A цистин камъкът е специален вид пикочен камък, който се среща с по-ниска честота. цистин камъните са известни още като цистинови камъни и се характеризират с приблизително кръгла форма. В някои случаи контурите на цистин камък също отговарят на местоположението му в бъбречен таз. Повърхността на цистиновия камък е гладка и наподобява восък. Докато оцветяването на цистиновите камъни има тенденция да бъде жълтеникаво, камъните имат визуални прилики с мляко стъкло.
Какво е цистинов камък?
Цистиновите камъни са сравнително редки сред общата популация. Камъните се развиват в резултат на вродено и генетично предизвикано заболяване на метаболизма. Въпреки това, само един до три процента от всички камъни в пикочните пътища са цистинови камъни. Камъните се образуват преди всичко, защото пациентите страдат от уролитиаза. Основното заболяване е цистинурия, която се наследява по автозомно-рецесивен начин. Здравите индивиди трудно натрупват пропорции от веществото цистин в урината си, които надвишават потенциала на урината да го разтвори. Хората с цистинурия натрупват значително повишени концентрации на цистин в урината, особено хомозиготни пациенти.
Причини
Основният фактор за развитието на цистинови камъни е наличието на наследствена цистинурия, която се предава по автозомно-рецесивен начин и е рядка. Хората с цистинурия страдат от метаболитно разстройство, така че огромно количество цистин се натрупва в урината. Организмът отделя повишени количества от аминокиселини в урината. Здравите хора отделят средно около 40 до 80 милиграма цистин на литър урина. Хората с цистинурия, от друга страна, често имат концентрации над 1000 милиграма на литър урина. Цистинурията се отнася не само до веществото цистин, но и до орнитин, аргинин намлява лизин. Цистинът обаче се разтваря много по-силно в урината от другия аминокиселини. Следователно прекомерният цистин не е напълно разтворим в урината и кристализира. В резултат на това типичните цистинови камъни се образуват при страдащите.
Симптоми, оплаквания и признаци
Цистиновите камъни причиняват типични симптоми и симптоми на заболяване. Пациентите забелязват първия цистинов камък главно чрез внезапно, тежко болка, Най- болка усещането е резултат от цистиновия камък, който се движи в пикочните пътища. По-специално, по-малки камъни или отделни фрагменти се плъзгат, започвайки от бъбрек, първо в мехур и накрая в уретера. В някои случаи цистиновият камък почти напълно блокира уретера. В резултат на това пациентите изпитват остра интензивност болка в фланговата зона. Болката често се простира до гръбначния стълб и слабините. Повечето хора търсят спешна медицинска помощ в това отношение състояние, тъй като болката е почти непоносима. Освен това оттичането на урина от бъбреците вече не е възможно поради запушването. Урината се натрупва, предизвиквайки допълнителна болка. В същото време рискът от , на пикочните пътища се увеличава.
Диагноза
Пациентите с цистинови камъни обикновено търсят медицинска помощ незабавно, веднага щом първият камък стане забележим чрез болка. The медицинска история може вече да разкрие, че човекът страда от цистинурия. В някои случаи обаче рядкото наследствено заболяване не се диагностицира до появата на първия камък остра болка. Лекарят анализира генетичното разположение на пациента чрез фамилна анамнеза. Клиничният преглед се основава на различни процедури. Лекарят използва образни методи и извършва кръв и анализи на урина. Това позволява повишената екскреция на аминокиселини да бъдат открити, което заедно с острите симптоми на цистиновите камъни показва заболяването.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако по време на уриниране внезапно се появи силна болка, трябва да се потърси лекар. Лекарят може да използва клиничен преглед, за да определи дали има цистинов камък и ако е необходимо, да го отстрани директно. Понякога цистинурията също може да бъде коригирана чрез мерки като пиене на много течности и изкачване на стълби. Ако камъкът остане нелекуван, той може да продължи да запушва пикочните пътища. С напредването си има силна болка в областта на хълбока, която може да се разпространи в гръбначния стълб и слабините. На този етап самолечението вече е невъзможно и спешният лекар трябва да бъде незабавно извикан. Най-късно, когато се появят симптоми на инфекция на пикочните пътища са забелязани, трябва да се направи консултация с медицински специалист. Тъй като цистинурията е наследствено заболяване, медицинското изясняване и лечение са абсолютно необходими в дългосрочен план. В противен случай нови камъни ще продължат да се образуват през целия си живот, влошавайки благосъстоянието и постепенно увреждайки и пикочните пътища и бъбреците.
