Ако човек преживее внезапно нарастване на своите крайници или изпъкнали части на тялото, подозрението за акромегалия е оправдано. Това е нарушение на хормона на растежа, което е известно като синдром на Пиер-Мари, наред с други имена. При първите признаци, засегнатото лице трябва незабавно да се консултира със специалист, защото особено растежа на вътрешни органи свързано със заболяването може да има сериозни последици за пациента.
Какво е акромегалия?
Основната причина за заболяването е излишък на растеж хормони в кръв, които произхождат от хипофизната жлеза, така наречената хипофизна жлеза, и дават възможност за растеж на тъканите. акромегалия е специално разстройство на растежния хормон, което обикновено се появява при засегнати лица на възраст около 50 години. В момента се предполага, че сред милион души в Германия има около 50 засегнати лица. Основната причина за заболяването е излишък на растеж хормони в кръв, които произхождат от хипофизната жлеза и дават възможност за образуване на тъкани. Тези растеж хормони включват човешки растежен хормон (HGH), растежен хормон (GH), соматотропен хормон (STH) и соматотропин. Често е необходим период до десет години, за да се диагностицира окончателно болестта. Причината за това е фактът, че външните признаци на болестта стават видими едва късно.
Причини
акромегалия се причинява от аденом на хипофизната жлеза в повечето случаи. По този начин аденомът, който е доброкачествен тумор, произвеждащ хормон, е в основата на акромегалията в над 95%. Образуването на хормони в аденомите не може да бъде прекъснато от нормална контролна верига, така че в дългосрочен план свръхпроизводството на хормони на растежа се провежда. Ако настоящият аденом е по-малък от един сантиметър, той се нарича микроаденом. Ако измерват повече от един сантиметър, те отново се наричат макроаденоми. В по-редки случаи извънматочната продукция на т.нар соматотропин може също да е в основата на акромегалия. Това външно производство може да се случи чрез хормонообразуващи тумори при хората. Злокачествен тумор на хипофизата също е възможна причина. Тези злокачествени тумори обаче са много редки като причина за акромегалия.
Симптоми, оплаквания и признаци
При акромегалия симптомите се появяват в течение на години. Първоначално засегнатите лица изпитват неопределимо главоболие както и увеличаване умора и изтощение. С напредването на болестта, болка в костите се добавя. Ръцете и краката бавно увеличават размера си, причинявайки оплаквания като удебеляване на кожа, излишък на ставни хрущял и ставни заболявания. Придружаващото това се увеличава коса растеж и често високо кръвно налягане. Обикновено органите също растат - възниква така наречената висцеромегалия, която в зависимост от това кой орган е засегнат може да доведе до оплаквания като храносмилателни разстройства, жълтеница or сърдечни аритмии. При мъжете акромегалията се проявява и чрез проблеми с ерекцията. При жените, сексуална дисфункция и отсъствие на менструация възникне. Свръхрастежът може да се открие рано от изтръпване, изтръпване и повишено изпотяване. По лицето настъпват промени в ушите, очните кухини и брадичката. The език, челюстта, зъбите и устните също могат да бъдат засегнати. Многообразните малформации причиняват различни симптоми и оплаквания, които могат ясно да се отдадат на акромегалия в хода на заболяването. Най-очевидният симптом са нарастващите крайници.
Диагноза и ход
Характерните симптоми на акромегалия стават очевидни само за дълъг период от време, така че диагностиката на това заболяване се счита за трудна. По време на курса на акромегалия, ръцете и краката на засегнатите лица растат стабилно. Освен това са характерни промени в лицето, които включват големи уши, изпъкнали орбитални джанти и изпъкнала брадичка. Засегнатите лица също често имат a голям език и голяма челюст, която може да промени положението на зъбите. Нарастващият растеж често се свързва с болки в ставите, главоболие, зрителни смущения или разстройства на дъвченето. Най-проблематично е обаче разширяването на вътрешни органи, който може олово да изтече сърце клапани или сърдечни аритмии. Ако има първи признаци за възможен излишък на хормон на растежа, незабавно трябва да се потърси специалист. Първата стъпка е да се измери количеството GH и пратеното вещество инсулин-подобен растежен фактор 1 (IGF-I) в кръв. Ако това разкрие повишено ниво на хормона, a гликоза тест за толерантност се извършва в по-нататъшния курс на диагностика. След това се определя нивото на GH в кръвта на пациента. Ако нивото на GH показва неконтролирано образуване на GH, в следващата стъпка се извършва MRI. Това може да диагностицира възможен аденом на хипофизата като причина за заболяването на ранен етап.
Кога трябва да посетите лекар?
При диагностицирана акромегалия рано са необходими редовни посещения при лекар поради многото странични ефекти и симптоми на заболяването. Освен това тук се случва необичаен растеж в размера и скоро е забележим. Посещенията при интернисти, ортодонти или други лекари са по ред. Ако обаче се появи акромегалия преди или след пубертета, първо трябва да се отбележи увеличеният ръст на крайниците и други забележителни характеристики на тялото. Това обикновено не се прави незабавно поради рядкостта на състояние и постепенното начало на заболяването. Обучените ендокринолози най-вероятно ще определят причината за нарастването на размера на определени части на тялото. Пациентът обикновено отива на лекар само след като забелязва увеличения растеж на определени части на тялото. Дали има аденом или хормонална свръхпродукция може да се определи от лекар въз основа на другите симптоми и типичните съпътстващи симптоми. Тъй като обаче акромегалията прогресира коварно, често се поставят неправилни диагнози. Отделните симптоми често не са свързани помежду си. Без анализ на хормоните, лекарите, които се консултират, обикновено откриват акромегалия едва на късен етап. Ако има аденом, може да се започне хирургично, медикаментозно или радиотерапевтично лечение. За това трябва да се потърси онколог или интернист, за да се провери наличието на свързана с тумора акромегалия и да се направи подходяща препоръка.
