Всички форми на вродени сърдечни дефекти могат да бъдат класифицирани в една от следните три широки групи. Най-често срещаните са вродени сърдечни дефекти под формата на къси съединения с шунтове отляво надясно - най-вече дефект на вентрикуларна преграда в почти една трета от случаите. По-рядко се срещат вродени сърдечни дефекти с шънт отдясно наляво. По-долу е даден преглед на форми на вродени сърце дефекти. Приблизителната честота в% е дадена в скоби (според „Компетентната мрежа за вродени NXNUMX Сърце Дефекти ”).
Сърдечни дефекти без шънт
- Белодробна стеноза (7%): стесняване на сърце клапан, свързан между дясна камера и белодробната артерия. В зависимост от степента на тежест, белодробната стеноза води до повишена стрес на дясна камера, които трябва да се борят с повишена съпротива на изхода. Последицата от белодробната стеноза може да бъде миокардната слабост на дясното сърце.
- Аортна стеноза (3-6%): аортната стеноза е стесняване на сърдечната клапа, която разделя лява камера от аортата. Аортна стеноза поставя повишени изисквания към работата на левия сърдечен мускул, което може да бъде претоварено в дългосрочен план.
- Аортна истмична стеноза (коарктация на аортата, CoA; 5-8%): стесняване с висока степен до свиване в низходящата част на аортата. Аортната коарктация също засяга предимно лявото сърце и причинява хипертония в глава и оръжия. Обикновено, кръв налягането, измерено в краката, е поразително по-ниско, отколкото в ръцете при аортна истмична стеноза.
Сърдечни дефекти с шунт отляво надясно
При тези сърдечни дефекти, кислород-богат кръв тече от лявото сърце към дясното сърце, тоест от системното към белодробна циркулация. В резултат на това дясното сърце изпитва повишено натоварване.
- Дефект на предсърдната преграда (ASD; 7%): дупка в преградата на сърцето, която разделя двете предсърдия, представлява дефект на предсърдната преграда. Тъй като при нормални обстоятелства в лявото сърце преобладават по-високи налягания, отколкото в дясното, част от кръв потокът, който всъщност трябва да доставя организма, се насочва обратно към дясното сърце чрез дефект на предсърдната преграда. След това тази част от кръвния поток циркулира отново и отново през белодробна циркулация без да са достъпни за организма като цяло. В дългосрочен план дефект на предсърдната преграда може да доведе до белодробна циркулация претоварване с белодробна хипертония и правилно слабост на сърдечния мускул.
- Дефект на вентрикуларната преграда (VSD; 31%): дефектът на вентрикуларната преграда се характеризира с дупка в сърдечната преграда между дясната и лявата камера. Както при дефекта на предсърдната преграда, в дефекта на вентрикуларната преграда различен дял от кръвния поток се връща през септалната дупка към дясното сърце, чийто мускул сила не е в състояние да се справи с новите условия на налягане. Хроничното претоварване обикновено води до миокардна слабост на дясна камера от дефект на вентрикуларна преграда.
- Дефекти на възглавницата на ендокарда (атриовентрикуларен септален дефект, AVSD; 4.8%): неадекватна връзка на мускулите и съединителната тъкан структури в кръстовището между предсърдната преграда и вентрикуларната преграда в различна степен. В екстремни случаи дефектът на възглавницата на ендокарда има отворен канал, простиращ се от предсърдната преграда до вентрикуларната преграда, което води до масивен кръвен поток отляво надясно с стрес на дясното сърце и белодробната Тя .
- Персистиращ артериален дуктус (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli е връзка на късо съединение между белодробната артерия и аортата, която има важната функция за нероденото дете в утробата да провежда кръв от дясното сърце покрай неработещите бял дроб директно в голямата кръвоносна система (оксигенацията на феталната кръв се осъществява в тази фаза, а именно през белите дробове на майката). Ако тази връзка на късо съединение продължи и след раждането, тя благоприятства притока на кръв от ляво към дясно сърце, което води до напрежение на дясното сърце.
Сърдечни дефекти с шънт отдясно наляво
При тези сърдечни дефекти деоксигенираната кръв тече от дясното сърце в лявото сърце. В резултат на това лявото сърце се подлага на увеличено стресИ кислород нивото в кръвта на голямата кръвоносна система намалява, което се проявява като синьо обезцветяване (цианоза) на устните и ноктите. Тези сърдечни дефекти могат да бъдат съчетани със сложни съдови малформации, причиняващи притока на кръв да бъде различен от нормалния - което от своя страна може олово до увеличен, а не намален белодробен кръвен поток. Шънт отдясно наляво с намален белодробен кръвен поток
- Тетралогия на Фало (TOF; 5.5%): комбинацията от следните четири (= тетра) малформации: Белодробна стеноза, дефектен ход на аортата, дефект на вентрикуларна преграда и увеличаване на мускулната дебелина на дясната камера. Тъй като белодробната стеноза възпрепятства редовния приток на кръв към белодробната Тя , част от деоксигенираната кръв от дясното сърце тече алтернативно вляво, понижавайки кислород ниво във великото Тя . Хроничният дефицит на кислород на всички органи е резултат от тетралогия на Фало.
- Белодробна атрезия или трикуспидална атрезия (1-3%): дефектно образуване на белодробна клапа и / или трикуспидна клапа (клапан между дясно предсърдие и дясна камера). При тези аномалии част от изтощената с кислород кръв от дясното сърце трябва да бъде отклонена към лявото сърце чрез дефект на предсърдната преграда или дефект на вентрикуларната преграда. В отделни случаи това включва белодробна циркулация предимно от аортата през персистиращ артериален дуктус в белодробната артерия. В този сърдечен дефект, трябва да се очаква и тежко нарушено кръвообращение и хипоксия на органите.
Шънт отдясно наляво с повишена белодробна циркулация.
- Транспониране на големите артерии (TGA; 4.5%): при тази сложна малформация аортата погрешно възниква от дясната камера, а белодробната артерия от лява камера. По този начин малката и голямата циркулация не са свързани последователно, а паралелно; дясното сърце доставя кръв към голямата циркулация, лявото към малката циркулация. Това сърдечен дефект е съвместим с живота само ако допълнителни връзки за късо съединение на предсърдно или камерно ниво осигуряват обмен между двете вериги. Тъй като дясната камера трябва да осигурява налягането на голямата верига, може да се очаква скоро да откаже дясното сърце.
- Общо белодробна вена неправилно запушване (TAPVC; <1%): в този случай белодробните вени се отварят в дясно предсърдие вместо лявата. Аномалията изисква допълнителна връзка на късо съединение между дясното и лявото сърце, за да позволи обмен между малките и големите циркулации и стресира както белодробната циркулация, така и дясното сърце.
- Двоен изход дясна камера (DORV; 1.2%): произход на двете големи артерии от дясната камера): Лявото сърце участва в кръвообращението чрез дефект в сърдечната преграда. Тъй като дясното сърце трябва да захранва и двете вериги едновременно, това е претоварено с дясно сърдечна недостатъчност е неизбежно.
- Двоен вход лява камера (Сингуларна камера, DIVM 1.5%): при тази аномалия, вместо дясна и лява камера, съществува само една камера, от която следват и двата проблема с кислородното насищане на кръвта и кръвообращението с миокардна слабост.
- Синдром на хипопластично ляво сърце (HLHA; 3.8%): неадекватно оформена лява камера, която не може да изпълнява нормалната си функция. В резултат на това притокът на кръв към голямата циркулация трябва да идва от дясното сърце през артериалния канал. Тази много рядка аномалия при никакви обстоятелства не е съвместима с живота.