Лечение и терапия
Причинно излекуване на цистиновите камъни не е възможно. Първо, важно е пациентите да консумират по-голямо количество вода. Освен това обикновено се изискват хирургични процедури за отстраняване на цистиновите камъни. Това премахване на камъните се извършва по различни начини. При перкутанна нефролитолапаксия лекарят пробива бъбрек с куха игла. През тази игла се прокарва инструмент, който унищожава и премахва цистиновите камъни. Извличането на примка също е възможно, въпреки че в днешно време се използва рядко. Този метод може да се използва само ако цистиновият камък се намира в долната част на уретера. С помощта на вмъкната примка лекарят издърпва цистиновия камък навън. Рискът от нараняване на уретера по време на тази процедура е относително висок, поради което методът се счита за остарял. Като алтернатива е възможно хирургично отстраняване на цистиновите камъни. В повечето случаи пациентът получава обща упойка. След това хирурзите отварят корема на човека и премахват цистиновите камъни от бъбреците или пикочните пътища. При всички методи, след като цистиновите камъни бъдат отстранени, трябва да се предотврати ново образуване на камъни, ако е възможно.
Прогноза и прогноза
Около 90 процента от цистиновите камъни, които са по-малки от пет милиметра, се измиват сами с урина. Това може да причини силна болка и, при някои обстоятелства, нараняване на пикочен канал. Ако цистиновите камъни не се лекуват, сериозни усложнения като наранявания на пикочен канал намлява бъбрек може да се развие. Качеството на живот рязко намалява и образуването на допълнителни камъни също увеличава първоначалните симптоми. При липса на лечение прогнозата има тенденция да бъде отрицателна, тъй като по-големите цистинови камъни не могат да бъдат разградени от тялото. При хирургично лечение прогнозата обикновено е добра. Вследствие на това рядко възникват повреди и отстраняване от пункция иглата е без симптоми за засегнатото лице. Тъй като образуването на камъни се основава на генетични причини, причинна причина притежава не е възможно. Следователно цистиновите камъни могат да се повторят след лечението. В този случай е необходимо по-нататъшно хирургично лечение. Ако това се направи рано, прогнозата обикновено е добра. Въпреки многократната операция, цистиновите камъни нямат трайни последици за здраве на засегнатото лице. В дългосрочен план обаче повтарящите се оплаквания могат олово до психически дискомфорт и трайно влошава благосъстоянието.
Предотвратяване
Профилактиката на цистиновите камъни изисква ефективен контрол върху подлежащите състояние, цистинурия. Пациентите консумират намалени нива на някои амино киселини. В допълнение, прием на витамин С е полезно за минимизиране на концентрация на цистин. Във всеки случай е важно хората да пият достатъчно вода, пиене вода , който съдържа относително висок процент бикарбонат.
Проследяване
В повечето случаи няма специални мерки от долекуването са на разположение на пациента в случай на цистинов камък. В този случай засегнатото лице зависи главно от бързото и най-вече ранното откриване и диагностициране на това заболяване, така че да не възникнат допълнителни усложнения или оплаквания. Ранната диагностика има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването, така че засегнатото лице трябва да се свърже с лекар при първите симптоми и признаци на заболяването. В повечето случаи цистиновите камъни могат да се отделят чрез урината. Засегнатото лице трябва да пие много, за да увеличи вероятността за екскреция. В много случаи обаче е необходима и хирургическа интервенция за отстраняване на цистиновия камък. След такава операция засегнатото лице във всеки случай трябва да си почине и да не упражнява напрежение в тялото си. Трябва да се въздържате от физически и натоварващи дейности. Дори след успешна операция трябва да се извършват редовни прегледи от лекар, за да се открият по-нататъшни увреждания, вероятно на ранен етап. Обикновено цистиновият камък не намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