Лечение и терапия
Има различни начини за лечение на акромегалия. Хирургичното отстраняване на аденома на хипофизата е често срещан вариант. Тези операции, които обикновено включват достъп през нос, са особено успешни за микроаденомите. В допълнение към хирургичните процедури обаче има и възможност за лечение на акромегалия с лекарства. Те включват соматостатин аналози, които значително инхибират освобождаването на растежен хормон от хипофизната жлеза. Те също могат да доведат до намаляване на аденомите, но в същото време носят риск от камъни в жлъчката, Най- наркотици често се комбинират с т.нар допамин агонисти, които също се използват, наред с други неща, за лечение болестта на Паркинсон. Когато допамин агонисти обаче се използват, черен дроб стойностите винаги трябва да се проверяват за евентуално увеличение. Ако лечение с соматостатин or допамин агонисти не показва достатъчен успех, така наречените GH рецепторни антагонисти също могат да бъдат използвани. Те предотвратяват хормони на растежа от ефективно разпространение в тялото. Ако тази мярка също не успее да доведе до успех, се прави опит за премахване на аденом чрез високо прецизно лъчение притежава. Ако настъпи хипопитуитаризъм след това облъчване притежава или друга операция, хормонозаместителна терапия се иска. Успехът на всички терапии трябва да бъде проверен от лекар, като винаги се проверяват измерванията на хормони на растежа в кръвта.
Прогноза и прогноза
Акромегалията причинява a разстройство на растежа при пациента. Това разстройство може по същия начин да повлияе на вътрешни органи, водещи до различни оплаквания и усложнения. Като правило това може да доведе до изместване на органите, като по този начин прищипва други органи. Следователно акромегалията може олово до животозастрашаващи ситуации за пациента, които във всеки случай трябва да бъдат лекувани от лекар. В повечето случаи способността на пациента да се справя стрес намалява изключително и засегнатото лице страда от тежко главоболие намлява умора, Най- кости намлява ставите също наранява и изключително ограничава ежедневието на пациента. Освен това има гигантски растеж, който не рядко се придружава от загуба на коса намлява високо кръвно налягане. Поради външните симптоми децата често се закачат. Изтръпване или парализа могат да се появят и по цялото тяло. Акромегалията обикновено се лекува чрез операция. Това не причинява допълнителни симптоми. Въпреки това, радиация притежава обикновено е необходимо след операция за пълна борба с болестта.
Предотвратяване
Все още не е известна превантивна мярка срещу появата на акромегалия. Засегнатите лица могат да се погрижат незабавно да се консултират със специалист при първите симптоми. По този начин не се губи важно време за лечение.
Aftercare
След успешно лечение на акромегалия се препоръчва постоянна последваща грижа. Това включва редовни контролни прегледи. По време на тях се проверява успехът на лечението. Това е единственият начин да се предприемат навременни действия, ако стойностите на пациента се променят. Последващите срещи се съгласуват с отговорния лекар. По време на тези изследвания се проверяват кръвните стойности и туморът на хипофизната жлеза. Проверяват се и потенциалните странични ефекти на приеманите лекарства. В допълнение, общото състояние на пациента на здраве винаги се изследва. В този процес цялата съответна допълнителна информация помага на лекуващия лекар. Това включва физическо и психическо благосъстояние и дали се приемат други лекарства. Други последващи прегледи могат да включват проверки на зрителната острота, прегледи на ставите и щитовидната жлеза и рак скрининг. Тези изследвания се провеждат в зависимост от симптомите на пациента. В отделни случаи това се решава от лекуващия лекар и се назначава допълнително лечение. В допълнение към редовните контролни прегледи с лекар се препоръчва и здравословен начин на живот. Това се постига с пълноценно и здравословно диета, достатъчно упражнения и ценни социални контакти. По-специално семейството и приятелите могат да помогнат на пациентите да се справят със заболяването си. Освен това при необходимост може да се направи консултация с психотерапевт или ако поради заболяването възникнат психологически проблеми.
Ето какво можете да направите сами
За да контролира хода на акромегалията, самият пациент може да допринесе за няколко неща. Например участието в група за подкрепа се счита за полезна мярка. За да може лечението на акромегалия да вземе благоприятен курс, е важно пациентът да присъства редовно на контролни и контролни прегледи. Ако е необходимо, по този начин може да се направи ранно адаптиране на терапията към възможни промени. Пациентът също има възможност да се активизира сам, като създава специален дневник, в който той вписва своите оплаквания, както и ефектите от взетите лекарства или резултатите от контролните прегледи. По този начин дневникът на пациента има положителна роля в мониторинг хода на заболяването. Психиката на засегнатото лице също играе важна роля при акромегалията. По този начин заболяването засяга не само физическото, но и психологическото и емоционалното баланс. Ако акромегалията има отрицателни последици за психиката, професионалното консултиране от психолог или лекар може да бъде полезно. Участието в група за самопомощ, като мрежата „Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV“ (болести на хипофизата и надбъбречните жлези) също се счита за полезно. Тук засегнатото лице контактува с други хора, които също страдат от акромегалия, за да обменя идеи с тях. Също така се препоръчват здравословни диета, упражнения и подкрепа от роднини или приятели за рисуване сила за справяне със сериозното заболяване.
