили), тогава калций антагонисти висок доза във функционален клас на СЗО I-III.
    • Тест за вазореактивност отрицателен: перорална комбинирана терапия при:
      • Клинично влошаване или неуспех за постигане на целите на лечението след 3-6 месеца.
      • Нисък и среден риск (класове II и III на СЗО) като опция първоначална орална комбинация притежава.
      • високорискова (СЗО клас IV) начална комбинирана терапия с 3 лекарства:
        • Антагонист на ендотелиновия рецептор (ERA) + PDE-5 инхибитор (или sGC стимулатор) + простациклинов аналог (iv).
    • Последващи действия от спироергометрия, 6-минутно разстояние пеша.
    • В случай на право сърце декомпенсация, ако е необходимо, интензивна терапия с инхалаторни / iv аналози на простациклин.
  • Адювантната или поддържаща („поддържаща“) терапия за белодробна хипертония може да включва:
    • Кислород при pO2 <60 mmHg (целево насищане ≥ 92%), кислород администрация (също като дългосрочна терапия) в хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) (ИНТЕГРАЛНА СХЕМА).
    • Диуретиците (дехидратиращо наркотици) va при дясна сърдечна недостатъчност (дясна сърдечна слабост) (IC)
      • Ютия и дъска добавка в желязодефицитна анемия (анемия поради дефицит на желязо) (IIb-C.
      • Сърдечни гликозиди в едновременно предсърдно мъждене (VHF) с тахикардна проводимост.
      • Антикоагулация / орална антикоагулация (OAK; антикоагулант) - може да се разглежда в спорадични и наследствени (наследствени) форми на ПАХ (ниво на доказателство IIB-C)).
      • грип и пневмококови ваксинации (IC).
      • Наблюдавано физическо обучение в специализирани съоръжения (IIa-B).
• Бял дроб трансплантация (LUTX; последна терапевтична възможност), когато консервативните възможности за лечение се провалят. Забележка: Ако не се постигне адекватен терапевтичен резултат въпреки многократните комбинирани терапии, пациентът трябва незабавно да се яви в център за трансплантация.
• Хронична тромбоемболия белодробна хипертония/ белодробна хипертония (CTEPH): антикоагулация през целия живот (антикоагулация); първична хирургия (вж. по-долу „Хирургична терапия“: белодробна ендартеректомия), ако това не е възможно или не олово до желания успех → терапия с риоцигуат.
• Вижте също в „Допълнителна терапия“.

Забележка

• Вляво сърце or бял дроб болест и белодробна хипертония, Използването на белодробна артериална хипертония лекарства е показан само в изключителни случаи.

Начална терапия

Класификация по NYHA - виж под сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност) / класификация.

* Комбинирана терапия при пациенти, чието заболяване е неадекватно контролирано чрез използването на ендотелинов рецепторен антагонист и / или в комбинация с PDE-5 инхибитор, или като монотерапия.

* * Според съобщение на AMC, силденафил използване в бременност за плацентарна недостатъчност доведе до следното: 19 бебета от общо 93 жени починаха: 11 от починалите бебета страдаха от бял дроб заболяване, по-специално белодробна хипертония. Информация за изследването „The Dutch STRIDER“ (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognoza Ранно настъпващо ограничаване на растежа на плода): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Забележка: Антагонисти на ендотелиновите рецептори (ERA) имат афинитет към изоензим 450A3 на цитохром P4 (CYP); взаимодействия: виж отдолу.